Myasthenia gravis. Symptómy, príčiny, liečba. To znamená, že oko, zovšeobecňovať. Diéta, lieky, diagnostika

Autoimunitné ochorenie, z ktorých jeden je muž, vedú k tomu, že organizmus produkuje látky, ktoré ničia vlastné tkanivá. Takáto ochorenia sa tiež nazývajú systémové. Sú veľmi ťažké liečiť, pretože lekár môže konať iba o vonkajšie prejavy choroby, a čiastočne na mechanizme vzniku ochorenia.

Definícia myasthenia gravis

Myasthenia gravis je zobrazený v priebehu patologickej únave a rýchlo rastúce svalovú slabosť. Je to dôsledkom postupného zničenie acetylcholinových receptorov imunity faktory. To narúša prenos impulzov z nervových zakončení do svalových vlákien, sval nemá zmluvu.

Zvýšenie svalová slabosť vyplýva z porušenia správnej rovnováhy medzi acetylcholínu (Zlúčenina prenos nervových impulzov do svalových vlákien - mediátor) a cholínesterázy (enzým degradujúci acetylcholín).

Existujú aj iné názvy tohto ochorenia, v mieste poranenia alebo menom vedcov, ktorí ju študovali: Erba Goldflama a Jolly.

formy choroby

Klasifikácia chorôb berie do úvahy niekoľko kritérií:

Táto choroba je zaradený a takých dôvodov:

• Vývoj rýchlosť príznakov;
• Prítomnosť viscerálnej, kardiovaskulárnych a respiračných ochorení;
• prítomnosť týmusu nádorov a iných hyperplastických a neoplastických procesoch;
• množstvo v krvnom sére pre myasthenia špecifických protilátok na receptor acetylcholínu (ACHR).

Príčiny myasthenia gravis

Myasthenia gravis (symptómy, príčiny potrebujú vedieť, kto včasnú liečbu) - skutočný problém v modernej medicíne, pretože zvýšenie incidencie je pozorovaná patológie. Rôzne formy ochorenia sa vyskytujú s frekvenciou od 3 do 12 prípadov na 100 000 ľudí. Najčastejšie chorí ľudia 20-30 rokov, a to je najaktívnejší skupinou obyvateľstva.

Príčina ochorenia nie je známy.

Vedci zistili súvislosť medzi ním a niektorými predispozíciou:

• infekcie, stimulácia imunitnej odpovede;
• nádory (thymomové, týmus hyperplázia, týmus perzistentné);
• menštruácia alebo tehotenstvo (ženy sú postihnuté 3x častejšie), iné hormonálne poruchy;
• stres;
• Genetické predispozície: v rodine, existujú prípady, autoimunitných, neurologických, alebo hyperplastické ochorenia.

mutačné prírode sa ukázal (genetické variácie) o mnohých prípadoch ťažkých foriem dedičné myasthenia gravis (myasténia gravis).

príznaky

Pacient sa cíti tieto príznaky ochorenia:

• visiace z horného viečka;
• vidí dvojaký mysli obraz;
• ťažké žuť a prehĺtať;
• nezreteľná reč;
• neaktívne svaly tváre, čo má negatívny vplyv na výrazy tváre;
• ťažké držať hlavu rovno, dolná čeľusť poklesne;
• ťažkosti pri chôdzi, najmä na schodoch.

Typicky sa príznaky ochorenia sú viac vidieť vo večerných hodinách, ale po zvyšok ich zníženie alebo zmizne.

V počiatočnej fáze ochorenia sa prejavuje iba slabosť jednej alebo viacerých svalových skupín. Neskoršie príznaky zhoršia, ochabovanie svalov dochádza aj malé zaťaženie. Ďalší vývoj myasthenia gravis môže viesť k paralýze.

kríza myasthenic

Myasthenia gravis v niektorých prípadoch nemôže byť vyliečený. Bez ohľadu na príčiny, choroba sa vyvíja, a často prichádza kríza myasthenic. Tento príznak indikuje výskyt nových prvkov procesu ochorenia. V tomto kroku sa pohybuje prevádzkyschopnosti zachované receptorov a iónových kanálov v postsynaptickej membráne.

Prejavy myastenického kríza v zovšeobecnené podobe:

• Nepokoj, pacient je ťažké zaspať.
• Poruchy vedomia: ohromujúci, na ktorom sú uložené obmedzenou slovnou kontakt; strnulosť alebo hlbokej depresie, kedy mája pacient na krátku dobu vystúpiť z ospalého stavu; kóma alebo neprítomnosť vedomia.
• Bulbárna syndróm: prehĺtaním (dysfágia), reč (dyzartria), sliedili a bezohľadný reč až do úplného zmiznutia hlasu (aphonia).
• Vegetatívny príznaky: nadmerné slinenie, ťažká potenie.

