Editor stiintific: Volkov AA, endocrinolog, experiența practică începând cu 2015.
Septembrie 2018.
Acromegaliei - neuroendocrin patologie grea. Se dezvoltă datorită producției excesive cronice de somatotropina a hormonului de creștere (STH) la pacienții cu o creștere fiziologică completă care numai la adulți. Boala este însoțită de o creștere disproporționată a oaselor, cartilajelor, țesuturile moi și organele interne.
Dezvoltarea bolii la copii nu duce la acromegalie și gigantism. Dar, cu omul de vârstă cu gigantism, nu în tratament începe să sufere de simptome tipice de acromegalie.
Cauzele acromegalie
Cauzele principale ale acromegaliei sunt următoarele:
- Producerea de hormon de creștere adenom hipofizar
- forme ereditare și familiale - sindroame și respingerea provocate de defecte genetice. Printre acestea:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal Sindromul-Klopfer (acromegalie si gigantism combinatie cu pachydermia pliat - pliurilor cutanate puternice și cefei)
- akromegaloidnogo sindromul facial (îngroșat buzele, pleoapele, sprâncene și pliuri ale membranelor mucoase, nas mare „cartof“),
- gena SMTN mutatie (11q13) - dezvolta somatotrofinoma și acromegalie ulterioare,
- Sindromul sotos (simptome neurologice și psihice moderate, creștere accelerată cu caracteristici acromegaliei, nivelurile sanguine ridicate de valină, leucină și izoleucină),
- gigantism din cauza somatoliberin excesive secreție.
simptome de acromegalie
secreția excesivă de hormon de creștere (una din cauzele acromegalia), determină modificări ale oaselor, țesuturilor moi, care afectează metabolismul. Acest lucru este evident în următoarele simptome:
- de creștere a țesuturilor moi și creștere disproporționată osoase la adulți cauza deviații care schimba aspectul pacientului: creșterea mâinilor și picioarelor (în special vârfurile degetelor), înăsprire de caracteristici faciale, falduri ale pielii groase, frontală și pliurilor nazolabiale, creșterea nasului și a maxilarului inferior, apariția decalajelor între dinți.
- Sporirea inimă, plămâni, ficat, splină, rinichi, îngroșarea pielii și edem cu umflarea și sigiliul țesuturilor moi.
- osteoartrită (Afectează articulațiile membrelor și coloanei vertebrale, care se manifestă criza în stadii incipiente - „slăbirii“ a articulațiilor în mai târziu - restrângerea mișcărilor la nivelul articulațiilor).
- Înfrângerea mușchilor (slăbiciune musculară, crampe).
- Dezvoltarea de boli cerebrovasculare, cum ar fi aterosclerozaVasculară disfuncției endoteliale.
- Disfuncții ale sistemului respirator, manifestată în principal sub formă de sindrom de apnee in somn.
- Poate crește prolactina (hiperprolactinemia), Hipopituitarism (patologie în hipofiza anterioară, implicând diferite tulburări endocrine).
- Patologii de lipide, glucide si metabolismul mineral.
diagnosticare
Diagnosticul acromegaliei este efectuat endocrinolog.
După cum sa menționat de către medic, datorită dezvoltării lente a simptomelor clinice „Diagnosticul a ușii“ este cel mai bun A deveni un medic, care nu a văzut un pacient, așa cum el prinde ochiul disproporționalitate.
Studiile de laborator în acromegalie:
- scădere toleranță la glucozăExprimată sub forma de zahăr diabet observate la 10% dintre pacienți
- nivelurile de fosfor crescute în sânge
- Crește excreția urinară a calciului
- Investigarea lichidului sinovial nu a evidențiat semne de inflamație
- craniu radiografie
- radiografie a articulațiilor
- Cu raze X a coloanei vertebrale
- Computer si imagistica prin rezonanta magnetica
- rheotachygraphy
- Examinarea oftalmologică (relevă comprimarea chiasmei optice)
Diagnosticul acromegaliei determina simptomele.
Diagnosticul se recomandă să se înceapă cu evaluarea nivelului de insulina-ca factor de crestere -1. Este dovedit faptul că nivelurile de IGF-1 sunt mult mai puțin sensibile la schimbările în circadian decât STH, din cauza căreia eficiența de masurare a nivelului de unică folosință de mai sus. Odată cu creșterea nivelului de IGF-1 de mai sus normale pentru o anumită vârstă recomandată efectuarea de analize suplimentare a nivelului de hormon de creștere.
Modificări în conținutul hormonului de creștere și / sau somatomedina C în sânge confirma diagnosticul. Conținutul de hormon de creștere determinat în dimineața.
Niveluri mai mari de 10 ng / ml favorizează acromegalie. La indivizii sănătoși, după 1-2 ore după administrarea de 100 g de hormon de creștere glucoză devine mai mică de 5 ng / ml.
Evaluarea suplimentară efectuată nivelurile de prolactină pentru a evita adenom pituitar mixt, selecție care combină GH și hipopituitarism excepție prolactina efectuat prin evaluarea TTG, cortizol, testosteron, și osmolaritatea plasmatică urină.
tratamentul acromegaliei
Acromegaliei în medicina modernă este tratată în mai multe moduri:
- Eliminarea de adenom pituitar chirurgical proceduri prin prostatectomie transsfenoidală.
- Diferite tipuri de radiatii externe - radioterapie, kilocuritherapy regiunea hipotalamo-hipofizar, un fascicul de protoni de iradiere hipofizară - reduce foarte lent nivelul de hormon de creștere; nu poate fi nici un efect în termen de 3-10 ani de la începutul tratamentului, și, în unele cazuri, normalizarea nu se produce deloc. Aproape nu se aplică în cazurile în care este posibil să se efectueze o intervenție chirurgicală radicală. Este folosit în cazul în care există contraindicații definitive pentru o intervenție chirurgicală sau respingerea categorică a intervenției pacientului.
- Dozele mari de hormoni sexuali feminini - estrogen (singur sau în combinație cu hormoni sexuali masculini - androgeni) a redus izolarea hormonului de creștere.
- Bromcriptina la o doză inițială de 2,5 mg de 4 ori pe zi, înainte de mese, cu o creștere treptată (doza medie zilnică de 20-30 mg) - Ca pregătire preoperatorie și după radioterapie.
- Octreotide de 1 mg s.c. de 0,05 de 2-3 ori pe zi - fără efect sau imposibilitatea funcționării, radioterapia sau utilizarea bromocriptina.
- Medicamente somatostatină cu acțiune prelungită.
In timpul tratamentului cu medicamente este importantă monitorizarea eficacității tratamentului cu studii hormonale. Dozele sunt selectate prin titrare pentru fiecare pacient în parte. În absența efectului tratamentului cu un medic de droguri poate schimba medicamente, utilizați diverse combinații.
Prognosticul pentru tratament
Prognosticul acromegaliei pentru viață, în general favorabilă, de recuperare este posibil cu diagnostic în timp util și tratament adecvat. Abilitatea de a lucra este limitat. metode de prevenire sunt necunoscute.
surse:
- asociație rusă de endocrinologi. Acromegalie: caracteristicile clinice, diagnostic, diagnostic diferențial, tratament. - liniile directoare clinice, 2014.