Boala Waldenstrom - este extrem de rara tumora a maduvei osoase, care este format din plazmotsitarnyh mutant si celule limfocite. Această stare patologică este însoțită de apariția celulelor care produc cantități excesive de imunoglobuline. De-a lungul încălcarea este similară cu leucemie limfocitară cronică.
Cea mai frecventă patologie manifestă simptomatică la o vârstă înaintată. Această încălcare este foarte periculos, deoarece Acesta prezintă riscul de complicații grave. Macroglobulinemia necesită tratament complex.
Cauzele bolii
Motivele exacte de ce există macroglobulinemia Waldenstrom, nu a fost încă instalat. Există o terapie genetica a acestei boli. Nu este fără motiv, adică. Pentru a. Nu este neobișnuit pentru a identifica boala in membri ai unei familii, rude de sânge.
În plus, mulți cercetători din această stare patologică au tendința de a virusogeneticheskoy teoria macroglobulinemia de acest tip. Se crede că unele virusuri pot fi introduse în celule și provoca insuficiență genetică. Astfel, prin divizarea celulelor apar cu ADN-ul mutant. Adesea suferă și imunitate, care nu se poate distinge între celulele infectate și elemente din structura defect. Aceasta conduce la apariția celulelor plasmatice și limfocitele sunt incapabile să îndeplinească funcția și secretă cantități mari de proteine - imunoglobuline.
Factorii care cresc riscul de a dezvolta această stare de boală sunt:
- contactul cu substanțe radioactive;
- luând anumite medicamente;
- efectele metalelor grele și a altor substanțe chimice periculoase;
- expunerea prelungită la soare;
- traumatisme însoțite de fracturi ale oaselor;
- cazuri de neuropatie în istorie;
- ședere frecventă într-o stare de stres.
Se crede că contribuie la apariția acestei boli poate fi o lungă ședere în zone ecologic nefavorabile și obiceiuri proaste.
simptome
Când Waldenstrom simptomele macroglobulinemia în stadiile incipiente sunt similare cu leucemie limfocitară. Simptomele initiale ale acestui tip de cancer sunt de natură generală. Pacientul va plânge:
- slăbiciune;
- transpirație crescută;
- scădere rapidă în greutate;
- dureri și dureri la nivelul articulațiilor;
- a scăzut de performanță;
- Temperatura subfebrilă.
În viitor, apariția infiltrării limfoide a simptomelor observate. Este o creștere a ganglionilor limfatici. Pacienții se simt o presiune în ipohondrie din cauza unei splina marita.
Deoarece progresia stării patologice la un pacient care are simptome de sindrom hemoragic. Datorită creșterii nivelului de proteine în procesele de adeziune de trombocite din sânge încălcate. Acest lucru crește riscul de sângerare. apar foarte frecvent nazală și sângerări gingivale. S-ar putea fi o piele palidă. Punct identificat de sângerare în piele. Pacienții devin lent. Posibil leșin. În stare patologică severă a mobilității membrelor constrângere se observă datorită disfuncției articulațiilor.
În etapele ulterioare ale bolii paraamiloidoza de dezvoltare apar semne luminoase. Există o creștere a dimensiunii limbii. Pacientul își pierde capacitatea de a vorbi în mod normal. Pot exista dificultăți de deglutiție. Compușii de proteine sunt depozitate pe toate organele interne. Deosebit de puternic suferă de sistemul cardio-vascular. Pacienții apar tahicardie și alte încălcări ale inimii.
Din cauza acumulării de proteine din organism poate avea dureri în diferite părți ale corpului. În etapele ulterioare ale bolii pot provoca tulburări ale rinichilor și plămânilor. Adesea, simptomele apar în sistemul nervos central.
diagnosticare
Pentru a confirma o astfel de stare patologică ca macroglobulinemia Waldenstrom, aceasta necesită o examinare cuprinzătoare. În primul rând, medicul colectează istoricul clinic și de familie. Prezența patologiei indică o serie de abateri, care apar în timpul generale și biochimice testele de sânge.
Prezența patologiei indicat VSH crescute și eritrocite mate, precum și a crescut de celule limfocite conținut. Ele pot fi identificate și leucocite imature. Sângele din această patologie este detectată, de asemenea, niveluri ridicate de uree, glucoza, colesterol, electroliți încălcare. Adesea determinat prin niveluri ridicate de calciu și creatininei. Efectuat un test de urina pentru a detecta proteine.
Pentru a confirma diagnosticul este administrat adesea imunoelectroforeza. Acest studiu relevă imunoglobulină arterială M. biopsia Trephine de iliacă pentru a obține măduva osoasă este adesea administrat. După aceea studiul probelor obținute. Acesta poate fi realizat tesut biopsie, în cazul în care există depozite de proteine.
Pentru a evalua starea de splina, ficatul, și alte organe interne alocate din SUA. Pentru a detecta localizarea tumorii secundare și a ganglionilor limfatici atribuite exploatație computer tomografia spirală. De multe ori efectuate pentru a confirma diagnosticul de IRM, permite clarificarea statutului organelor interne. Acest studiu este în măsură să dezvăluie stratificarea proteinelor asupra organismelor. Acesta poate fi rafinat starea vaselor cerebrale. Pentru a evalua funcția cardiacă este atribuită ECG.
tratamentul bolii
Macroglobulinemia Waldenstrom pot fi tratate prin diverse metode. La identificarea bolii în stadii incipiente de dezvoltare, medicul poate lua o așteptăm și să vedem o atitudine. Odată cu creșterea vitezei de dezvoltare a procesului tumoral poate fi prescris un tratament.
pacienții tratați cu chimioterapie este adesea recomandat. In tratamentul citostaticelor folosite, care sa permita distrugerea celulelor cu semne de degenerare canceroase. Dacă există semne de anemie atribuite administrării RBC.
Se poate recomanda tehnici de aplicare extracorporale. Hemosorption adesea prescrise proceduri, dializa si plazmafareza. Acestea vă permit să eliminați corpul proteinei patologice și pentru a reduce riscul de sângerare masivă.
În cele mai multe cazuri, recuperarea poate fi realizată numai prin transplant de măduvă osoasă. Această metodă de tratament este rar folosit, deoarece Pacienții vârstnici dificil de a tolera această procedură. Transplantul de organe este asociat cu riscul de complicații. Pentru a reduce riscurile de măduvă osoasă recomandată sunt colectate de la un donator inrudit.
Complicațiile și prognosticul speranței de viață a pacientului
În cazul în care nu iau cu promptitudine măsuri care vizează eliminarea unor astfel de stări patologice, cum ar fi Waldenstrom macroglobulinemia, proteinele pot astupa lumenul vasului și să provoace sângerare.
Creșterea sângerare poate fi o cauza de anemie severa. Din cauza blocarea vaselor de sânge din creier poate muri off a țesutului corpului. Poate comă de dezvoltare paraproteimicheskoy. complicații frecvente ale acestei boli - disfuncție renală și ale tractului urinar. Adesea, există aderarea infecției. Aceasta poate afecta funcția pulmonară.
Speranța de viață a pacienților cu acest diagnostic la tratament complex este de 7 ani. Recuperarea completă este posibil să se atingă aproximativ 30% dintre pacienți. Complicațiile agraveaza prognosticul unei stări patologice.