Vo vážnejších prípadoch existujú respiračnej tiesne, rastie v priebehu niekoľkých minút alebo hodín:

• zrýchľuje dýchanie sa stáva plytké;
• Neskôr dýchanie sa stáva vzácne a nesúvislý;
• zadusenia dochádza (hypoxia), začervenanie tváre a krku, potom blueness (cyanóza);
• možná zástava dychu.

Snáď rovnako rýchly vývoj srdcovej činnosti:

• pulz sa stáva čoraz (160-170 tepov / min ..);
• krvný tlak sa zvyšuje (až 190-210 mm Hg);
• Neskôr tlak prudko klesá, spomaľuje tep, stane sa napätý, potom vláknové.

sú pozorované neurologické príznaky:

• zvýšená šľachových reflexov;
• patologické a paradoxné reflexy.

Myastenické kríza - ohrozujúce komplikácie.

Hlboké poruchy dýchania vyžadujú:

• Zrušenie AHEP;
• pripojenie pacienta na ventilátore;
• predpísať morfín synchronizovať dýchanie a prácu pacienta ventilátora;
• Sodík hydroxybutyrát žiadosť o uvoľnenie svalov.

Ďalší spôsob reliéfu krízy - alebo odstredivé filtrácia plazmaferézou a plasmasorption, ktorý rýchlo zlepšuje stav pacienta. Ak je to potrebné, môže byť postup opakovať v intervaloch niekoľkých dní.

Zobrazenie kvapkanie (25 kvapiek za minútu.) Podanie 2,5-3 g chloridu draselného v 400 ml fyziologického roztoku chloridu sodného alebo 5% roztoku glukózy. Na konci tohto postupu k roztoku sa pridá 4,7 jednotiek inzulínu. Neostigmín a jeho analógov sú použité v testoch rozhodnúť o ukončení intubácia.

diagnostika

Na vyšetrenie, lekár môže určiť:

• ptóza storočie (ptóza), dvojité videnie, a niekedy asymetria žiakov, zníženie ostrosti videnia;
• zníženie ptózy Pri vykonávaní storočia, lokálne chladenie (napr., ľad);
• zníženie citlivosti, najmä teploty a bolesti;
• variability charakteristické príznaky: večer alebo sú zosilnené opakovaním pohybov (stereotypné zaťaženia), potom, čo znižuje odpočinok;
• chudobná mimikry (pleťová maska).

Použité farmakologické testy s podkožnom podaní AHEP (alebo neostigmínu neostigmín).

Po 30-90 min. Vzorka podľa stupňa príznakov kompenzácie je stanovená ako:

• pozitívne - vymiznutie príznakov;
• pochybný - zníženie funkcie;
• negatívny - neexistuje žiadna známka zmeny.

Laboratórne štúdie stanovené:

• Miera zachovanie nervosvalového prenosu (electroneuromyography, ENMG);
  
• prítomnosť alebo neprítomnosť tumorov (rádiologických metód).

Myasthenia gravis (symptómy, príčiny ochorenia sú podobné ako u iných závažných patologických stavov) môže nastať, keď:

• malignity vaječníkov, pľúc, hrudnej žľazy;
• neurologické ochorenia (Charcot-Marie syndróm);
• systémové ochorenie: sklerodermia, dermatomyozitída, myopatia;
• amyotrofická laterálna skleróza.
• gravis;
• vrodené a chronické progresívne oftalmoplegie;
• mozgu kmeňové arachnoiditídy;
• progresívna svalová dystrofia.

Lambert-Eaton syndróm sa prejavuje aj v bolestiach a slabosti, ale existujú významné rozdiely medzi nimi.

znamenie	Lambert-Eatonov syndróm	myasthenia
porušenie signalizácia	Porušenie sa vyskytuje v presynaptické membráne	Porušenie na postsynaptickej membráne
V štúdii krvného séra pre detekciu rôznych autoprotilátok	Autoprotilátky proti kalcia	Autoprotilátky na receptory atsetiholinovym
Porážka svalov rôznych častiach tela	Postihuje svaly stehien a zadku	Ovplyvňuje očné svaly, krku, tváre
Odlišné m-odozva pri rytmickej motora nervov electromyostimulation	m-zvýšená odozva	Postupné znižovanie m-Answer
Rozdiel šľachových reflexov	reflexy znížená	Reflexy sa nezmení
Vzala na vedomie častý vývoj ochorenia u ľudí, ktorí trpia rôznymi patológiou	U pacientov s rakovinou pľúc malých buniek	U pacientov s thymomem

liečba liekmi

Myasthenia gravis (príznaky, príčiny ochorenia, ktoré pomáhajú určiť terapeutická akcie) môže viesť k závažným formám postihnutiu, preto nevyhnutne potrebné symptomatickú liečbu. To kompenzuje patologických zmien v tele a zabraňuje porušenie vitálnych funkcií (dýchanie a srdcovú činnosť).

