Hypospadie bez hypospadií u dieťaťa. Čo je to, fotografie, formuláre

Hypospadie bez hypospadií (akordické) sú vrodené patológia penisu, čo negatívne ovplyvňuje funkcie vylučovacej sústavy. Táto choroba je diagnostikovaná u chlapcov v prvých hodinách po ich narodení. Dieťa s podobnou diagnózou má známky nedostatočného rozvoja penisu a močovej trubice. Závažnosť hypospadií bez hypospadií určuje urológ alebo chirurg v závislosti od deformačných zmien v štruktúre penisu chlapca.

Definícia hypospadií bez hypospadií (hypospadie notochordového typu)

Hypospadia bez hypospadie je skrátenie močovej trubice so súčasným zakrivením penisu. Prítomnosť tejto patológie sa vyskytuje u každého 150. dieťaťa mužského pohlavia. Charakteristickým znakom hypospadií akordového typu je, že penis pacienta je zdeformovaný smerom nadol.

V tomto prípade je uretrálny kanál dieťaťa neustále v napnutom stave. Je to spôsobené jeho abnormálne krátkou dĺžkou. Počas erekcie močová trubica stláča kavernózne telieska penisu, čím vytvára ďalšie napätie na štrukturálne prvky penisu.

V urologickej praxi sa príležitostne vyskytujú prípady, keď vrodené hypospadie majú úplnú priechodnosť alebo sú sprevádzané súčasnou dyspláziou močovej trubice. Hypospadie akordového typu sa vyznačujú prítomnosťou embryonálnych jaziev, ktoré narušujú fyziologické funkcie epiteliálnych tkanív penisu.

Prítomnosť týchto útvarov zvyšuje deformačný faktor corpora cavernosa. Nebezpečenstvo hypospadií bez hypospadií je pomalá progresia ochorenia. V novorodeneckom období, ako aj u chlapcov mladších ako 12 rokov, je zakrivenie penisu akordového typu stabilné. S nástupom pubertálnej fázy je možný nárast patologických znakov s rozvojom ešte väčšej deformácie penisu.

Dôvody vývoja

Hypospadie bez hypospadií u dieťaťa je vrodená patológia penisu, ktorá sa vyvíja pod vplyvom jedného alebo viacerých negatívnych faktorov naraz.

Vo väčšine prípadov je táto porucha mužského močového systému vyvolaná nasledujúcimi dôvodmi:

• dedičná predispozícia, keď sa hypospadie notochordového typu prenášajú na novorodenca na otcovskej strane spolu s genetickou informáciou;
• dôsledky drogovej, alkoholovej a nikotínovej závislosti na matke dieťaťa;
• intoxikácia plodu chemickými a biologickými jedmi vo fáze vnútromaternicového vývoja;
• hormonálne poruchy v tele matky dieťaťa počas tehotenstva.

Najčastejšou príčinou notochordických hypospadií je negatívna otcovská dedičnosť. Dôsledky intoxikácie tela tehotnej ženy, patologické závislosti, choroby endokrinný systém môže u dieťaťa vyvolať nielen hypospadiu, ale aj iné vrodené chyby rozvoj.

Prípady hypospadií bez hypospadií sú celkom bežné u detí narodených matke staršej ako 40 rokov. Chlapci počatí s použitím reprodukčnej technológie IVF sú tiež vystavení riziku získania tejto malformácie genitourinárneho systému.

Znamenia

Hypospadia bez hypospadie má nasledujúce charakteristické príznaky, ktoré sú vizuálne určené detským urológom alebo chirurgom počas vyšetrenia genitálií dieťaťa:

• abnormálne krátka močová trubica;
• zakrivenie penisu smerom nadol, keď otvorenie močovej trubice zostáva v normálnej polohe;
• močová trubica je po celý čas v napnutom stave podľa princípu tetivy;
• počas erekcie je deformácia penisu ešte výraznejšia;
• močová trubica stláča kavernózne telesá penisu.

V obzvlášť závažných prípadoch má choré dieťa príznaky zúženia stien močovej trubice. V podobnej klinickej situácii vytvára hypospadia akordového typu kozmetický defekt a tiež narúša normálne fungovanie močového kanála, obličiek a spomaľuje proces odtoku moču.

Diagnostika

Hypospadia bez hypospadie u dieťaťa je diagnostikovaná počas vizuálneho vyšetrenia vonkajších genitálií chlapca.

Lekár vykonávajúci vyšetrenie upozorňuje na nasledujúce príznaky vrodenej vývojovej chyby genitourinárneho systému:

• veľkosť penisu dieťaťa;
• tvar penisu;
• poloha penisu v čase erekcie (či je potvrdený príznak zakrivenia smerom dole);
• dĺžka močovej trubice;
• prítomnosť alebo neprítomnosť cikatrických zmien v epiteliálnych tkanivách v močovej trubici;
• posunutie močovej trubice nadol žaluďovým penisom;
• zúženie stien močovej trubice.

