Gastroenterologie

Gastroenterologie

Sindromul lui Gilbert, ce este? Simptomele și tratamentul, cât de periculoase

click fraud protection

Gilbert - ceea ce este în cuvinte simple

simptomeAceasta este o boală cronică congenitală, în care utilizarea bilirubinei libere în celulele hepatice - hepatocite este întreruptă.Alte nume sunt icter benign, nehemolytic familial, hiperbilirubinemie constituțională.

- Ce este sindromul Gilbert? termeni simpli fi descris ca un proces de acumulare a bilirubinei în sânge, care este în mod normal transformată în ficat și excretat în bilă.

- Care este pericolul sindromului Gilbert? Vremea favorabile a bolii - nu este fatală, și, în principal, care curge în forma cronică, nu aduce durere și disconfort.

Mulți pe toată durata vieții nu suspectează nici măcar prezența bolii până când sângele nu arată o creștere a bilirubinei.

Dar non-dieta, modul sau din cauza supradoze de droguri, precum și din cauza altor factori pentru boala este exacerbată, și, uneori, dezvolta complicatii - colelitiaza, pancreatita, colangitei, hepatită cronică, și rareori - insuficiență hepatică.În termeni simpli, este posibil să nu bănuiți această boală( mai ales dacă nu există simptome vizibile de "îngălbenire"), până când traversați o anumită linie în dietă sau tratament.

• E80.4.- Codul sindromului Gilbert în conformitate cu ICD 10( Clasificarea internațională a bolilor).

Gilbert sindrom Bilirubina motiv este format prin descompunerea hemoglobinei, forma primară și nelegat acestei substanțe toxice.În mod normal, metabolismul său constă în mai multe etape: transportul

• în plasma sanguină către ficat;Captarea
• a moleculelor sale de către hepatocite;Transformarea
• într-o formă netoxică, legată( conjugare);
• excreție biliară, sau cu cuvinte simple - intră în secretul bilei;
• distrugerea finală și excreția în intestine, în cazul în care bilele provin de la vezica biliară.

Cauza sindromului Gilbert constă în mutația genei UGT 1A1.El este responsabil pentru activitatea enzimei, care transformă molecula de bilirubină într-o formă non-liberă.Atunci când boala, activitatea sa este redusă cu aproximativ o treime din normă.Acest lucru însoțește, de asemenea,:

1. Capacitatea scăzută a hepatocitelor de captare a bilirubinei;
2. Eșecul în funcționarea enzimei, care o transportă în membranele celulelor hepatice.

Ca urmare a primelor trei etape ale metabolismului bilirubinei sunt încălcate, se acumulează în sânge și în exacerbări duce la dezvoltarea simptomelor bolii Gilbert, care vor fi menționate mai jos. Simptomele

ale sindromului Gilbert, o fotografie

În sindromul remisiunea nu se manifestă.Primele simptome în majoritatea cazurilor se găsesc în timpul pubertății - de la 13 la 20 de ani. La o vârstă mai devreme, boala se manifestă în cazul infectării copilului cu hepatită virală acută.

Semnele și simptomele bolii Gilbert se dezvoltă numai cu exacerbare, iar în marea majoritate a cazurilor este un icter ușor.

Se manifestă prin colorarea pielii, membranelor mucoase și a sclerei în galben - așa-numita "mască de ficat".Severitatea nuanței este clar vizibilă atunci când nivelul bilirubinei din sânge atinge 45 μmol / l sau mai mult. La icter se adaugă apariția incluziunilor granulare xanthelasme - galbene sub pielea pleoapelor superioare și inferioare, care este asociată cu displazia țesutului conjunctiv.

Aproximativ jumătate dintre pacienți se plâng de disconfort în tractul gastro-intestinal: greață

• ;
• scade apetitul;Declanșarea
• ;
• arsuri la stomac;
• flatulență;Tulburarea scaunului
• .

Simptome suplimentare: slăbiciune

• , amețeli;Disconfort
• la nivelul ficatului;
• gust amar în gură;
• umflarea picioarelor;Reducerea
• a tensiunii arteriale;
• dificultăți de respirație și dureri cardiace;Anxietate
• , iritabilitate;
• dureri de cap.

Când exacerbarea sindromului schimbă adesea culoarea secreției - urina capătă o nuanță mai închisă și fecalele devin incolore.

În timpul vieții provocatorilor, exacerbările bolii sunt: ​​

1. Încălcarea dietă de susținere, foamete;
2. Alcool alimentar sau droguri;
3. Activitate fizică ridicată;
4. Stres, suprasolicitare;
5. Infecții virale( gripă, herpes, HIV și altele);
6. Forme acute ale patologiilor cronice existente;
7. Supraîncălzirea corpului, hipotermie.