1. Inhibítory lieky (AHEP):

• neostigmín methylsulfát - môžu byť použité v tabletách 15 mg 2-3 krát denne, alebo intramuskulárnou injekciou 0,05% roztoku.
  
• oksazil - podávané v tabletách 5 mg, s postupným nárastom v dennej dávke jednej alebo dvoch alebo troch tabliet.
• Galantamín v kontsenratsii 1% - sa podáva subkutánne v 0,5 ml 1-2 krát denne.
• Kalimin - na začiatku choroby menovať 0.03-0.06 g až dvakrát denne. Ak je to potrebné, lekár môže zvýšiť dávku. Môžete trvať dlhšie ako 0,72 g / deň.
• analógy kalimina - pyridostigmín obsahujúce, napríklad tým, že podľa potreby, 0,06-0,18 g trikrát denne.

AHEP Predávkovanie môže vyvolať cholínergnej kríze.

Tento život ohrozujúci stav sa prejavuje nasledovnými príznakmi:

• nepokojné správanie pacienta;
• zúženie zrenice (mióza);
• potenie, slinenie;
• sčervenanie (preplachovanie) kože;
• nevoľnosť a iné príznaky dyspepsia (vracanie, črevné koliky, mimovoľné defekácii);
• rýchlo zvyšuje slabosť;
• bronchospazmus, pľúcny edém, zastavenie dýchania;
• kómu;
• zníženie krvného tlaku sa môže zrútiť;
• paradoxné tachykardiu alebo spomalenie srdca, až na doraz.

Špecifické antidotum (safener) AHEP - atropín. Jednorazová dávka 0.001-0.002 g pomaly podáva intravenózne. V prípade potreby (v prípade, že frekvencia pulzov je vysoká) po 2-4 h infúzny roztok sa môže opakovať.

2. chlorid draselný - určiť vnútro 1 hodinu. l. 10% roztok 4 / deň. To zvyšuje akčné AHEP. Draselný orotát (za predpokladu, rovnaký efekt) predpokladá v tabliet o sile 500 mg 3 / deň.

3. glukokortikosteroidmi - používa sa pri zhoršení. Dávka lekár vyberie jednotlivo priemernú dávku prednizolónu - 1 mg / kg telesnej hmotnosti za deň po dobu 7 dní, potom zníženie frekvencie - rovnakou dávkou podanú každý druhý deň.

Rýchlo zlepšiť stav pacientov s ľudského imunoglobulínu G:

• Humaglobin;
• Octagam;
• Biaven;
• Whigs;
• Intraglobin.

Potlačenie imunitnú reakciu v dávke 0,4 g / kg telesnej hmotnosti za deň. Zlepšenie krátko. Obvyklá dĺžka 4-7 dní. Opakovaná liečba týmito liekmi je predpísané v 3-5 mesiacov.

U niektorých pacientov (2-4%), ktoré spôsobujú nežiaduce účinky:

• horúčka;
• nevoľnosť;
• bolesť hlavy.

4. Thioctacid® a ďalšie lieky, kyselina lipoová zosilňovať spôsoby syntézy v mitochondriách, a znížiť množstvo látok, ktoré poškodzujú bunkovú membránu (antioxidačný účinok). Na začiatku liečby liekov sa podáva intravenózne kvapkanie 0,7-0,9 g / d., Po prepnutí na príjem tabliet vnútri v rovnakej dávke.

V prípade, že liečba je ťažká forma myasthenia tieto lieky neúčinné, môže byť použitý cytostatík. Dávka a liek sa určí lekár individuálne v nemocnici. Vedenie ambulantnej týchto pacientov je možné po stabilizácii ich stavu.

Musíte obmedziť fyzickú aktivitu, na slnku, stres. Pacienti horčík kontraindikovaný drogy, látky zvyšujúce vylučovanie moču, neuroleptík, Curariform, sedatíva, väčšina antibiotík. Rozhodnutie o zlučiteľnosti liekov by mali byť prijaté ošetrujúcim lekárom.

Kríza vyžadujú špeciálne, pohotovostné ošetrenie a dokonca resuscitáciu (tracheostomie, intubácia, umelá pľúcna ventilácia prechodu).

