Sindromul mielodisplazic (anemie): ce este, tratamentul, IBC 10, refractar

Sindromul mielodisplazic (SMD) se referă la boli ale sistemului sanguin, în care hematopoieza normală este rupt. Un alt nume pentru boala - starea predleykemicheskoe.

cauzele

Faptul că un astfel de sindrom mielodisplazic, precum și motivele pentru dezvoltarea sa nu este cunoscută. Patologie este de 2 tipuri: primare (boala independent) și secundare (complicații severe ale proceselor în corpul uman).

Primary MDS are loc sub influența factorilor de mediu. Printre acestea se numără:

• ecologie;
• niveluri crescute de radiații;
• actiunea de toxine, alergeni;
• utilizarea pesticidelor și a altor substanțe nocive în cultivarea fructelor și legumelor;
• adăugarea la produsul alimentar un număr mare de conservanți, coloranți, stabilizatori și altele.

Alte cauze ale sindromului mielodisplazic primare includ boli genetice. Grupul de risc include pacienți cu sindrom Down, anemia Fanconi, si altele.

Forma secundară a bolii apare cel mai frecvent pe fondul proceselor maligne de cancer, sau sub influența tratamentului chimioterapeutic / radiologice. Aceasta duce la inhibarea sângelui germeni (eritrocite, leucocite, plachete).

Clasificare și tipuri

În funcție de caracteristicile bolii și sindroame mielodisplazice predominante simptomele sunt diferite. Forme ale bolii în conformitate cu Clasificarea internațională:

• anemie refractară, însoțită de apariția inelari în sânge. În procesul patologic implică doar germina hematiilor. Nu există explozii.
• citopenia refractare este complicat leziune 2 lăstari. Jeturi nu merg în sângele periferic.
• anemie refractară cu exces de blaști-1. Blaști afară în sângele periferic (5%). pancitopenie apare. În măduva osoasă procese displazia includ 1 sau mai multe din germeni hematopoieză simultan.
• anemie refractară cu exces de blaști-2. monocite crescute, granulocite și limfocite redus. Numărul de explozii crește la 19%.
• MDS nu este cedat la diferențiere. Scade nivelul de leucocite și trombocite explozii izolate.
• MDS însoțit de o 5q ștergere izolată. Analiza a determinat exploziile unitare. Creșterea numărului de trombocite.

manifestări simptomatice

semne specifice nu au nici un sindrom mielodisplazic. Manifestările clinice sunt datorate gradului de leziune a măduvei osoase și inhibarea germenilor hematopoieză.

Principalele manifestări:

• sindromul anemic. Ea se dezvoltă în principal din cauza rate mai mici de celule roșii din sânge și a hemoglobinei în sânge. Din plângerile apar amețeli, slăbiciune severă, somnolență, palpitații, dificultăți de respirație, atunci când mers rapid, tulburări de ritm cardiac, scăderea performanței. Pielea și membranele mucoase devin palide.
• Sindromul hemoragică. Ca urmare, o scădere bruscă a numărului de trombocite a proceselor de coagulare a sângelui se deterioreze. Apar sângerare spontană (uterin, gastrointestinal, nazal, etc.); sunt formate pe piele hemoragiile petesiale. Chiar și cu un impact mic asupra vânătăile pielii.
• complicații infecțioase ale sindromului. Reducerea cantității de granulocite mature și încălcarea funcționării lor (celulele nu sunt capabili de a efectua fagocitoză, chemotaxia și altele). Aceasta duce la faptul că organismul nu poate combate în mod eficient infecțiile bacteriene devin sensibile la acțiunea patogenă agenți. complicațiile frecvente ale sindromului mielodisplazic sunt grele, dificil de tratat pneumonie, virale, fungice sau natura micobacterii, leziuni ale pielii purulent, otrăvirea sângelui și sepsis.
• Splenomegalie. creșteri de organe în dimensiuni de 1-2 cm.
• B-simptome. Din cauza schimbărilor în numărul și capacitatea funcțională limfocitelor se observă o ușoară creștere a temperaturii corpului, mai ales pe timp de noapte. Pacienții au raportat a crescut oboseală, transpirație, dureri de cap și alte simptome caracteristice sindromului intoxicare.
• Sindromul autoimun. Este rar, nu mai mult de 10% dintre pacienți. Dezvoltarea bolii mielodisplazic conduce la procese ale sistemului de activare: vasculita, artrita seronegativi, și altele. Este posibila apariție a pericardită, pleurezie, anemie hemolitică.

diagnosticare

Primul studiu, ceea ce face posibil să se suspecteze tulburare mielodisplazic - analiza sângelui periferic. Aceasta determină o scădere a hemoglobinei, eritrocite, leucocite (pancitopenie). Trombocite poate fi fie redusă sau crescută, în funcție de germeni de distrugere de trombocite.

