Hemolytická anémia: symptómy, príčiny a liečba

Hemolytická anémia (HA) - rad vzácne, ale k diagnostike a liečbe ochorení krvi, pri ktorej začína zvýšenú deštrukciu červených krviniek. GA, ktoré sú vzhľadom k intravaskulárnej ničenia, sú výsledkom pôsobenia toxínov, ťažkých popálenín, otrava krvi, nevhodné transfúziu krvnej skupiny a Rh. Ovplyvní imunopatologickej procesy.

HA s extravaskulárnu (intracelulárnej) zničenie má dedičné povahy. Zničenie červených krviniek prebieha častejšie v sleziny makrofágov, aspoň v kostnej dreni, pečeni a lymfatických uzlinách. Pravdepodobne trio: anémia, zápal sleziny a žltačka. GA sú rozdelené do eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii a hemoglobinopathies.

Čo je to?

Hemolytická anémia - meno skupiny je pomerne zriedkavé ochorenie, spoločná vlastnosť, ktorá sa zvyšuje ničenia erytrocyty, ktorý umožňuje, na jednej strane, anémia a zvýšenej tvorbe rozkladných produktov erytrocytov, na druhej strane - reaktívne vystužené erytropoéza.

Trochu o červené krvinky

Erytrocytov, alebo červených krviniek - červené krvinky je hlavnou funkciou je prepravovať do orgánov a tkanív kyslíkom.

1. V tvare červených krviniek v kostnej dreni, kde zrejú formy idú do krvného obehu a do obehu v celom tele. Životnosť červených krviniek je 100-120 dní. Každý deň niektoré z nich, alebo o 1%, umiera a je nahradený rovnakým počtom nových buniek.
2. V prípade, že životnosť červených krviniek je znížená, v periférnej krvi a vo slezine ich zničil viac ako doba zrenia v kostnej dreni - rovnováha je narušená. Telo reaguje na zníženie červených krviniek v krvi zvýšenú syntézu kostnej drene, významne druhej činnosti - o 6-8 krát - zvyšuje.

Výsledkom je, že krv je daná vysokým počtom mladých červených krviniek progenitorov - retikulocytov. Zničenie erytrocytov sa uvoľňovanie hemoglobínu v krvnej plazme sa nazýva hemolýza.

príčiny

Moderná veda nestanovuje rozdelenie hemolytickej anémie, v závislosti na tom, kde rozpad červených krviniek. Väčšinou sa zameraním na etiológiu a patogenéze ochorenia a na základe týchto princípov, toto ochorenie sa delia do dvoch hlavných skupín:

1. Získané foriem HA, ktoré sú klasifikované podľa faktor poškodzujúci erytrocytov a anémia volajúceho (protilátky hemolytickej jedy, mechanické poškodenie).
2. Dedičné hemolytická anémia - sú klasifikované na základe lokalizácie genetického defektu červených krviniek, pretože z toho červené krvinky chybná, funkčne nestabilné a neschopné žiť ktorý im bol pridelený Čas. Medzi dedičné GA objavia: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) enzýmovej defekty (nedostatok G-6-FDR), hemoglobinopatie (kosáčikovitá anémia, talasémia).

Veľké množstvo GA zasiahne získanej formy, ale medzi nimi existuje celý rad Možnosti, ktoré zasa majú tiež variácie v dôsledku určitých dôvodov vzhľad:

1. Vývoj hemolytickej anémie môže vyvolať nedostatok vitamínu E;
2. HA sa vyvíja v dôsledku somatických mutácií, ktoré menia štruktúru membrány červených krviniek (chlad paroxyzmálna nočná hemoglobinúria);
3. Progresie ochorenia je spôsobené vplyvom erytrocytov protilátok produkovaných vlastným antigénne štruktúry erytrocytov (Autoimunitné - autoimunitná hemolytická anémia), alebo izoantitel zachytil v krvi od vonkajšieho (isoimmune - hemolytická choroba novorodenci);
4. Negatívne účinky na membránové štruktúry často majú rôzne chemické látky, cudzie pre ľudský organizmus (hemolytickej jedy organických kyselín, soli ťažkých kovy, atď.).;
5. Poškodenie membránach červených krviniek môže viesť k mechanickým vplyvom umelého srdca ventily alebo zranenia červených krviniek v kapilár prestanú chôdzi a behu (udržovateľ hemoglobinúria);
6. Tento parazit je Plasmodium falciparum, ľudskej krvi prenikajúce uhryznutie komára (samica) rod Anopheles (malária komár), je nebezpečné z hľadiska výskytu hemolytickej anémie, ako príznak "močiara horúčka. "

Najbežnejšou formou medzi získaných GA je autoimunitné hemolytická anémia (AIHA).

klasifikácia

Všetky hemolytická anémia sú klasifikované podľa tohto princípu.