V závislosti od závažnosti akordických hypospadií môže detský urológ alebo chirurg predpísať dieťaťu ďalšie vyšetrenie pomocou ultrazvuku alebo diagnostiky MRI. V tomto prípade sa vykoná štúdia močového mechúra a obličiek pacienta na patologické zmeny v tkanivách v dôsledku porušenia odtoku moču. Dieťa bezpochyby daruje krv z prsta a ranného moču na klinickú a biochemickú analýzu ukazovateľov kvality.

Vlastnosti a taktika liečby

Hypospadie bez hypospadií u dieťaťa sa liečia iba chirurgicky. Čím skôr sa chirurgická intervencia vykoná, tým menšia je pravdepodobnosť vzniku patologických komplikácií.

Nasledujúca tabuľka popisuje vlastnosti taktiky liečby hypospadií podľa akordového typu.

Vlastnosti chirurgickej liečby	Taktika terapeutického procesu
Chordovú chirurgickú terapiu hypospadií je možné vykonať v 2 fázach	V tomto prípade detský chirurg vypracuje individuálny liečebný plán pre dieťa so známkami deformačných zmien v močovej trubici a tkanivách penisu. Prvým krokom je oprava dĺžky a šírky močovej trubice. V ďalšej fáze terapeutického procesu lekár upraví polohu penisu a odstráni znaky jeho zakrivenia smerom nadol. Trvanie liečby závisí od závažnosti patológie, ale v priemere trvá od 1 do 2 rokov. Tento prístup vám umožňuje dosiahnuť úplné uzdravenie tkaniva a tiež minimalizuje riziko pooperačných komplikácií.
Obnovenie normálnej dĺžky močovej trubice	Tvorba fyziologicky správnej močovej trubice je jednou z hlavných úloh chirurgickej liečby akordických hypospadií. Na dosiahnutie pozitívneho účinku sa plastická chirurgia močovej trubice vykonáva pomocou chlopní epiteliálneho tkaniva, obnovenia chýbajúcich častí penisu.
Prevencia pooperačných komplikácií	Liečba hypospadií akordového typu je viacstupňový a zdĺhavý proces. Obdobie obnovy operovaných tkanív nie je o nič menej ťažké. Osobitná pozornosť sa venuje faktoru infekčného zápalu močovej trubice a predkožky. Aby sa zabránilo týmto komplikáciám, pacient absolvuje intenzívny priebeh terapie antibakteriálnymi liekmi, ktorých farmakologické vlastnosti siahajú do orgánov urogenitálneho traktu.
Normalizácia odtoku moču	U detí s hypospadiami bez hypospadií, ktoré sú sprevádzané patologickým zúžením močovej trubice, je ukázané, že obnovia svoju plnú prietokovú kapacitu. Na tento účel sa steny močovej trubice rozšíria pomocou chirurgických nástrojov. V pooperačnom období chirurg zaisťuje stabilný odtok moču z dutiny močového kanála pomocou katétra. Po uzdravení operovaných tkanív sa dieťa vráti k svojmu predchádzajúcemu spôsobu života, eliminuje sa riziko oneskoreného odtoku moču.

Charakteristickým znakom chirurgickej liečby hypospadií akordového typu je súčasné odstránenie kozmetického defektu v časti zakrivenie penisu smerom nadol, ako aj obnovenie normálnej dĺžky a šírky močovej trubice dieťa.

V akom veku je lepšie vykonať operáciu, aká technika sa používa

Je vedecky dokázané, že chirurgická liečba hypospadií bez hypospadií je najúspešnejšia, keď sa vykonáva vo veku 6 až 18 mesiacov dieťaťa.

Detský chirurg dokáže súčasne dosiahnuť nasledujúce kvalitné výsledky:

• odstrániť faktor psychického stresu (deti mladšej vekovej skupiny emocionálne tolerujú operáciu oveľa jednoduchšie);
• aby sa zabránilo výskytu sprievodných komplikácií v orgánoch vylučovacieho systému;
• zabezpečiť rýchlejšie zotavenie operovaných tkanív;
• zabrániť rozvoju degeneratívnych zmien v štruktúre penisu.

Dieťa s notochordickými hypospadiami, ktoré bolo operované v ranom detstve, dostáva zdravé genitálie s anatomicky správnou močovou trubicou. Je obzvlášť dôležité, aby všetky štádiá chirurgickej liečby tejto malformácie boli dokončené pred časom, keď dieťa prejde do materskej školy alebo školy všeobecného vzdelávania. To ho zbaví psychologických komplexov a pocitov vlastnej menejcennosti.