Chirurgia a rádioterapiu

Ochorenie týmusu (nielen nádoru) bola zistená v priebehu skúmania úplnej väčšiny pacientov s myasthenia gravis. Preto odstránenie týmusu (tymektómie) vyrobená v skorých štádiách, celkovo zvyšuje, znižuje riziko kríz, zvyšuje priemernú dĺžku života.

Riziko operácie porovnaní so závažnosťou predoperačnej stav významne znížili v priebehu posledných 50 rokov.

Najlepšie výsledky sa získajú úplným odstránením týmusu u pacientov, ktorých stav je stabilný po prechode do udržiavacej dávky AHEP. Po prvé, telo potrebuje akumulovať určitý priestor pre bezpečnosť. Tým sa znižuje pravdepodobnosť komplikácií spojených s chirurgickým zákrokom.

Okrem toho, neostigmín a analógy k 2-5 roky pred operáciou menovaný hormonálne lieky, plazmaferéza, úpravu pH krvi, antibiotickej terapie a vitamín terapie. Tymektómie na liečbu týchto pacientov používa viac ako 100 rokov. Teraz ťažké formy ochorenia, najmä rýchlo postupujúce, považovaná za absolútnu indikáciu pre chirurgie v komplexnej liečbe.

Operácia je vykonávaná v celkovej anestézii. Pre prístup žľaza pitvať hrudná kosť (sternotomie). Počas operácie, týmus sa odstráni spolu s okolitou tukového tkaniva. Komplikácie v priebehu a po operácii vyskytujú len zriedka, a to až do výšky 10% prípadov.

Je pravdepodobnejšie, že bude popísaný:

• hnisavé komplikácie;
• krvácanie;
• myastenickej krízy.

Komplikácie môže byť čiastočne kvôli neskorému stanovenia diagnózy ochorenia a zlé zvukové spracovanie. Včasnom pooperačnom období vyžaduje pobyt pacienta na jednotke intenzívnej starostlivosti jedného až niekoľkých týždňov. Žiadne zlepšenie bolo pozorované po tymektómie u pacientov s podmienkou, myasthenia je extrémne zriedkavé (menej ako 1%).

Iný spôsob chirurgickej liečby myasthenia, denerváciu krčnej dutiny, v poslednej dobe takmer neplatí. Existujú správy o úspešnej použití veľkých dávok mediastinálneho a diencephalic oblasti (stredného mozgu), ale táto metóda nebola skúmaná.

ľudových opravné

Myasthenia gravis (symptómy, príčiny, musí byť dôvodom na vyšetrenie pacienta) - závažné ochorenie, ktoré môže viesť k invalidite a úmrtí. Aj s dobrou lekárskou náhradu za príznaky ochorenia u pacienta s myasthenia gravis treba považovať vážne ochorel a po celý život sa byť pod lekárskym dohľadom.

Tradičná medicína odporúča svalovou slabosťou dať pacienta ovos, cibuľu, cesnak, citróny, ľanové semienko, med, sušených plodov.

Môžete použiť nasledujúce nástroje:

• cibule s cukrom (pôdu);
  
• nasekaný cesnak s citrónom, ľanové semienko a med;
• sušené ovocie;
• odvar z ovsa.

Stravy u dojčiat

Pacienti s myasthenia výživu odporúčajú potraviny bohaté na stopové prvky sa podieľajú na vedenie impulzu z nervu do svalových vlákien a svalovej kontrakcie.

Takáto diéta trochu kompenzuje bolestivé zmeny v synapsiách:

• Draslík vo veľkom množstve obsiahnuté sušené ovocie, melón, tekvica, niektoré strukoviny.
• Vápnik je osoba obdrží od mliečnych výrobkov, kapusta, špargľa, orechy, žĺtky.
• Fosfor je potrebný pre úplnejší vstrebávanie vápnika obsiahnutého v ryby, mäso, pečeň, pohánka a krúpy, orechy.

Pacient s poruchami bulbárna bude jednoduchšie žuť a prehĺtať nakrájané potraviny, pitná voda. Pred začatím AHEP myasthenia vedie k rýchlemu úmrtia u väčšiny pacientov, bez ohľadu na príčiny ochorenia. Teraz je k dispozícii skôr diagnóza príznakov, ktoré zvyšuje účinnosť liečby.

K dispozícii sú nové lieky na vyrovnanie stavu ochorenia, aspoň čiastočne. Vďaka nim je možné predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu značne. Tymektómie bol výrazne zlepšuje stav pacienta a prognózu pre budúcnosť.

Registrácia článku: Lozinski Oleg

Video myasthenia gravis

Aký je myasthenia gravis, a, ako ju prekonať: