Aceasta este o încălcare a hematopoiezei apare mult mai puțin frecvent decât alte forme de anemie. Cu toate acestea anemie sideroblastică însoțită de complicații grave, inclusiv distrugerea organelor interne și a sistemului nervos, până la dezvoltarea de retard mental. Preveni astfel de consecințe periculoase permite depistarea precoce si tratamentul bolii.
clasificarea bolilor
Caracteristica principală a acestei forme de anemie - deficit de fier în compoziția de celule roșii din sânge atunci când cantități excesive din organism. O astfel de încălcare rezultă din faptul că celulele de măduvă osoasă pierde capacitatea de a utiliza pe deplin a acestui oligoelement în sinteza hemoglobinei. fier neutilizate se acumulează progresiv în ficat și splină. Celulele roșii din sânge sărăcit-Hemoglobin nu sunt în măsură să furnizeze celule cu oxigen.
Atunci când este necesar diagnosticul pentru a afla cauzele, natura si severitatea bolii. Pe aceasta depinde de acest gen. Sideroblastic (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) anemia poate fi:
- Achiziționat.
- Ereditara.
patologie Dobândite - cel mai adesea rezultatul expunerii la substanțe toxice din organism, o lungă ședere în condiții de frig. După eliminarea stimulului chimic sau termic în cele mai multe cazuri clinice, conținutul de fier din plasmă este normalizat independent. Harder, în cazul în care o încălcare a generației sale cauzate de boli autoimune sau cancer. Fiecare pacient a zecea se dezvolta leucemie.
anemie sideroblastică Ereditar transmis la fat prin cromozomul matern defect. Din cauza mutatie genetica, in sinteza hemoglobinei a încetinit. În curs fără complicații ale bolii și copii sănătoși sunt născuți din mame și copii cu boli grave. Boala se manifestă cel mai adesea în fază incipientă, dar, uneori, mult mai târziu. Clasificarea distinge anomalii congenitale, care sunt receptive la piridoxina. grup izolat cuprind boli ereditare care pot să nu fie corect vitamina B6.
motive
Pentru producerea hemoglobinei necesită următoarea triadă biochimice:
- Fier.
- Protoporphyrin.
- Proteine.
formă sideroblastic a bolii se dezvoltă ca urmare a deficitului protoporphyrin. Acest pigment este un precursor al hemului - compuși porfirinici cu fier, care este convertit mai departe hemoglobina.
Principalele cauze ale dobandite si mostenite sideroahrestical anemie:
- utilizarea pe termen lung de alcool;
- Compușii intoxicație cu zinc sau plumb;
- deficiența de cupru în organism;
- tratament prelungit cu anumite medicamente hormonale, antibiotice, agenți antituberculoase (de exemplu, cloramfenicol, ciclosporina, izoniazida);
- boli autoimune (artrita reumatoidă, diabetul de tip I, scleroză multiplă, tiroidită Hashimoto, boala celiacă, etc.);
- tumori maligne;
- vârsta înaintată (peste 50-55 de ani);
- predispoziție genetică.
simptome
Pentru boala caracterizata prin prezenta anemiei. Manifestarile cele mai frecvente sunt:
- amețeli;
- dificultăți de respirație, chiar și cu un efort fizic mic;
- oboseală;
- lipsa de energie;
- dureri de cap;
- a crescut caderea parului, unghii casante;
- durere în inimă.
Sideroblasticheskaya anemie ereditară în majoritatea cazurilor clinice observate in copilarie. Copilul are următoarele simptome:
- confuzie, memorie slaba;
- dureri de cap frecvente;
- piele palidă
- slăbiciune musculară;
- oboseală;
- crește în ficat, splină.
La adulți, această formă de boală se poate manifesta aceste simptome:
- gri sau pamantesc tentă gălbuie a pielii;
- oboseală rapidă la activitatea fizică ridicată;
- crește în ficat, splină;
- o concentrație crescută de glucoză în sânge;
- tahicardie, durere cardiacă;
- insuficiență pulmonară;
- obezitate, slăbirea potență, creșterea voce.
Intensitatea simptomelor anemiei sideroblastică depinde de forma și vârsta pacientului său. Manifestările bolii pot fi minime, lumina, mai ales în stadiile incipiente ale bolii. Pronunțate, sindromul sever este observată la vârstnici cu gemosideroze - depunerea de compuși de fier in celulele tesutului.
diagnosticare
Un test de sânge relevă forma și stadiul de dezvoltare a bolii, pentru care cifrele tipice în urma testelor de laborator:
- creșterea concentrației de fier seric;
- reducerea numărului de reticulocite (protoeritrotsitov);
- prezența eritrocitare anormale (granulocite bazofile);
- picătură la nivelul trombocitelor, modificări ale numărului de leucocite (în leziuni hepatice severe);
- un indice redus de culoare (mai mic de 0,8), și altele.
Dacă conținutul eritrocit protoporphyrin redus, o astfel de indicație poate indica o boală ereditară. Detectarea de sânge compuși de plumb sideroahrestical demonstrează existența anemiei dobândite. Pentru a clarifica diagnosticul este atribuit la raze X. În cazul în care imaginea a genunchiului zone vizibile în mod clar de os calcifiat și o linie depozite de plumb, acest lucru indică intoxicație cronică.
Alte metode de cercetare:
- urinalysis, testul desferalovy (determinarea prezenței fierului în urină);
- coprogram;
- rinichi SUA, inima, organe abdominale;
- ECG;
- biopsie mielograma și măduvă osoasă (dacă este necesar).
Tratamentul și prevenirea bolilor
profesioniști specializați, care se ocupă în terapia anemiei sideroblastică este un hematolog. Cu toate acestea, strategiile de tratament pentru a clarifica necesită adesea consultarea cu un endocrinolog, cardiolog, reumatolog sau dermatolog.
La identificarea forma dobândită de patologie este necesară pentru a aresta simptomele bolii și de a restabili formula de sange. Acest lucru este facilitat de:
- eliminarea factorului provocateur toxic;
- injecție de piridoxină;
- administrare intramusculară sau subcutanată, pentru a preveni hemosiderozei Desferal;
- pentatsina injecție intravenoasă (pentru intoxicație de plumb);
- transfuzie de celule roșii din sânge (anemie severă).
Cure forma ereditara a bolii este imposibilă. Se poate corecta doar simptomatic mijloace capabile de a suprima manifestare a unei gene defecte. Pentru a îmbunătăți starea pacientului pentru a ajuta la injectarea de piridoxină. Sinteza hemoglobinei adesea activat timp de 2-3 luni, cu conditia ca pacientul nu are nici o rezistență la vitamina B6.
Uneori, boala este însoțită de sângerare megaloblastică. In acest caz, atribuit terapie vitamina B9 (acid folic). Pentru a evita dezvoltarea organelor interne hemosideroza este strict interzisă utilizarea de suplimente de fier.
Pentru a evita riscul de anemie, trebuie:
- ține evidența de nutriție, consumul de carne de vită, ficat, legume, ouă, nuci, fructe uscate, bogate in fier, vitaminele B6, B9, B12;
- ia complexe de vitamine și minerale preventive în timpul iernii;
- nu abuzează de alcool;
- mai des pentru a respira aer curat.
Medicii recomandă insistent să verifice starea sănătății lor în fiecare an, cât mai curând posibil, pentru a diagnostica procesele patologice care au loc în organism este ascuns. Deosebit de important pentru a trata prompt bolile inflamatorii identificate ale stomacului și intestinelor.