Príprava na operáciu

Hypospadie bez hypospadií u dieťaťa sa liečia iba chirurgicky.

Príprava na operáciu zahŕňa dodržiavanie nasledujúcich pravidiel:

• Opätovné vyšetrenie dieťaťa detským urológom 2-3 dni pred plánovaným termínom operácie.
• Hospitalizácia pacienta v nemocnici chirurgického oddelenia nemocnice 1-2 dni pred operáciou.
• Odmietnutie užívať lieky, ktoré zriedia krv. Ošetrujúci lekár by mal byť informovaný o tom, aké lieky dieťa užíva.

Príprava na chirurgickú liečbu hypospadií akordového typu vyžaduje povinné diagnostické vyšetrenie s dodaním nasledujúcich testov:

• koagulogram;
• stanovenie krvnej skupiny a faktora rhesus (ak táto informácia nie je k dispozícii v zdravotnej dokumentácii dieťaťa);
• EKG s prepisom detského kardiológa;
• analýza venóznej krvi na stanovenie protilátok proti vírusu hepatitídy C, HIV, pôvodcovi syfilisu;
• štúdium výkalov na vajíčka a larvy helmintov;
• analýza enterobiózy.

V procese prípravy na chirurgickú liečbu musí dieťa vykonať všeobecný test moču a kapilárnu krv zo zväzkov prstenníka, aby vykonalo klinickú štúdiu. Na základe výsledkov laboratórneho vyšetrenia urológ rozhodne o možnom chirurgickom zákroku.

Trvanie a zložitosť intervencie

Chirurgická liečba hypospadií bez hypospadií je komplexný terapeutický postup, ktorý sa vykonáva v niekoľkých fázach. Operácia sa vykonáva za sterilných podmienok na urologickom oddelení nemocnice. Dieťa je v celkovej anestézii. Trvanie rekonštrukčných plastických manipulácií závisí od zložitosti klinického prípadu. V priemere jedna operácia trvá najmenej 3-4 hodiny.

Nasledujúca tabuľka ukazuje ciele operácie akordických hypospadií, ktoré odrážajú náročnosť operácie.

Ciele chirurgickej terapie	Zložitosť operácie
Korekcia tkaniva penisu	Plastická korekcia tkaniva penisu sa považuje za komplexný terapeutický postup. Podstatou tohto typu chirurgickej manipulácie je oprava kavernóznych teliesok penisu, ktoré majú známky výrazného zakrivenia.
Tvorba močovej trubice	Vytvorenie novej močovej trubice s jej predĺžením a bočným rozšírením je jednou z najťažších úloh v plastickej urológii. Chirurg vytvorí pre dieťa novú močovú trubicu, ktorá nebola vytvorená včas vo fáze vnútromaternicového vývoja. Močová trubica, ktorú tvorí urológ, pokračuje v raste, ako sa dieťa vyvíja. Dosiahnutie tohto výsledku naznačuje, že chirurgická operácia plastiky močovej trubice, odstránenie známok jej skráteného stavu, bola úspešná.
Psychologicky správne umiestnenie uretrálneho kanála	Poslednou fázou plastickej chirurgie močovej trubice je vloženie vstupu močovej trubice do vrcholu penisu dieťaťa. Po dokončení chirurgických zákrokov, uzdravení operovaných tkanív, musí pacient nezávisle močiť rovnomerným prúdom moču bez známok striekania do strán. Táto fáza liečby dieťaťa sa považuje za menej náročnú ako korekcia kavernóznych teliesok penisu, ako aj tvorba chýbajúcej časti močovej trubice.
Odstránenie kozmetických defektov	Po vykonaní hlavných terapeutických akcií zameraných na chirurgickú rekonštrukciu urogenitálneho defektu hypospadií akordovým typom ošetrujúci lekár odstráni pooperačné defekty. Toto je konečná fáza liečby, ktorá je v 98% prípadov úspešne dokončená bez komplikácií a negatívnych následkov.

V období medzi ďalšími chirurgickými zákrokmi dieťa podstupuje pravidelné vyšetrenia detského urológa. Lekár hodnotí dynamiku obnovy operovaných tkanív chlapca, sú včas varovaní zápalové a infekčné procesy, tvorba fistulóznych kanálikov v močovej trubici kanál.

V prvých dňoch po plánovanej operácii je dieťa v nemocnici urologického oddelenia, kde dostáva hojenie rán, antibakteriálnu a protizápalovú terapiu.

V pooperačnom období je odtok moču pacienta zabezpečený katetrizáciou. V obzvlášť závažných prípadoch je možné aplikovať cytostómiu po dobu 7-14 dní. V závislosti od výsledkov liečby môže urológ dieťaťu predpísať uretrálny bulgienage.

