Podľa štatistík amyloidosis často postihuje mužov stredného veku a starších ľudí. Renálna amyloidóza detekované v približne 1-2 pacientov na 100 000 obyvateľov.
Čo je to?
Amyloidóza - je systémové ochorenie charakterizované extracelulárnej depozície rôznych nerozpustných proteínov. Tieto proteíny môžu akumulovať na mieste, čo spôsobuje výskyt príslušných príznakov buď rozšírené, vrátane mnohých orgánov a tkanív, čo spôsobuje významné systémové poruchy a porážky.
dôvody
Príčiny primárne lézií rôznych orgánov (obličky, črevá, kože) nie sú známe.
Príznaky a priebeh ochorenia sú rôzne a závisia od umiestnenia amyloidových depozit, stupňa ich výskytu v orgánoch, trvanie choroby, prítomnosť komplikácií.
Často prítomné s komplexnými príznakov spojených s poškodením viacerých orgánov.
klasifikácia
Existuje šesť typov amyloidózy:
- AH-Hemodialýza amyloidóza objavia, pretože keď špecifický imunoglobulín je filtrovaný, ale hromadí v telesných tkanivách;
- AE-amyloidóza sa vyskytuje u nádorov štítnej žľazy;
- Fínsky typ amyloidóza je vzácna genetická mutácia.
- Primárna amyloidóza je AL-účinok abnormálne akumulácia v krvi imunoglobulínový reťazec (proteín Je uložený v srdca, pľúc, kože, čriev, pečene, obličiek, štítnej žľazy a krvné cievy žľaza);
- Sekundárne amyloidóza (typ AA). Bežnejšie typ. S výhodou spôsobené zápalových lézií orgánov, chronické ochorenie, deštruktívnych tuberkulóza. Sekundárny renálna amyloidóza môže byť dôsledkom chronického ochorenia čriev (ulcerózna kolitída, Crohnova choroba), A následok nádoru. AA amyloidní je vytvorená z alfa-globulín proteín syntetizovaný v pečeni v prípade dlhej zápalového procesu. Genetická zrútenie štruktúry proteínu alfa-globulín práve vedie k tomu, že namiesto toho, konvenčné rozpustného proteínu produkovaného nerozpustného amyloid.
- AF-Dedičná amyloidóza (stredomorská horúčka) je autozomálne recesívny prevodový mechanizmus a To sa vyskytuje prevažne v určitých etnických skupín (depozície proteínov v srdci, cievach, obličkách a nervy).
Najčastejšie vystavený otrasu obličky, aspoň - sleziny, črevo a žalúdok. Ochorenie má celkovo komplexný charakter s porážkou niekoľkými orgánov. Závažnosť ochorenia sa vyznačuje dobu, za prítomnosti komplikácií a lokalizácie.
príznaky
Klinický obraz amyloidózy meniť: príznaky sú určené trvania choroby, lokalizácia amyloidu a ich intenzita, stupeň orgánové dysfunkcie, charakteristické biochemické štruktúre amyloid.
Počiatočné (latentná) príznaky fázy amyloidózy v režime offline. Detekciu prítomnosti amyloidní usadenín je možné len pod mikroskopom. Následne zvýšenie patologických vkladov dochádza glykoproteínu a postupuje funkčné poškodenie z postihnutého orgánu, ktorý určuje klinické prejavy choroby.
Pri renálnej amyloidózy dlho uvedené miernu proteinúriu. Potom sa vyvíja nefrotický syndróm. Hlavnými symptómami obličkovej amyloidózy sú:
- bielkovín v moči;
- arteriálnej vysoký tlak;
- opuch;
- chronické zlyhanie obličiek.
Amyloidóza gastrointestinálne pozoruhodný nárast jazýček (makroglosia), ktorá je spojená s ukladaním amyloidu v hrúbke jeho tkanív. Ostatné prejavy:
- nevoľnosť;
- pálenie záhy;
- zápcha, striedajúci sa s hnačkou;
- malabsorpcia živín z tenkého čreva (malabsorpčný syndróm);
- gastrointestinálne krvácanie.
Pre srdcové amyloidóza je charakterizovaný triádou príznakov:
- nepravidelný srdcový rytmus;
- kardiomegalie;
- progresívneho chronického srdcového zlyhania.
V neskorších štádiách ochorenia aj menšiu fyzickú aktivitu vedúcu k vzniku závažnej slabosť, dýchavičnosť. Na pozadí srdcového zlyhania môže vyvinúť polyserozitídy:
- exsudatívnou perikarditída;
- exsudatívnou pleuritída;
- ascites.
Amyloid pankreasu zlyhanie sa zvyčajne objavuje pod rúškom chronickej pankreatitídy. ukladanie amyloidu v pečeni sa stáva príčinou portálnej hypertenzie, cholestázy a hepatomegália.
Amyloidóza koža na krku, tváre a prírodné záhyby objavia voskové uzliny. Často kože amyloidosis v jej priebehu sa podobá plochý lišaj, atopickej dermatitídy, alebo sklerodermia.
Ťažký prúdi amyloidózou nervového systému, ktorý sa vyznačuje:
- trvalé bolesti hlavy;
- závraty;
- demencie;
- nadmerné potenie;
- Ortostatická hypotenzia;
- paréza alebo ochrnutie dolných končatín;
- polyneuropatia.
Amyloidóza pohybového systému rozvojových pacienta:
- myopatia;
- zmrznuté rameno;
- syndróm karpálneho tunela;
- polyartritída, štrajkujúci symetrických spojov.
renálna amyloidóza
Rozvoj choroby môže dôjsť v pozadí už existujúcich chronických ochorení v tele. Ale tiež to môže rozvíjať svoje vlastné. Je tento typ patológie klinickí lekári považované za najnebezpečnejšie. Prakticky všetky klinické prípady, pacienti potrebujú dialýzu alebo transplantáciu orgánov. Bohužiaľ, choroba postupuje v posledných rokoch.
Možné a sekundárne obličkovej amyloidózy. Ten sa vyskytuje na pozadí prevádzaného akútneho zápalu, chronických ochorení a akútnej infekcie. Najbežnejším obličkovej amyloidóza nastane, keď pacient je chorý s tuberkulózou pľúc.
renálna amyloidóza
amyloidóza pečene
Toto ochorenie je takmer nikdy nastane sám o sebe. Najčastejšie sa bude vyvíjať spoločne s rovnakými amyloidu lézií v iných orgánoch: slezina, obličky, nadobličky, alebo čreva.
S najväčšou pravdepodobnosťou, že je príčinou imunologických porúch alebo závažných hnisavých infekčných a zápalových ochorení. Najnápadnejším rysom prejavu ochorenia zvýši v pečeni a slezine. Veľmi zriedka je sprevádzané tým, čo príznakov alebo bolesti alebo žltačka. Toto ochorenie je charakterizované tým, rozmazané klinike a pomalú progresiu. V posledných fázach ochorenia sa môže vyvinúť veľa prejavy hemoragickej syndrómu. U týchto pacientov veľmi rýchlo zníži ochrannú funkciu imunitného systému, a budú citlivé na všetky druhy infekcie.
Tiež charakteristické zmeny v pečeni amyloidóza pokožkou - stáva sa svetle a suché. Možné prejavy portálnej hypertenzie a následné ciróze pečene: Amyloidóza postupne zabije hepatocyty, a sú nahradené spojivovým tkanivom.
Najnebezpečnejšie komplikácií u týchto pacientov vyvinie zlyhania pečene a pečeňové encefalopatia.
amyloidóza pečene
diagnostika
Amyloidóza nie je ľahké určiť, to by vyžadovalo rad štúdií. Sekundárny forma ochorenia je ľahšie detekciu ako primárne, tak to má ochorenie, ktorá predchádza jeho výskytu.
Štandardné výskum v tejto choroby sú vzorky amyloid moču metylénovou modrou a kongorota. Tieto chemické látky sú za normálnych okolností zmeniť farbu moču, au pacientov s amyloidózou nie.
- Pri použití amyloidóza pečeňovej biopsie, bodkované skúmanie pod mikroskopom diagnostík spoty amyloidní napadnuté bunky, určuje rozsah a fáze ochorenia.
- Keď sa spôsob obličkovej amyloidózy Kakovskogo - Adissa, ktorý umožňuje detekovať bunky proteín a červených krviniek v močovom sedimente v skorých štádiách ochorenia, rozvoj nefropatia nájsť v bielkoviny v moči - albumín, valce a mnoho bielych krviniek.
- EKG študijné údaje možno nájsť amyloidóza srdca, lebo sa vyznačuje nízkym napätím zubov ultrazvukom odrazivosť zmeny srdca, zahusťovanie vizualizovať átria. Dáta z týchto štúdií, aby sa nástroj pre diagnostiku amyloidózy v 50-90% prípadov.
Primárna amyloidóza je veľmi ťažké diagnostikovať, pretože jej príznaky sú detekované laboratórnych testov len zriedka, najčastejšie sa nepozoruje žiadne konkrétne zmeny v moči a krvi. Ak je závažnosť procesu môže výrazne zvýšiť ESR, počet krvných doštičiek a zníženie hemoglobínu.
liečba amyloidosis
Nedostatok znalostí o úplnosti etiológie a patogenézy ťažkostí amyloidózou príčinou spojených s jeho liečbou. V sekundárnej amyloidózy dôležitú aktívnej liečby ochorenia.
Diétne odporúčania obmedzovať príjem soli a začlenenie bielkovín v strave surového pečene. Symptomatická liečba amyloidózy závisí na prítomnosti a závažnosti niektorých klinických prejavov.
Vo formuláciách môžu byť 4-aminohinolinovogo série (chlorochín) podávaná ako nosotropic terapia, dimetylsulfoxid, unitiol, kolchicín. Pre primárne amyloidóza terapeutické režimy používajú cytostatiká a hormóny (melfolan + prednizón, vinkristín, doxorubicín, dexametazón). S rozvojom chronické zlyhanie obličiek, znázornené hemodialýze alebo peritoneálnej dialýze. V niektorých prípadoch, otázka transplantácii obličiek alebo pečene.
výhľad
Prognóza závisí od typu amyloidózy, ktorý je zapojený do procesu orgánových systémov. AL-amyloidóza s mnohopočetným myelómom má najhoršie prognózu: spravidla je smrť v priebehu celého roka. Neliečená ATTR-amyloidózy tiež končí fatálne po 10-15 rokoch. Pri ostatných foriem familiárna amyloidóza predpovede líšia. Všeobecne platí, poškodenie obličiek a srdca u pacientov s akýmkoľvek typom amyloidózy je veľmi závažné ochorenie.
Prognóza AA amyloidózy záleží na úspechu pri liečbe základného ochorenia, aj keď zriedkavo u pacientov dôjsť k spontánnej regresii amyloidových depozít bez takejto liečby.
