Syringomyelia este o boală cronică a SNC în care se formează cavități în canalele măduvei spinării. Cele mai adesea afectate coloana vertebrală și toracică, mai puțin frecvent lombare.
În cazuri foarte rare, medulla oblongata este implicată în acest proces. Această afecțiune este destul de rară și este mai frecventă la bărbați.
dezvoltarea bolii mecanism
Dezvoltarea bolii se extinde canalul spinal, după care este impiedicata lichidul care curge prin ea, le incercuieste, iar acest câmp apar cavitatea de by-pass. Cu timpul, celulele gliale încep să crească în aceste cavități.
Aceste celule sunt celulele auxiliare ale țesuturilor nervoase, impulsurile nervoase nu sunt transmise prin ele. Absența impulsurilor nervoase dintre măduva spinării și organe conduce la apariția principalelor simptome caracteristice ale siringomiei.
De la debutul bolii până la primele simptome pot dura câteva decenii.
Există două tipuri ale bolii:
- raportat syringomyelia - cavitate formată în legătură cu canalul măduvei spinării.
- Syringomyelia netransmisibilă - cavitățile sunt izolate din canal.
principalele motive pentru care cauzează încălcarea, sunt împărțite în două tipuri:
- primar - acestea includ erori înnăscute de dezvoltare a embrionului.În acest caz, formarea cavității apare în primele trei luni de dezvoltare intrauterină.Factorii care contribuie la acest lucru pot fi folosirea anumitor medicamente, alcool, fumatul și alți factori adversi, ereditatea.În mai mult de 80% dintre cazuri, syringomyelia congenitală este însoțită de anomalia și statusul disparic al lui Arnold-Chiari.
- secundar - acestea includ unele boli( tumora, inflamarea membranelor cerebrale), traumatisme, intervenții chirurgicale. Simptomele bolii
și diagnosticul
se dezvoltă lent și pentru o lungă perioadă de timp, asa ca simptomele nu se manifestă în stadii incipiente. De obicei, primele simptome apar în copilărie, dar sunt atât de nesemnificative încât adesea nu le acordă atenție. Simptomele mai grave se manifestă în 20-30 de ani, iar în același timp siringomielia este diagnosticată cel mai adesea.
Medicul poate suspecta siringomieia în trei grupuri caracteristice de tulburări:
- Tulburări de sensibilitate .Astfel de încălcări conduc la faptul că corpul și mâinile superioare ale pacientului nu mai simt temperatura și durerea. Acest lucru duce la arsuri frecvente, tăieturi. Astfel se salvează sensibilitatea tactilă și musculară.Dacă procesul este localizat în părțile inferioare ale coloanei vertebrale, atunci sensibilitatea mâinilor poate persista. Un pic mai târziu, se îmbină durerea plictisitoare, dar prelungită și dureroasă.Paresthesia se poate alătura, de asemenea, care se manifestă sub formă de amorțeală a pielii, furnicături, "înfiorător", un sentiment de strângere.
- Tulburările vasculare ale , care apar în prima etapă sub forma de transpirație crescută.Odată cu dezvoltarea bolii există peeling și pielea uscată.Chiar și cele mai mici arsuri și tăieturi care apar ca urmare a pierderii sensibilității, vindecare lentă, fisuri și ulcere pot apărea. Plăcile unghiilor sunt foarte avariate: ele devin slabe, se rup în mod constant.În ultimele etape, pot apărea afecțiuni ale articulațiilor mari ale extremităților. Modificările trofice în oase sunt simptome comune. Cel mai des se manifestă sub formă de kyphoscoliosis a regiunii toracice. Osteoporoza extremitatilor superioare este adesea gasita.
- Tulburările motorii se manifestă ca o pareză.La început, mușchii mâinilor sunt atrofiați. Devine dificil pentru o persoană să ia obiecte mici, să scrie, să apese butoane, să danseze dantele. Există o așa-numită "perie cu gheare".Treptat, reflexele tendonului scad. Dacă părțile laterale ale măduvei spinării sunt atinse cu siringomielie, apar simptome similare la nivelul extremităților inferioare. Tulburările motorii apar mai târziu decât alte simptome.
Dacă syringomyelia coloanei vertebrale cervicale, atunci aceste simptome se alătură sindromului Horner, care se manifestă în globul ocular zapadenii, pleoape căzute și pupile dilatate.