Ide o chirurgický zákrok, ktorý ďalej rozširuje lúmen močovej trubice. Hlavnou nevýhodou tejto metódy terapie je vysoká pravdepodobnosť vzniku komplikácií vo forme lokálny zápal stien močovej trubice, ako aj dlhé časy obnovy poranenej sliznice škrupina.

Obnova a starostlivosť

Dĺžka pobytu dieťaťa v nemocnici urologického oddelenia závisí od závažnosti klinického prípadu, stavu imunitného systému pacienta a zručnosti chirurga. V pooperačnom období by mal byť chlapec pod dohľadom zdravotníckeho personálu najmenej 6-12 hodín. V obzvlášť ťažkých prípadoch zostáva pacient v nemocnici niekoľko dní.

Na rýchlejšie zotavenie a prevenciu komplikácií by operované dieťa malo dostať nasledujúcu starostlivosť:

• rana na genitálnom orgáne sa udržiava úplne čistá;
• spracovanie pooperačného stehu na povrchu penisu sa vykonáva 1-2 krát denne, v závislosti od odporúčaní ošetrujúceho lekára;
• operované tkanivá sa denne lubrikujú protizápalovými a antibakteriálnymi masťami (recept na nákup liekov tejto kategórie píše lekár);
• dieťa navštívi kanceláriu detského urológa alebo chirurga na antiseptické ošetrenie katétra alebo cystostómie pomocou ktorý zaisťuje odtok moču (harmonogram bežných vyšetrení u lekára, obväzy, je zostavený individuálne pre každého pacient).

Nedodržanie základných pravidiel osobnej hygieny, nedostatok včasnej výmeny spodnej bielizne dieťaťa, ignorovanie pokynov ošetrujúceho lekára so sebou prináša vznik komplikácií. V tomto prípade môžu byť výsledky starostlivej práce chirurga zrušené porušením noriem starostlivosti o pooperačný steh.

Možné dôsledky

Chirurgická liečba hypospadií akordového typu je úspešná v 75-95% prípadov. Potom, čo sa tkanivá uzdravia, dostane dieťa plne funkčný penis bez známok fyziologických a kozmetických chýb. Včasná korekcia hypospadií bez hypospadií umožňuje dosiahnuť účinok normálneho močenia, čím sa eliminuje deformácia penisu.

Lekárska chyba, porušenie pravidiel pooperačnej starostlivosti môže spôsobiť vznik nasledujúcich negatívnych dôsledkov:

• zápal operovanej močovej trubice;
• tvorba fistulóznych priechodov v močovej trubici;
• infekčná infekcia genitourinárneho systému dieťaťa;
• patologické zúženie močovej trubice po bougienage alebo jej dodatočné predĺženie pomocou techník plastickej chirurgie;
• odmietnutie epiteliálnych tkanív, ktoré boli podrobené chirurgickému zákroku;
• hnisanie jednotlivých sekcií genitálneho orgánu;
• striekanie moču do strán alebo únik pozdĺž spodnej časti penisu a zasiahnutie povrchu mieška (táto komplikácia sa vyskytuje u detí, ktoré nesprávne vytvorili chýbajúcu časť moču kanál).

Deti so známkami pooperačných komplikácií sú hospitalizované v nemocnici urologického oddelenia alebo dostávajú lekársku pomoc ambulantne.

Na odstránenie negatívnych dôsledkov chirurgickej liečby sa používajú antibakteriálne, protizápalové lieky na hojenie rán. V kritických situáciách je možné za prítomnosti príznakov závažných komplikácií, hnisania, vývoja akútneho infekčného a zápalového procesu vykonať chirurgickú debridement poškodených tkanív.

Náklady na liečbu akordového typu hypospadie

Priemerné náklady na celý priebeh chirurgickej liečby hypospadií bez hypospadií sú 93 000 rubľov. Tieto náklady zahŕňajú predbežné vyšetrenie dieťaťa v procese prípravy na operáciu.

Hypospadia bez hypospadie je vrodená urogenitálna malformácia, ktorá postihuje genitourinárny systém chlapcov. Dieťa s touto diagnózou má príliš krátku močovú trubicu, stlačené kavernózne telesá, zakrivenie penisu.

V čase erekcie je močová trubica vytiahnutá ešte viac, podľa princípu tetivy. Včasná diagnostika a chirurgická liečba akordických hypospadií zaisťuje úplné obnovenie anatomicky správneho tvaru penisu dieťaťa. Terapia tejto choroby sa vykonáva v 2-3 fázach.

Videá Hypospadias

Hypospadie u dospelých mužov: