Behcetova choroba sa prejavuje v rôznych klinických príznakov: príznaky aftózna stomatitídy, erythema nodosum, uveitída, artritída, pľúcna, obličiek, žalúdka dysfunkcia, trombózy, ochorenia nervového systému, lézie čriev. pri chronických patológií, s periodickou zmenou zhoršenia a remisie. Môže vyvinúť komplikácie v postihnutých orgánoch.
Čo je to?
Behcetova choroba - systémová vaskulitída neznámej etiológie, vyznačujúci sa tým, primárna lézií sliznice očí, úst, kože a pohlavných orgánov
štatistika
Behcetova choroba najčastejšie vyskytuje na území Hodvábnej cesty zo Strednej Ázie do Číny. V Turecku, čo je najvyšší výskyt - 420 prípadov na 100 000 obyvateľov. V iných krajinách - 1 na 15 000 až 500 000 ľudí. muži sú postihnuté častejšie ako ženy (5: 1), na Strednom východe, v Európe, naopak. Priemerný vek manifestácie ochorenia - 25-30 rokov. V skoršej dobe vo vývoji Behcetova choroba najčastejšie postihuje oči.
Muži náchylnejší k vážnym komplikáciám tepna prasknutie, trombóza, centrálny nervový systém, a ženy väčšia pravdepodobnosť vzniku kožných lézií.
príčiny
Presná etiológia tohto ochorenia nie je doposiaľ jasná, ale napriek tomu hovoril o svojom Behçet vírusového pôvodu. Následne špecifický vírus bol izolovaný z krvi pacientov, ale priamy dôkaz, že je príčinou syndrómu, doteraz. Existuje teória, že pôvodcovia oparov a tuberkulózy môže predchádzať priťažujúce okolnosti a priebeh choroby.
V posledných desiatich rokoch, diskutované autoimunitné mechanizmus jeho vývoja: pacienti často vykazujú antigény HLADRW52i B51, čo je obzvlášť veľké riziko toho, Behcetova syndrómu, v prítomnosti týchto dvoch antigénov v rovnakom čase. Okrem toho hlásených prípadov choroby rodiny a regionálneho charakteru diskusia o úlohe genetických faktorov v rozvoji tejto choroby.
Prevalencia Behcetova ochorenia u mužov a žien nie je jednotná: na Strednom východe, sa dotýka predovšetkým muži, ale v Japonsku a Kórei medzi pacientmi prevažujú ženy. Vek väčšiny pacientov nepresahuje 30-40 rokov.
Príznaky Behcetova choroba
Behcetova choroba Klinický obraz je polymorfné príznaky, ktoré sa vyskytujú patologické zmeny v celom tele (viď. foto).
S porážkou oka dôjsť:
- Uveitída. Zápal cievovky môže byť predné (iritída a iridocyklitída) a zadné, keď je v procese zahŕňa sietnici.
- Zápal spojiviek - zápal spojiviek.
- Rohovky - zápal rohovky.
- Atrofia zrakového nervu a slepoty - vo vážnych prípadoch.
kožné a slizničné porážka prejavuje nasledovnými príznakmi:
- Afty (malé vredy) v ústach, ktoré sa môžu splývať tvoriť veľké rany plochy na sliznicu. Priebeh tohto dlhodobého stomatitídy recidív 3-4 krát do roka.
- Boláky na penise, na miešku, genitálne pery.
- Nodulárna erytém - bolestivé červené uzly v nohách a paží.
- Akné ako vyrážka na trupe a končatín kože.
Porážka nervového systému s Behcetova choroba vždy má závažné prejavy:
- Zápal mozgových blán, alebo mozgového tkaniva (tieto ochorenia sa nazývajú, v tomto poradí, meningitída a encefalitída).
- Zvýšený vnútrolebečný tlak.
- Existujú poruchy hlavových nervov.
- Rozvíjať obrna.
- Zhoršuje pamäti, demencia postupuje.
Na strane cievnom riečisku tieto zmeny sa vyskytujú v Behcetova choroba:
- Existujú náznaky, kožné vaskulitídy - hemoragickú vyrážkou.
- Tam je trombóza veľkých a malých plavidiel.
- Tvoril arteriálnej aneuryzma.
