Amiloidoza - este o boală sistemică caracterizată prin depunerea de amiloid în țesuturi (un complex complex proteină-polizaharid).
Amiloidoza duce la atrofie, scleroza multiplă, și insuficiență multiplă de organe.
Frecvența - nu mai puțin de 1:50 000 (apare mai ales dupa varsta de 60).
clasificare
1. Amiloidoza primara este cauzata de schimbari in celulele de la mielom multiplu, Monoclonal hipergamaglobulinemie, macroglobulinemia Waldenstrom.
Amiloidul este compus din imunoglobuline cu lanț ușor, sinteza acestora este crescută brusc la bolile indicate.
2. amiloidoza secundara apare ca urmare a bolilor inflamatorii cronice (de exemplu, artrita reumatoida, Osteomielită, bronșiectazie, malarie, Tuberculoza, lepră).
Amiloidul este compus din proteine de amiloid fibrilare și produsele sale de degradare - amiloid seric A proteină.
3. Familie (idiopatică) amiloidoza. De obicei, - un defect congenital al enzimelor. Există mai multe forme de amiloidoză congenitale, cum ar fi febra mediteraneană (familie paroxistică poliserozită - o boala de cauza necunoscuta, manifestată prin dureri abdominale, convulsii febră,
pleurezie, Artrita și erupții pe piele).4. amiloidoza senilă.
5. Dializa amiloidoza se dezvolta in timpul hemodializei.
motive
Cauzele leziunii primare a diferitelor organe (rinichi, intestine, piele) sunt necunoscute.
Simptomele si evolutia bolii sunt variate și depind de localizarea depozitelor de amiloid, gradul de răspândire a lor în organele, durata bolii, prezența complicațiilor.
De multe ori prezent cu simptome complexe asociate cu leziuni la nivelul mai multor organe.
Manifestari de amiloidoză:
* Tract gastro-intestinal
- Creșterea dimensiunii limbii
- tulburări de înghițire
- diaree sau constipație
- depozite tumorale amiloid în stomac sau intestine (nu de multe ori)
amiloidoza esofagian este de obicei însoțită de leziuni ale altor părți ale sistemului digestiv. Caracterizat prin dificultăți de înghițire în caz de înghițire alimente dens si uscat, regurgitare.
Amiloidoza stomacului este de obicei combinată cu amiloidoză a intestinului si a altor organe. Manifestari: o senzație de greutate în regiunea epigastrică dupa masa, arsuri la stomac, eructații, greață.
intestinului Amiloidoza apare frecvent manifesta un sentiment de disconfort, greutate, dureri abdominale mai puțin moderată, tulburări de scaun (constipație sau diaree persistentă). Izolat amiloidoza intestinal tumora apare sub masca tumorii (durere, ileus), Și este de obicei detectat în timpul intervenției chirurgicale.
Amiloidoza ficat observate relativ frecvent caracterizate printr-o creștere a ficatului și sigiliu apar adesea sindromul hipertensiune portalăRareori există durere în cadranul superior drept, greață, eructații, icterHemoragia.
Amiloidoză pancreasului are loc, de obicei, sub masca pancreatită cronică; caracterizat printr-o durere surdă în cadranul superior stâng, eructații, greață, vărsături.
* inima
- rezistente la tratament congestiv insuficiență cardiacă
- Tulburări de ritm și de conducere
- leziuni focale ale miocardului (psevdoinfarkt).
* Sistemul nervos
- polineuropatie periferică (senzație de arsură, furnicături, „ace“, în extremități, tulburări senzoriale)
- Încălcări ale sistemului nervos autonom (dureri de cap, amețeli, transpirație)
- hipotensiune arterială ortostatică
- impotență
- tulburări sfincteriene (incontinenta urinara, fecale).
* tendoane, cartilagii
- Sindromul de tunel carpian (amorțeală, furnicături și pulsează durere în degete)
- poliartrită Simetric, congelate umăr, umflarea periarticulare strâmt.
* țesături
- Extinderea splinei.
* respiratorii
- răgușeală
- bronșită
- Tumora amiloidozei pulmonare.
leziuni ale pielii - papule, placi, noduri, sângerări în jurul ochilor ( „puncte de simptom“).
Și, de asemenea:
- Implicarea glandei tiroide și pentru a reduce funcția sa.
- Implicarea glandelor suprarenale la eșecul lor.
- amiloidoza renala, tipic pentru toate formele de amiloidoză.
diagnosticare
- În sânge, anemie, leucocitoza, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, aproape 80% din cazuri de boala apar in reducerea precoce a cantității de proteine, hiperglobulinemie, reducerea numărului de trombocite, Sodiu, calciu.
- Atunci când boala de ficat - creșterea colesterolÎn unele cazuri - bilirubina, Fosfataza alcalină crescută
- Evaluarea funcției tiroidiene - poate scădea funcția tiroidiană
- Evaluarea funcției renale - aproape 50% din cazuri începe amiloidoza cu insuficiență renală. În studiul de urină, în plus față de proteinăIn spectacol cilindrii sediment eritrocite, leucocite
- In amiloidoza primar în plasma sanguină și / sau urină detectată creștere de amiloid
- În amiloidoza secundar ar trebui să acorde o atenție la semnele de laborator de boli inflamatorii cronice
- Fecale - cantități mari de grăsime, amidon, fibre musculare
măsuri de diagnosticare
- Ecocardiografia (pentru insuficienta cardiaca suspectata)
- inspecție cu raze X
- studiile clinice funcționale cu Congo roșu și albastru de metilen (colorant dispariția administrarea intravenoasă rapidă a serului din cauza lor
- fixarea amiloid și o reducere semnificativă a eliberării lor prin rinichi). În amiloidoza primară, aceste teste nu sunt întotdeauna informativ
- Biopsia de organe - metoda cea mai informativ.
tratamentul amiloidoza
Principii generale de tratament
Modul acasă, cu excepția condițiilor severe (insuficiență cardiacă severă, insuficiență renală cronică)
In amiloidoza primar, în etapele inițiale ale procesului - clorochină 0,25 g 1 r / d.. lung, combinația de melfalan și prednisolon, melfalan, prednison și colchicină colchicină sau numai
In amiloidoza secundar - tratamentul bolii de baza (tuberculoza, osteomielită, Empiemul și colab.), După care simptomele dispar adesea de întărire și amiloidoza
Se transferă pacientul la amiloidoza dializă pe dializă peritoneală
Cand amiloidoza intestinului curge cu diaree persistenta - astringenții (bismut subntirat, adsorbanți)
In amiloidoza secundar - tratamentul specific al bolii subiacente
Amiloidoza in familiala - colchicina (0,6 mg 2-3 p / d.).
tratament simptomatic: vitamine, diuretice, medicamente care reduc tensiunea, transfuzii de plasmă, etc ...
Sfaturi privind nutriția
Pacienții Amiloidoza prezintă un termen lung (1,5-2 ani) care primesc ficat crud (100-120 g / zi).
Restricționarea aportului de proteine, săruri ale pacienților cu insuficiență renală cronică
restricție de sare pentru pacienții cu insuficiență cardiacă
Tratamentul chirurgical al amiloidoza
Îndepărtarea splinei poate îmbunătăți datorită cantitate redusă de amiloid formate în organism.
perspectivă
Prognosticul amiloidă este determinată de boala de bază. Rata de supraviețuire medie - 12-14 luni. Femeile de multe ori trăiesc mai mult. Boala este mai severă la vârstnici.
