boala Sjogren - o boală autoimună sistemică, referindu-se la boli ale țesutului conjunctiv; Se caracterizează prin leziuni ale multor glande secretoare, în principal, salivare și lacrimale.
Izolat ca sindromul Sjogren (pierderea lacrimal și glandele salivare) care însoțesc artrita reumatoidă, boli difuze de boli ale țesutului conjunctiv ale sistemului biliar și alte autoimune boli.
boala Sjogren este cea mai frecventa boala printre bolile țesutului conjunctiv și este găsit la femei 10-25 de ori mai frecvent decât bărbații, cu vârste cuprinse între 20-60 ani, de obicei, intre, mult mai puțin văzute în copii.
Cauzele bolii sunt necunoscute. Cei mai multi cercetatori considera boala Sjogren, ca urmare a reacțiilor imunopatologice la infecția virală, probabil retrovirale.
Manifestarile sindromului Sjogren
Simptomele de boala Sjogren pot fi împărțite în feroase și vnezhelezistye.
Manifestările glandulare cauzate de înfrângerea glandelor secretoare, în principal, caracterizat printr-o scădere a funcției lor.
Un semn permanent al înfrângerii glandelor lacrimale in sindromul Sjogren este o boală oculară asociată cu secreția scăzută de fluid lacrimal. Pacienții se plâng de o senzație de arsură, „zgârieturi“ și „nisip“ în ochi. marcat de multe ori pleoape mâncărime, roșeață, congestie în colțurile descărcării alb vâscos. apar mai târziu fotofobie, sloturi îngustarea oftalmice, acuitatea vizuala scade. Creșterea glandelor lacrimale în sindromul Sjogren este rară.
A doua caracteristică obligatorie și constantă a sindromului Sjogren este o înfrângere a glandelor salivare cu dezvoltarea inflamației cronice. Aceasta se caracterizează prin uscăciunea gurii și marirea glandelor salivare.
De multe ori înainte de apariția acestor semne sunt notate de frontieră roșu sec, perleches, stomatităCreșterea în ganglionii limfatici din apropiere, mai multe (de obicei, de col uterin) carie dinți. O treime din pacienți se observă o creștere graduală a glandelor parotidă, ceea ce conduce la modificări caracteristice în conturul feței, sunt descrise în literatura de specialitate ca „hamster bot“ sau „veverițe bot“.
În etapa inițială a bolii Xerostomia are loc numai în timpul exercițiului și emoție.
În etapa severă de uscăciune în gură devine constantă, urmată de necesitatea de a spăla hrana uscata, dorinta de a umezi gura în timp ce vorbesc. mucoasa orală devine roz, ușor de rănit. salivă puțin liber, ea spumoasa sau lipicioase. Limbă uscată. Buzele acoperite cu cruste, fenomenele de inflamatie, se pot alătura unei infecții secundare, inclusiv fungice și virale. Caracteristici multiple carii cervicale.
etapă târzie apare uscăciune bruscă a gurii, incapacitatea de a vorbi, înghiți lichid alimente, nu este stors. Buzele uscat acești pacienți, în crăpături, mucoasei bucale cu semne de cheratinizare, limba împăturit saliva liberă în cavitatea bucală nu este definită.
Uscăciunea nazofaringelui pentru a forma cruste uscate în nas, în lumenul tuburilor auditive poate duce la surzenie și Dezvoltare temporară otită. Uscăciunea gâtului și corzilor vocale cauzează răgușeală.
complicații frecvente sunt infecții secundare: sinuzita, Recurente și bron pneumonie. Înfrângerea glandelor organelor genitale externe apare la aproximativ o treime din pacienții cu sindrom Sjogren. mucoasa vaginală înroșite, uscate, de multe ori pacienții în cauză cu privire la dureri de arsură și mâncărime.
Un simptom frecvent al bolii lui Sjogren este pielea uscata. Transpirația poate fi redusă.
tulburare cauzată de prezența uscăciune mucoase inghitirea. Multi pacienti dezvolta gastrita atrofică cronică cu insuficiență secretor severă, punct de vedere clinic manifesta greutatea si disconfortul in regiunea epigastrică dupa masa, eructatii aer, greață, scăderea pofta de mancare. dureri Mai puțin frecvente în regiunea epigastrică.