Nadobudnuté formy - rozvíjať pod nejakým vplyvom akýchkoľvek vonkajších faktorov, ktoré majú zničujúci účinok na červené krvinky.

• Autoimunitné hemolytickej anémie;
• Anémia spôsobené mechanickým poškodením alebo erytrocytov, ktoré spôsobí parazitné, toxické účinky látok.

Dedičné alebo vrodené formy - sú výsledkom vplyvu na životné červených krviniek geneticky podmienených abnormality.

• Membranopatii;
• Hemoglobinopatie (kosáčikovitá anémia, thalassemia atď.);
• Eritrotsitopatii (anémia Minkowskiho-Chauffard);
• Fermentopathy.

príznaky

Hemolytická anémia je vyjadrená prejavuje v časoch krízy. Keď pomalý proces mazané príznaky. Určiť konkrétny typ patológie je možné len pomocou prídavných diagnostiky.

Medzi hlavné príznaky patrí:

anémia syndróm	To sa prejavuje v bledosť kože, sliznice. Za nedostatku kyslíka v podobe príznakov dýchavičnosť, závraty, slabosť, búšenie srdca.
žltačka syndróm	zvýšenie koncentrácie bilirubínu ako produkt rozkladu erytrocytov, vyjadrený zožltnutie kože, zmena vo farbe moči.
hepatosplenomegália	splenomegália dochádza v dôsledku intenzívnej hemolýzy, môže dosiahnuť značné veľkosti. Pečeň je menej náchylné k zmene. Ale v niektorých prípadoch dochádza k nárastu a je sprevádzaný hmotnosti v hornom kvadrante.

Hemolytická anémia sa môže prejaviť vo forme ďalších príznakov:

• bolesti brucha;
• riedka stolica;
• bolestivé kosti;
• zvýšenej teplote;
• bolesť na hrudi a oblasť ľadvín.

Dokonca aj keď tam sú len 2 alebo 3 z nasledujúcich príznakov, mal by slúžiť ako príležitosť k lekárskemu vyšetreniu. Po bilirubín toxický pri dlhodobom vystavení tkanív a orgánov môžu narušiť ich funkciu.

klinické formy

Klinické prejavy sú niektoré bežné formy hemolytickej anémie:

1. Autoimunitné anémie. Získala choroba je sprevádzaná rozsiahlymi léziami krviniek. Hlavnou príčinou patológie - tvorba protilátok v červených krvinkách, ktoré vyvolávajú hemolýze. Autoimunitná hemolytická anémia pozorovaná, keď imunitné bunky vnímať červených krviniek v tele ako cudzí agentmi a snažia sa zničiť. Nepriaznivú prognózou tejto choroby vyžaduje krvnú transfúziu alebo transplantáciu kostnej drene.
2. Anémia Minkowski-Chauffard (dedičné microspherocytosis) sa vyznačuje abnormálne priepustnosť erytrocytov membrány, cez ktoré sodíkových iónov. Táto choroba je autozomálne dominantné dedičná. Vývoj zvlnené: striedanie období stabilné a hemolytickej krízy. Hlavné vlastnosti: zníženie osmotického odpor červených krviniek, prevaha modifikovaných červených krviniek - microspherocytes, retikulocytózou. Ak je komplex priebeh ochorenia vyžaduje chirurgický zákrok (odstránenie sleziny).
3. Thalassemia. V prípade, že lekár určí vrodenú thalassemia ochorenie krvi, to je dôsledkom poškodenia výroby hemoglobínu v chémii krvi. Anémia v neprítomnosti včasnej liečby len pokračuje, symptómy sa zhoršujú, aby pacient neplatná. Táto choroba je vrodená pôvodu, vyžaduje dodávku komplexných analýz, dôkladné klinické vyšetrenie pacienta, liečba pre udržanie remisie.
4. Porfýria sa dedia formu choroby a sú spôsobené porušením tvorby porfyrínu - zložiek hemoglobínu. Prvé známkou - hypochromia postupne prejavuje ukladanie železa, zmeny v tvare červených krviniek v kostnej dreni objavujú sideroblasty. Porfýria, a môže získali znak na toxickým otravy. Liečba sa vykonáva zavedením glukózu a hematit.
5. Kosáčikovitá anémia je najbežnejší forma hemoglobinopatií. Charakteristickým znamenia: červené krvinky sa tvar kosáčika, čo vedie k uviaznutiu v kapilárach, čo vedie k trombóze. Hemolytickej krízy sú sprevádzané uvoľnením čiernej farby moču so stopami krvi, výrazným poklesom hemoglobínu v krvi horúčky. V kostnej dreni odhalila veľkým obsahom erythrokaryocytes. Pri ošetrovaní pacienta sa podáva zvýšené množstvo terapia kvapalného kyslíka sa vykonáva a priradené k antibiotikám.

diagnostika

Pri diagnostike hemolytická anémia platiť bežné klinické vyšetrenie krvného obrazu (zistila anémia a zmena veľkosti a tvary červené krvinky), krvné chémia (vrátane bilirubínu v sére, ALT, LDH), sérový haptoglobín a hemosiderínu hemoglobín moč. Pre potvrdenie diagnózy môžu aplikovať punkcia kostnej drene (aktívne procesy erytropoézy stanovená biopsia).

