boala Hirschsprung - colon aganglioz congenitale (lipsa de celule nervoase adecvate în plexul muscular al Auerbach și plexul submucos de Meissner. cu absența contracției în zona de intestin afectata, stagnarea de fecale în secțiunile suprapuși, determinând astfel o creștere semnificativă și intestin alungire.
Frecvența de apariție a bolii - 1: 5000 nou-născuți.
Dominantă sex - masculin (4-5: 1).
Simptomele bolii Hirschsprung
Manifestari la copii
Semne timpurii:
- constipație,
- flatulență,
- crește în circumferința abdominală ( „broasca burta“)
Simptome târziu:
- anemie,
- malnutriție,
- deformare piept,
- pietre de fecale
Manifestari la adulți
- Absența unei copilării scaun independent
- Absența nevoia de a defeca
- meteorism
- Dureri abdominale, crește odată cu creșterea duratei de întârziere a scaunului.
stadiul bolii
- Compensata - constipație sărbători copilăria, clisme de curățare poate elimina cu ușurință pentru o lungă perioadă de timp
- Subcompensat - clisma devin treptat mai puțin și mai puțin eficace, starea pacientului se agravează: masa corporală scade, și îngrijorat de severitatea dureri abdominale, dificultăți de respirație; Anemia exprimat, tulburări metabolice. starea Subcompensation apare la pacienții cu decompensare pe fondul tratamentului conservator
- Decompensată - curățare clisme și laxative rareori duce la o mișcare completă a intestinului. Există o senzație de greutate în partea inferioară a abdomenului, balonare. Sub influența diverșilor factori (schimbarea bruscă a puterii, efort fizic intens) pacienți au dezvoltat obstrucție intestinală acută. Copiii decompensare adesea observate cu subtotală și formele totale de distrugere.
- Forma acută a bolii Hirschsprung se manifesta la nou-născuți ca obstrucție intestinală scăzută congenital.
Pentru boala Hirschsprung, spre deosebire de alte cauze de constipatie (tumori, constipație aton la vârstnici, cu colita ulcerativă), Caracterizat prin apariția constipației de la naștere sau copilarie.
De multe ori părinții observă prezența unor anomalii endocrine, psihiatrice și neurologice.
Boala poate fi asociata cu alte anomalii congenitale: Sindromul Down, Palatului moale despicătură
diagnosticare
- Atunci când tuseu rectal detectat un flacon gol de rect, chiar și în cazurile de scaun mare întârziere. Tone sfincterului, în special interne, modernizate
- sigmoidoscopie: Dificultatea în care trece prin distal (rigiditate) a rectului, nu există nici un scaun, o tranziție bruscă de la distal conic rect în părțile proximale avansate, prezența în ele de fecale sau pietre fecale, în ciuda curaj de pregătire atent pentru a studiu.
- ortopantomogramei cavității abdominale: umflate, buclele intestinului expandat, detectate uneori nivelul lichidelor.
- Ergography: extins, bucla colon alungită, care ocupă întreaga cavitate abdominală; diametru de 10-15 cm sau mai mult.
- Trecerea de suspensie de bariu: trecerea normală a contrastului prin tractul gastrointestinal superior (stomac, mici intestin), încetinirea pronunțată în secțiunile avansate de colon, din care contrastul pentru o lungă perioadă de timp (4-5 zile), nu este evacuat
- colonoscopie Acesta confirmă datele studiilor cu raze X.
- O biopsie de Swanson peretelui rectal: excizat peretelui intestinal segment (toate straturile) dimensiune 1,0x0,5 cm de 3-4 cm. Se determină absența sau subdezvoltarea ganglionului nervului intramural in peretele colonului
- Diagnosticul histochimic se bazează pe o determinare calitativă a activității țesutului enzimei acetilcolinesterazei. În acest scop, se produce o mucoasa rectală biopsie de suprafata si de a detecta activitatea crescută a fibrelor nervoase parasimpatice acetilcolinesterază mucoasei.
Tratamentul bolii Hirschsprung
Tratamentul conservator al rezultatelor slabe, dar poate fi văzută ca pregătire pentru o intervenție chirurgicală
- Dieta: fructe, legume, lapte, produse gazoneobrazuyuschie
- Stimularea masaj peristaltismului, fizioterapie, tehnici de terapie fizica
- Utilizarea clismelor de curățare
- perfuzie intravenoasă de medicamente proteice, soluții electrolitice
- Vitamina terapie.
tratamentul chirurgical
Diagnosticul de boala Hirschsprung - o indicatie pentru interventie chirurgicala. Scopul principal al tratamentului chirurgical (copii și adulți) - în măsura în care este posibil zonă completă de eliminare aganglionarnoy, departamentele extinse și păstrarea unui colon funcțional.
chirurgie radicală Swanson, Soave, Duhamel concepute pentru copii, pentru adulți punerea lor în aplicare în formă pură posibil datorită caracteristicilor anatomice sau în legătură strânsă cu scleroza exprimată în membranele submucoasă și mușchi intestin.
Tratamentul cel mai adecvat pentru boala Hirschsprung la adulți este considerat a fi dezvoltat în Institutul de Cercetare a Proctologie (Moscova) modificarea funcționării Duhamel. Principalele principii: operațiuni de siguranță și aseptice; aganglionarnoy zonă maximă de îndepărtare, cu crearea unui scurt rect ciot; prevenind deteriorarea sfincterul intern al anusului; formând o anastomoză colorectal în două etape.
perspectivă
Prognosticul bolii Hirschsprung relativ favorabile în timpul tratamentului chirurgical înainte de dezvoltarea de complicații.
Un scurt segment aganglionarnom meconiu intarziere si apoi fecalele sugarilor adesea limitată la 1-3 zile și a permis diareei, sau clismă. Aceste cazuri nu pot fi recunoscute pana mai tarziu in copilarie.