Aportul de cantități mari de anumite medicamente afectează, de asemenea, exacerbarea sindromului genetic al lui Gilbert. Acestea includ: Aspirina, Paracetamolul, Streptomicina, Cofeina, Glucocorticosteroizii, Levomycetin, Cimetidina, Rifampicina, Cloramfenicol.

Diagnosticul sindromului Gilbert

După examinarea și colectarea anamnezei( plângeri, istoric medical), se efectuează un examen de laborator. Medicul participant trimite teste pentru sindromul Gilbert, printre care se numără teste speciale de diagnosticare:

1. Posting. Primul eșantion de bilirubină este luat pe stomacul gol dimineața înainte de test, al doilea - după 48 de ore, în care o persoană primește cu alimente nu mai mult de 400 de calorii pe zi. Când nivelul bolii de bilirubină pentru două zile crește cu 50-100%.Testul
2. cu fenobarbital. Dacă apare sindromul Gilbert, administrarea acestui medicament timp de cinci zile duce la scăderea bilirubinei în sânge. Test
3. cu acid nicotinic.40 mg din substanță se administrează intravenos și dacă procentul de bilirubină crește, rezultatul este considerat pozitiv.

Alte metode de diagnosticare: test

• pentru urină pentru prezența bilirubinei;
• test biochimic și de sânge general;
• diagnostic molecular al ADN;Testul de sânge
• pentru prezența hepatitei virale;Analiza
• pentru strobobilin - în sindromul Gilbert acest produs de dezintegrare a bilirubinei în scaun nu este detectat;Coagulograma
• - evaluarea coagulării sângelui.

Diagnosticul sindromului Gilbert include metode precum ultrasunete și tomografie computerizată a cavității abdominale, biopsie hepatică și elastografie( studiul țesutului hepatic pentru detectarea fibrozei).

Tactica pentru tratamentul sindromului Gilbert

În timpul remisiunii, care poate dura mai multe luni, ani și chiar o durată de viață, tratamentul special nu este necesar. Aici sarcina principală este de a preveni o agravare. Este important să urmați dieta, regimul de lucru și de odihnă, să nu supraîncălziți și să evitați supraîncălzirea corpului, excludeți încărcăturile mari și utilizarea necontrolată a medicamentelor.

Tratamentul bolii Gilbert cu dezvoltarea icterului implică utilizarea de medicamente și dietă.Din medicamente sunt utilizate:

1. Barbiturați - reduce concentrația de bilirubină în sânge;
2. Hepatoprotectori( Essentiale, Ursosan, Karsil, extract de ciulin) - susțin funcția hepatică;
3. Preparatele de colagog( Hofitol, sare de la Karlovy Vary, Holosas) și ierburi cu acțiune similară - accelerarea mișcării bilei;
4. Enterosorbente( Polysorb, Enterosgel, cărbune activ) - ajuta la eliminarea bilirubinei din intestin;
5. Mijloace pentru prevenirea colecistitei și colelitizei.

La adolescenți li se poate prescrie flumecinol în loc de barbiturice puternice. Se administrează în doze mici și la culcare, deoarece provoacă somnolență și letargie. Măsurile de fizioterapie includ utilizarea fototerapiei, în care becurile albastre distrug bilirubina acumulată în piele. Procesele termice din zona stomacului și ficatului sunt inadmisibile.

Dacă este necesar, tratamentul simptomatic al vărsăturilor, greață, arsuri la stomac, diaree și alte tulburări ale sistemului digestiv. Este necesar să se ia vitaminele, în special grupul B. Pe parcurs, se efectuează recuperarea tuturor focarelor de infecție în organism și terapia patologică a conductelor biliare. Dacă nivelul de bilirubină din sânge atinge un nivel critic( peste 250 μmol / l), atunci se indică transfuzia sângelui și administrarea de albumină.

Dieta în sindromul Gilbert

Dieta terapeutică include folosirea meniului din tabelul nr. 5, la care sunt permise:

• diferite tipuri de crupe;
• carne slabă și pește;
• fructe și legume - proaspete și fierte;
• kefir cu conținut scăzut de grăsime, brânză de vaci, iaurt, lapte de copt fermentat;
• biscuiți uscați, paine de grâu;
• sucuri neacide proaspete presate, ceai slab, compot;
• supe vegetale.

interzis:

• buns;
• grăsimi, carne grasă;
• spanac;
• mustar, piper, alte condimente și condimente;
• cafea;
• spanac și sorrel( deoarece conțin acid oxalic);
• ciocolată, cacao;
• ouă;
• băuturi alcoolice și carbogazoase;
• înghețată, lapte gras, smântână, brânză.

Vegetarienismul complet este contraindicat.

Respectarea regimului alimentar în sindromul Gilbert nu numai că atenuează afecțiunea în timpul icterului, ci și reduce riscul de exacerbări.