Najviac charakteristické pre aktívne intravaskulárnej hemolýzy je sférocytóza erytrocyty (pokiaľ transfúzne reakcie, hereditárna sférocytóza, hemolytická anémia teplom protilátky). Môžu tiež shistotsitoz (pre intravaskulárnej protézy, mikroangiopatia), kosák erytrocyty (kosáčikovitú na anémia) mishenevidnye erytrocyty (pečeňových patológiou, hemoglobinopatie), jadrových červených krviniek a bazofilov (pri vysokej beta tallasemii).

Heinz teľa nájsť v nestabilnom hemoglobínu, aktivácia peroxidácie, acanthocytes - anémia s shporovidnymi erytrocytoch zlepených buniek - pri chorobe studena agglutininy.

Liečba hemolytická anémia

Keď razvitti hemolytická anémia účinná liečba je oveľa ťažšie, než akýkoľvek iný z jeho druhov. To je spôsobené tým, že vplyv na spúšťacieho mechanizmu hemolýzy nie je vždy možné. Všeobecný plán lekárske akcie môžu zahŕňať:

1. Transfúzia premytých červených krviniek. Je ukázané, pri nižších rýchlostiach červenej krvi ku kritickým čísel;
2. Použitie kyseliny listovej a vitamínu B12;
3. Transfúziu čerstvej zmrazenej plazmy a ľudského imunoglobulínu;
4. Zavedenie glukokortikoidov (dexametazón, prednizolón, metylprednizolón, kortinef);
5. Použitie cytotoxických liečiv. Voľba je zobrazená len v autoimunitné hemolytickej anémie;
6. Prevencia infekčných komplikácií a exacerbácie existujúcich chronických ochorení;
7. Chirurgická liečba splenektómia (odstránenie sleziny). Spôsob poskytuje relatívne dobrú prognózu pre obnovu. Neúčelné anémia Minkowski-Chauffard a ďalších typov dedičného hemolýzy.

Akékoľvek hemolytická anémia, hasenie, ktorá začala neskoro - zložitý problém. Je neprijateľné, aby sa pokúsili s tým vyrovnať sami. Jej liečba by mala byť integrovaná a priradené výhradne kvalifikovanú osobu založenú na starostlivom vyšetrení pacienta.

Získané hemolytická anémia

Hlavnou skupinou liekov úspešne využité pri liečbe anémie získaných patrí glukokortikoidy (prednizolón) je schopný úplne blokovať procesu hemolýzy. Ale liečba týchto hormónov je pomerne zdĺhavý. Pre svoju plnú účinnosť vyžaduje presne vypočítať dávkovanie lieku. S neúčinnosti steroidných hormónov používaných cytostatík.

Ak nie je možné identifikovať príčinu hemolytická anémia, lekári začnú symptomatickú liečbu. Zvyčajne sa jedná o červených krviniek suspenzie pacientovi. Najmä tento spôsob je účinný pri nízkej rýchlosti hemoglobínu (menej ako 50) a v čase, hemolytickú progresie.

Vrodená alebo dedičná anémie

Typicky, také lekárske ošetrenie poskytuje len dočasná chudokrvnosť zlepšiť celkový stav pacienta, ale relapsu hemolytickej krízy, bohužiaľ, to nezabráni. Tam bude efektívnejšia chirurgia.

To znamená, že pri vykonávaní splenektómia - odstránenie sleziny. Táto operácia ukázala 100% účinnosť, pacienti takmer úplne vyliečiť, hoci patologické rysy a erytrocyty sú zachované. Zvyčajne indikáciou k operácii sú záchvaty obličkové koliky, infarkt sleziny, ťažkou formou anémie alebo často opakujúcich sa kríz.

Komplikácie a prevencia

• DIC;
• anemický šok (akútne zlyhanie srdca);
• vnútorné orgány hemosideróza;
• subkapsulárna zlomeniny, srdcové záchvaty slezina, hypersplenizmu;
• aregeneratorny krízy;
• akútne zlyhanie obličiek;
• žlčových ciest dyskinéza.

Jediný možný spôsob, ako zabrániť rozvoju anémia - udržanie zdravého životného štýlu, včasná liečba a prevencia ďalších chorôb.