Je to z dôvodu cievnych príhod (napr trombózy alebo aneuryzma) rozvíjať úmrtia s Behcetova choroba. Najnebezpečnejšie sú trombóza a pľúcnej tepny prasknutie aorty aneuryzma. Keď sa upchaté tepny nôh tromby sa môže vyvinúť sneť.
V patologického procesu môže zahŕňať veľké kĺby končatín a chrbtice, zatiaľ čo pacienti sťažujú na bolesti kĺbov, zníženou pohyblivosťou. Ak autoimunitné zápal sa vyvíja v krvných ciev v pľúcach, má pacient hemoptýza, dýchavičnosť, opuch pľúc možný.
Obličiek, zažívacieho traktu a srdca s Behcetova choroba postihuje menej ako už spomínaných orgánov a systémov, ale výskytom patologických príznakov z ich strany je to možné. Pacienti môžu vyvinúť peptický vred žalúdka a črevné ochorenia, glomerulonefritída, zápalom vencovitých ciev, myokarditída, perikarditída, atď
komplikácie
Komplikácie Behcetova choroba objaví, keď porážka príde do centrálneho nervového systému, vnútorných orgánov a očí. V tomto prípade sa môže zobraziť:
- glaukóm;
- atrofia zrakového nervu;
- stratu zraku;
- paralýza;
- straty sluchu;
- mentálna retardácia;
Ak je choroba komplikovaná trombózou, podmienka môže viesť k sneti končatín.
Ako liečiť Behcetova choroba?
Keď diagnostikovaný s Behcetova choroba vykonala komplexnú dlhodobú a systémovú liečbu. Je predpísaný na základe umiestnenia lézie a individuálnych vlastnostiach organizmu je prísne v nemocnici. Vzhľadom k tomu, nebola stanovená etiológie ochorenia, iba symptomatická liečba sa vykonáva zameraný na aretačné klinické príznaky a prevencia komplikácií.
Medikamentózna liečba zahŕňa podávanie pacientom, liečiv do rôznych farmakologických skupín:
- Anti - "Ibuprofen", "Diclofenac" "Indometacín"
- Antihistaminiká - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
- Antivirotiká - "Acyklovir", "methisoprinolu"
- Antibakteriálne - "Azitromycín", "Cefazolín", "Tsoprofloksatsin"
- Vazodilatanciá - "pentoxifylín", "Niacín",
- Vitamíny - "Aevitem", "Oligovit"
- Vntikoagulyantov - "Aspirín", "Trentalu", "Kurantil"
- Arthrifuge - "Kolchicín" "Alopurinol"
- Hormonálna - "prednizolón", "dexametazón"
- Cytostatiká - "cyklofosfamid", "Metotrexát".
Lokálna liečba zahŕňa: ústna voda a antiseptiká liečenie vredov, použitie masti s Gepatrombin, indometacín, glukokortikoidy, subkonjuktivální podávanie "Dexametazón".
V závažných prípadoch sa uchýlili k mimotelové liečba: plazmaferéza, gemosobrtsii, ultrafialovým žiarením, laserová terapia, ultrazvuk, inductothermy. Využitie chirurgických metód liečby pomôže eliminovať negatívne dopady na patológiu.
prevencia
Špecifická prevencia proti Behcetova choroba neexistuje, pretože nie je vyjasnené svoje dôvody. Môžeme zvýrazniť len hlavné body, ktoré pomôžu podporiť imunitný systém v normálnom stave:
- čas na liečbu infekčných ochorení;
- zadržať chronické infekčné choroby;
- dodržiavať denný režim;
- upravujú fyzickú aktivitu;
- opustiť nekontrolovanému prijatie liekov;
- striktne dodržiavať na lekársky predpis;
- prijať opatrenia na posilnenie imunity;
Odporúča sa sledovať hypoalergénne stravu s vysokým obsahom vlákniny.
Predpoveď na celý život
Predpovedá, Behcetova choroba závisí na orgánoch a systémoch, ktoré sú zapojené do patologického procesu. V izolovanej forme choroby, kedy zasiahla iba kože a slizníc, je prognóza väčšinou priaznivá.
V prípade uveitídy, kvalita života pacienta môže byť degradovaný čiastočné alebo úplné oslepnutie a najviac nebezpečných situácií sú CNS a ciev - v týchto prípadoch, približne 5% pacientov zomiera z vyvíjal komplikácie.