Există o relație directă între gradul de uscare și oprimării funcției secretorii a stomacului. boli ale căilor biliare (colecistita) Și ficatul (hepatită) Este observată la majoritatea pacienților. Există plângeri de greutate și durere în cadranul din dreapta sus, amărăciunea în gură, greață, toleranță slabă de alimente grase.
Implicarea în procesul pancreatic (Pancreatita) manifestată prin durere și probleme digestive.
Manifestările Vnezhelezistye ale bolii Sjögren sunt foarte diverse, sunt de natură sistemică. dureri articulare, rigiditate ușoară în dimineața. Semne de inflamație a mușchilor (dureri musculare, slăbiciune musculară ușoară, o ușoară creștere a creatinfosfokinazei sângelui) sunt observate la 5-10% dintre pacienți.
Majoritatea pacientilor cu sindrom Sjogren există o creștere a submandibulară, de col uterin, occipital, ganglionii limfatici supraclaviculari, și 1/3 pacienți cu mărirea ganglionilor limfatici este comun în natură. În acest din urmă caz a relevat adesea un ficat marit.
Diferite leziuni ale tractului respirator au fost observate la 50% dintre pacienți. gat uscat, dureri și cicatrici, tuse uscată și dificultăți de respirație sunt cele mai frecvente plângeri.
Atunci când sindromul Sjogren este marcată boala vasculară. Melkotochechnye erupții sângeroase apar adesea pe piele de gambe, dar în cele din urmă răspândit mai sus și poate fi detectată pe pielea de pe coapse, fese si abdomen. Erupții cutanate însoțite de mâncărime, senzație de arsură și creșterea dureroasă a temperaturii pielii în zona afectată.
Înfrângerea sistemului nervos cu tulburări senzoriale ale „șosete“ de tip și „mănuși“, nevrita nervilor faciali și trigemen observate la o treime din pacienți.
O treime dintre pacienți sunt alergic, cel mai adesea - antibiotice, sulfonamide, procaina, medicamente Grupa B, precum și mijloace chimice (detergenți, etc.) și alimente.
diagnosticare
Cele mai informative ale parametrilor de laborator cu sindromul Sjogren sunt ESR mare, Reducerea numărului de leucocite, hipergamaglobulinemie (80-70%), prezența antinuclear și factori reumatoizi (90-100%), precum și anticorpi la antigen solubil nuclear SS-A / Ro și SS-B / La (60-100%). O treime dintre pacienți au fost găsiți crioglobulinele.
Condițiile de policlinică, este recomandabil să se ia în considerare diferitele combinații ale următoarelor caracteristici:
- boală comună;
- inflamarea glandelor salivare parotide și o creștere treptată a glandelor parotide;
- uscăciunea mucoasei bucale (nazofaringe) și dezvoltarea rapidă a carii multiple, de preferință cervicale dentare;
- cronice recurente conjunctivită;
- Sindromul Raynaud;
- creștere persistentă în ESR (mai mult de 30 mm / h);
- hipergammaglobulinemia (peste 20%);
- prezența factorului reumatoid în sânge (titru mai mare de 1: 80).
In timp ce nici una dintre aceste caracteristici, luate izolat, nu este specific pentru boala Sjogren, prezența celor patru criterii și mai permite 80-70% din cazurile de suspiciune și mai târziu, cu ajutorul unor metode speciale de investigare pentru a confirma diagnosticul.
Diagnosticul diferențial al bolii Sjogren este efectuată artrita reumatoida, lupus eritematos sistemicBoli autoimune ale ficatului si ale tractului biliar, combinate cu sindromul Sjogren.
Tratamentul bolii Sjogren
Locul principal în tratamentul bolii Sjogren aparține hormonilor și imunosupresori citotoxice (hlorbutin, ciclofosfamida).
În stadiul inițial al bolii, în absența manifestărilor sistemice și neregularitățile moderate Indicatorii de laborator trebuie tratament pe termen lung cu prednison în doze mici (5-10 mg / zi).
Cele exprimate și stadiile tardive ale sindromului Sjogren în absența manifestărilor sistemice necesare numirea prednisolon (5-10 mg / zi) și clorambucil (2-4 mg / zi), urmată de o prelungită, timp de mai mulți ani, care primesc doze de întreținere de prednisolon (5 mg / zi) și clorambucil (6-14 mg / săptămână).
