Kľúčová lebečná dysostóza: charakteristické príznaky a liečba dysplázie

lebečnej klavikulárne diostoz( lebečnej-klavikulárne dysplázia, Sheythauera-Marie-Sentona syndróm) - ochorenie, ktoré súvisí s zmiešaných foriem ochorení skeletu.

problémom je dedičná a je prenášaná autozomálne dominantným spôsobom. Choroba je charakterizovaná úplným alebo čiastočným neprítomnosti kľúčnej kosti, rovnako ako problémy pri vývoji kostí lebky.

kompletné absencia kľúčnych kostí v lekárskej praxi je pomerne vzácne - v 10% prípadov. Medzi najčastejšie patológia sa prejavuje ako nedostatok kľúčnou kosťou, akromia oddelenia a redukujú sa vo čepeľou veľkosti.

Príčinou ochorenia sú porušenia, ktoré prebiehajú v jednom z génov šiesteho chromozómu.

ako to vyzerá a objaví

Najskôr Kleidokraniální Dysostosis je charakterizovaný zmenami v kľúčnej kosti, ich zaostalosťalebo nikto.

Pri tejto chorobe sa človek môže pohybovať kľúčnej kosti k sebe navzájom tak, že predná môžu vzájomne dotýkať.

zmenám v štruktúre lebky: časť mozgu, sa výrazne zvyšuje a znížená tváre. Fontanelle nemusí byť uzavretá v priebehu celého života. Vzhľadom k tomu,

týchto vonkajších vlastností, tvár dáva veľmi malý, a na čelo a korunu veľmi veľké.Vzhľadom k tomu, že sa jedná o genetickú chorobu a trpia väčšinou celé rodiny, ľudia často prichádzajú, aby všetky zainteresované strany v cirkusovom podnikaní.

horná čeľusť tiež prechádza zmenami: tvrdé poschodie skrátená čeľusť sama o sebe je málo rozvinutá, skrátené veľkosti. Vývoj stálych zubov môže byť neskoro, takže detské zuby môže trvať až 25-30 rokov.

V dôsledku deformácie kľúčnej kosti môže dôjsť priškrtenia nervu plexus, čo môže vyvolať zaostalosti svalov a celkovú slabosť horných končatín.

Ale to nie je všetko, osoba s traumatickým klavikulárne dysplázia môžu byť:

• zakrpatenie;
• hypertelorismus - nadmerne zvyšuje vzdialenosť medzi párovými orgánmi( oči abnormálne ďaleko od seba);
• hypoplázia panvy;
• rázštep podnebia( oblúkový alebo podnebia);
• Základným omešká erupcie zubov;
• SuperCompact zuby, zvýšila vývoj kazu;
• zmenšil hrudník;
• kyfóza;
• osteoskleróza;
• skolióza;
• v dôsledku zníženej kostnej mineralizácie pozorovala ich zvýšenej nestabilite;
• v niektorých prípadoch možné hluchota;
• asymetrický dĺžka prstov;
• brachycephaly - brachycephalic;Bolo pozorované
• mentálnej retardácie.

ihneď po narodení dieťaťa na prítomnosť choroby u ďalších príznakov môže znamenať:

• prehmatanie kostí lebky sú mäkké;
• výrazne zvýšil rozsah pohybu( v ramenného kĺbu), v dôsledku úplného alebo čiastočného neprítomnosti kľúčnej kosti.

Šesť osem rokov pacientom s potrebou ochorení na röntgen, pretože do tej doby v patológiou osteo-kĺbového systému no.

sa dosiahne šiestimi rokmi, kosti lebky v blízkosti normou, zatiaľ čo panva stále typický vzhľad tohto ochorenia.

Lekárska pomoc Lekárska pomoc v rámci tohto syndrómu zahŕňa niekoľko etáp.

Starostlivosť o zuby

klavikulárne lebečnej Dysostosis - je choroba, ktorá nie je liečiteľná, takže práca lekárov v tomto prípade je boj proti prejavom anomálií.

V detstve je najdôležitejší problém problému a ďalšej korekcie ich polohy. Z tohto dôvodu sa u pacientov s patologickým stavom iste musí poradiť s ortodontistom, ktorý pomôže s pomocou dosiek na zuby na ich miestach.Ďalej sa prevádzka

zubárovi je na čase, aby sa odstránili mliečne zuby pre väčšie pohodlie a rýchle stoličiek vybuchnúť( pokiaľ nie je dochádza prírodné, umelé vystavuje svojho lekára).

Operatívna intervencia

Ak nie je kľúčová kosť úplne absentovaná, chirurgická intervencia nie je určená z dôvodu neodbornej liečby. V takýchto prípadoch je možná iba konzervatívna liečba.

Ak sú prítomné prinajmenšom skrátené fragmenty kostí, prebieha operatívna metóda. V tomto prípade bude operácia na obnovenie klavikuly skutočná.

chirurgia - najmä individuálny prípad: v prípade, že pacient( alebo rodičia pacienta) sú ochotní k vyriešeniu problému, operácia bude pridelený, ak nie, pacient bude ponúknutá konzervatívnu liečbu.

pohybová terapia pre liečbu a rehabilitáciu pacientov

traumatické klavikulárne dysplázia rehabilitácie je nutnosťou, ako oslabili v dôsledku anomálie v horných končatín musí byť posilnená.

Pohyb a cvičenie by malo byť úplne maľované na konkrétnom programe, v závislosti od charakteru ochorenia a tých častiach tela, ktoré je potrebné vyriešiť.

Vitaminácia

Príjem vitamínov pre pacientov je mimoriadne dôležitý najmä pre tých, ktorí sa venujú športu. Preto sa posilňuje kostné tkanivo a celý organizmus.

Vzhľadom k tomu, imunitný systém ľudí a tento druh dysplázia je nízka, je nutné neustále udržiavať špecifickú liečbu a tvrdnutie, najmä pokiaľ ide o prevenciu prechladnutia.

Prevencia osteoporózy

Od útleho veku je pacient potrebný na prevenciu osteoporózy. Po prvé, je potrebné zvýšiť príjem vápnika a vitamínu D v tele. Vyžaduje sa opaľovanie a jesť pečeň, kyslá smotana, maslo a morské ryby.

ak sa nelieči, príznaky sa môžu prejavovať oveľa jasnejšie, ale čas plynul a opakovaná liečba zaručí normálne fungovanie končatín.

Pri výbere povolania je dôležité vylúčiť možnosť intenzívneho zaťaženia ramenného pletenca.