Diagnosticul se efectuează în principal pe baza simptomelor existente. De regulă, ele sunt atât de caracteristice încât diagnosticul este fără îndoială.
În cazul în care neurologul are nevoie de confirmare, el numește examinări suplimentare. Acestea includ raze X, cu care puteți vedea osteoporoza, distrugerea oaselor. Ei pot face, de asemenea, RMN sau mielografie, o puncție lombară.Aceste metode vă permit să vedeți cavitățile din măduva spinării.
Asistență medicală - care sunt metodele medicilor?
Syringomyelia este o boală incurabilă.Prin urmare, scopul principal al tratamentului său este eliminarea simptomelor și oprirea bolii.
Există mai multe modalități de a trata tulburarea:
- iradierea cu raze X ( unul dintre tipurile de radioterapie) - este considerată foarte eficientă în stadiile incipiente ale bolii.În acest caz, pacientul, ca regulă, slăbește sau dispare senzații complet dureroase, disconfortul dispare în membrele superioare.În etapele ulterioare, o astfel de terapie este considerată ineficientă și nu aduce scutire.
- Recent, terapia cu aspirină sa dovedit a fi bună.Proserin îmbunătățește transferul de impulsuri între celule, ceea ce facilitează foarte mult starea umană.O astfel de terapie își dă fructele numai la etapele inițiale. Din păcate, Proserin elimină numai simptomele, dar nu împiedică în nici un fel formarea de cavități.
- O altă metodă care ajută la încetinirea dezvoltării bolii și la reducerea manifestării simptomelor este tratamentul cu cu fosfor radioactiv sau cu iodul .Aceste substanțe sunt capabile să se acumuleze în celulele gliale și să înceteze în mod semnificativ creșterea lor.
- Terapia de droguri .Principalele medicamente care vizează tratarea syringomyeliei sunt medicamentele de deshidratare și durere, vitaminele, neuroprotectorii.
- Metodele fizioterapeutice - vizează în principal reducerea sindromului de durere. Aceste metode includ UHF, electroforeza, bai de radon, acupunctura.
- Intervenția chirurgicală este o măsură extremă.Acest tip de tratament este folosit numai în etapele foarte târzii, când celelalte metode nu au avut efectul corespunzător. Indicatia principala a operatiei este pareza extremitatilor superioare sau inferioare.
- O mare importanță este nutriția adecvată .Deoarece pacientul nu are calciu și vitamina A, atunci în dieta sa trebuie să fie prezente produse din lapte acru, morcovi, spanac, varză, sfecla.
Tratamentul siringomieliei are loc pe tot parcursul vieții pacientului. Metodele și domeniul de aplicare al metodelor utilizate depind de stadiul bolii. Tratamentul medicamentos se efectuează de două până la patru ori pe an.
Prognoza bolii
Siringomia adevărată nu duce la deces, ci înrăutățește semnificativ calitatea vieții pacientului.În cele mai multe cazuri, perioadele de exacerbare și de remitere se alternează.La un număr mic de pacienți, boala nu progresează deloc.În stadiile ulterioare , boala duce la dizabilitatea pacientului.
Mult mai rău este boala, complicată de bolile infecțioase.În acest caz, riscul de apariție a sepsisului, a bronhopneumoniei, a bolii renale și a sistemului genito-urinar crește.
Rezultatul letal poate să apară dacă procesul implică nu numai creierul dorsal, ci și cel alungit.În acest caz, complicațiile frecvente sunt tulburările de respirație( paralizia bulbară), înghițirea, ceea ce duce la moartea pacientului. Cele mai frecvente complicații sunt cu siringomielia secundară.
Metode de profilaxie
Din păcate, în prezent nu există metode primare de prevenire a bolii.
Deoarece unul dintre factorii care pot declanșa o tulburare este traumatismul coloanei vertebrale, precum și diverse infecții, atunci măsurile preventive includ prevenirea rănilor, precum și tratamentul grav.
Măsurile de prevenire secundară includ diagnosticarea precoce. Detectarea bolii într-un stadiu incipient, face posibilă aplicarea unor metode eficiente de tratament, încetinirea cursului bolii și prelungirea semnificativă a performanței pacientului.