Un astfel de circuit de poate fi utilizat pentru a trata pacientii in stadiile incipiente ale bolii, în prezența exprimate Parametrii tulburărilor de laborator ale activității proceselor și crioglobulinemia fără semne clare de sistemice manifestări.
Terapia puls cu doze mari de prednison si ciclofosfamida (1000 mg de 6-metilprednisolon intravenos zilnic timp de trei zile consecutive, și intravenoasă unică ciclofosfamidă administrarea 1000 mg), urmată de transferul la o doză moderată de prednisolon (30-40 mg / zi) și citostaticele (hlorbutin 4-6 mg / zi sau 200 mg ciclofosfamida intramuscular, de 1-2 ori pe săptămână), în absența expunerii la ficat a fost cel mai eficient tratament pentru pacienții cu manifestări sistemice severe boala Sjogren, este in general bine tolerat de pacienți și evită multe dintre complicațiile asociate cu utilizarea prelungită de doze mari de prednison și citostaticelor.
Terapii extracorporale (hemosorbția, krioadsorbtsiya, plasmafereza, plasma filtrare dublă), în combinație cu terapia puls este cel mai eficient la pacientii cu fasceita boala Sjogren vasculita, glomerulonefrita, Polinevrite, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises cauzate de crioglobulinemie.
Terapia locală pentru boala de ochi urmărește eliminarea uscăciune, pentru a preveni infecția secundară. Ochi uscat este o indicație pentru lacrimi artificiale. Frecvența de droguri depinde de severitatea organului de vizibilitate și variază de la 3 până la 10 ori pe zi.
Cu lentilele de contact terapeutice moi sunt folosite de protecție a corneei scop. Pentru prevenirea infecției secundare sunt utilizate soluții furatsilina (diluat 1: 5000), soluție 0,25% din cloramfenicolul, ciprofloxacin, și altele.
Terapia de inflamație cronică a glandelor salivare are ca scop depășirea sec, consolidarea pereții conductelor salivare glande, prevenirea exacerbări, pentru a îmbunătăți oral gura de recuperare a mucoaselor epiteliului și lupta secundar infecție.
Pentru a normaliza puterea și secreția glandelor salivare folosind blocada procaina. In cazurile de exacerbare a parotidita cronice (și pentru prevenirea reapariției sale) aplică aplicelor Dimexidum soluție 10-30%. In cazurile de oreion purulente în canalele glandelor salivare se administrează antibiotice administrate topic, si medicamente antifungice (nistatin, Levorinum, unguent nistatin). Pentru a reduce conductele de permeabilitate administrate intravenos sau intramuscular preparate de calciu.
Accelera vindecarea mucoasei orale și granița vermilion la apariția eroziunii și fisuri reușește prin ulei de măceșe și cătină solkoserilovoy și unguente methyluracyl, precum și prin tratamentul oral medicamentului mucoasa ENKAD (derivati activi ai nucleici acizi). De asemenea, are proprietăți antibacteriene dekaminovaya de caramel.
Când nazale uscăciune a mucoasei utilizate aplicații frecvente soluție de clorură de sodiu izotonică (prin turundae).
Uscăciunea vaginală este redusă atunci când se utilizează iodură de potasiu-jeleu.
Când trahee și bronhii uscat recomandată administrarea pe termen lung a bromhexin (8-16 mg de 3 ori pe zi, timp de 2-3 luni).
În cazul în care există indicii gastrită cronică cu insuficiență secretorie pentru perioade lungi de timp efectuate terapia de substituție (acid clorhidric, suc gastric natural, Pepcid).
Insuficiența pancreatică necesită enzime de primire panzinorma, Creon, cursuri Festalum 2-3 lună sau continuu, așa cum este solkoserilom tratament (2 ml intramuscular de 2 ori pe zi, timp de 15-30 zile).
perspectivă
Vremea favorabile pentru viață. Când timpul de tratament început reușește să încetinească progresia bolii, pacienții recupera capacitatea de a lucra. În caz de întârziere la începerea tratamentului este de obicei se dezvolta rapid manifestări severe ale bolii, apare invalidității pacientului.