O trăsătură distinctivă a bolii este indicele de culoare mare (0,9-1,1). Acest lucru se datorează faptului că nivelul de celule roșii din sânge scade mai repede decât hemoglobinei, cauzand celulele sunt saturate suficient de hemoglobina. Apar de reticulocite din sânge. Ele dau mărturie de măduvă osoasă o încercare de a compensa lipsa de celule roșii din sânge și ieșirea la periferia imature celule roșii din sânge.

Diagnostic precis este posibilă numai prin studiul de biopsie de măduvă osoasă de la osul iliac sau sternului. Procedura se face într-o secție de hematologie. Acest lucru determină numărul de explozii inelari și alte celule, care indică tipul de regenerare patologice.

Set modificari genetice ajuta la studiile citogenetice.

tratament

Tratamentul bolii - un proces îndelungat. Terapia bolii folosind următoarele metode și echipamente:

• Tratamentul simptomatic. Infuziile de celule roșii și / sau trombocite. Face posibilă compensarea unui deficit de elemente de formular. Dacă este necesar, procedura de frecventă prezentată utilizare suplimentară Desferal în scopul prevenirii hemosiderozei.
• Terapia cu antibiotice. Acesta arată dezvoltarea complicațiilor datorate infecției cu organismul microflorei bacteriene. În acest caz, utilizați antibiotice cu spectru larg.
• Pregătirile pentru activarea diferențierii celulare - retinoide. Acestea includ Vesanoid, colecalciferol, și altele.
• factori de creștere. Este utilizat pentru a stimula formarea de granulocite și serii de celule monocite, precum și eritropoietina-3 interleukine formulări.
• Imunoterapia. Gipokletochnom eficace în sindromul mielodisplazic. Chimioterapia ajută la normalizarea sânge și chiar atinge remisie. Nu este necesară ajustarea dozei se efectuează în mod regulat cu privire la rezultatele parametrilor biochimici din sânge. Acestea includ creatinina, ureea, enzimele hepatice. Regimul de tratament este conceput pentru cel puțin 6 luni.

Odată cu dezvoltarea bolii la copii și pacienți tineri este prezentat deține un transplant de măduvă osoasă. Numai această metodă face posibilă atingerea remisie stabilă și pentru a preveni recidiva.

perspectivă

Pe prognosticul bolii afecteaza gradul de deteriorare germenilor hematopoieză (leucocite, eritrocite, granulocite), vârsta unei persoane și starea generala de sanatate. Cu cât mai devreme începe tratamentul, cu atât mai multe șanse de a realiza normalizarea parametrilor hematologici. Când numirea la timp a terapiei imunitare, rezultate terapeutice au fost observate la 60% dintre pacienți.

Atunci când transplantul de măduvă osoasă pentru recurență fără timp de 2,5-3 ani, poate chiar mai mult de 35% dintre pacienți. Cu toate acestea, există o rată ridicată a mortalității, mai mult de 45%.

profilaxie

Prevenirea eficientă MDS nu există. Pentru a evita încălcarea de sânge, este recomandat să efectueze un mod corect de viață. Dacă este posibil, evitați contactul cu substanțe nocive chimice, toxice și alte. In alimentele consumate alimentele ecologice sunt cultivate fără adaos de pesticide și substanțe chimice toxice. Pentru a evita adăugarea aromelor alimentare, coloranți, conservanți. Consumă suficientă apă.

În mod regulat angajate în cultură fizică și sport. Scapă de obiceiurile proaste.

În cazul în care deteriorarea sănătății să nu ignore sănătatea și să consulte un medic pentru o examinare completă.