Vláknová kostná dysplázia: moderná liečba ťažkej patológie

Osoba môže chodiť, písať a ovládať svoje telo podľa vlastného uváženia, a to vďaka pohybovému aparátu. Skelet hrá dôležitú úlohu pri zabezpečovaní silného a spoľahlivého ľudského tela.

Preto je také dôležité vedieť o chorobách spojených s kostným systémom.

Čo je vláknitý osteodysplasia?

Napriek tomu, že ide o zriedkavé ochorenie, študovali ho vedci z celého sveta. Potom, čo počul od diagnózy lekára - vláknité osteodysplasia, na druhej strane - choroby Braitseva, Lichtenštajnsku, na tretej - patológia-Lichtenstein Jeffom, vieš, že hovoriť o rovnakou chorobou.

podstatou patológie je zlyhanie pri tvorbe kostí v dôsledku poškodenia rozvoji epifýzy dosky počas obdobia rastu kostí.Schopnosť transformovať osteoblastický mezenchým na kostné tkanivo sa stratila.

U pacientov sa kostné tkanivo transformuje na určitú vláknitú látku. Najjednoduchšie kostné štruktúry sú kardinálne zmenené, obsahujú chrupavkové inklúzie alebo osteoidné látky. Vzniká neobvyklá kosť s vláknitou kostnou dreňou.

V postihnutých častiach kostry sa namiesto kostného tkaniva objavuje hustá elastická forma v tvare mäsa. Voľná ​​hmotnosť, ktorá obsahuje namiesto lamelárnej štruktúry vretenovité bunky, vyvoláva prítomnosť zvláštnych ostrovčekov chrupavkového tkaniva.

V niektorých prípadoch prítomnosť jednotlivých obrovských buniek, ako sú osteoklasty. Vláknové tkanivo môže migrovať z epifýznej doštičky, šíriť sa a spôsobiť tvorbu osteoidného tkaniva a tvoriť kosť s neúplným typom kostnej formácie.

Príčiny

Otázka pôvodu fibróznej kystickej dysplázie stále vyvoláva diskusie v lekárskych vedeckých kruhoch.

Napriek rozmanitosti interpretácií sa väčšina vedcov drží teórie patogenézy choroby. Vzhľadom na to, že ide o vrodenú malformáciu kostného tkaniva.

najmodernejšie a široko verí, že učenie o povahe vývoja vláknité dysplastic osteodysplasia, vzhľadom na pravdepodobnosť konverzie nezrelé kostnej nádor.

Poruchy endokrinného, ​​centrálneho nervového systému alebo systémov: ¬¬- hypofýza kôry nadobličiek, ako je znázornené pomocou klinického pozorovania sú jednou z hlavných príčin ochorení.

Poruchy sú dôsledkom prirodzeného, ​​ale skresleného a extrémne pomalého patologického vývoja embryonálneho osteoblastického mezenchýmu.

bunky strácajú schopnosť transformovať sa na normálne osteoblasty.

Proces kostnej osifikácie vyskytujúci sa v čase tvorby embryí je mimoriadne abnormálny. Dieťa sa začína chorovať v maternici počas primárnej formácie kostných orgánov, hoci sa symptómológia nemusí objaviť ihneď po narodení.

Klasifikácia ochorenia

Prognóza a liečebné metódy vo veľkej miere závisia od počtu postihnutých kostí.

Existujú štyri formy ochorenia v závislosti od počtu zasiahnutých ochorení kostí:

1. Monoossalnuyu forma - udrel jednu kosť.Vyskytuje sa u ľudí rôzneho veku. Obzvlášť náchylné k patológii sú staršie osoby, častejšie u mužov ako u žien.
2. Oligosálna forma je porážka dvoch alebo troch kostí.Zvyčajne postihuje určité priľahlé oblasti kostry( napr. Susedné rebrá alebo kosti lebky).
3. Polyosézová forma je porážka viac ako troch kostí.V tomto prípade upozorňujeme, častejšie, na veľké vonkajšie zmeny. Pozorujte aj absenciu extrakeletálnych lézií.
4. Albrightov syndróm - poškodenie kosti sprevádzané pigmentáciou kože, poruchy endokrinného systému. V niektorých prípadoch majú dievčatá začiatok puberty.

Často pacienti nemajú podozrenie, že majú patológiu. V počiatočnom štádiu sa choroba vyvíja bez subjektívnych symptómov alebo klinických objektívnych znakov.

hlavné príznaky k príznakom ochorenia patrí:

1. 

   Na snímke vláknité dysplázia lebečnej kosti

   deformácie kostí.Zakrivenie môže byť sotva viditeľné alebo významné( až po zmenu celého segmentu končatiny).Zahusťovanie alebo kostnej straty závisí na tom, ako dlho trvá choroba a lokalizatsii. V niektorých prípadoch, tento príznak nie je sprevádzaný bolesťou. V iných sa objavuje s ním, alebo omnoho neskôr.

2. Patologické zlomeniny .Pri konsolidácii kostí sa vytvárajú degeneratívne-dystrofické zóny reštrukturalizácie.Časté bolestivé pocity. Môže sa pozorovať pri fraktúrovanej kosti s intraosémiou krvácaním, ku ktorému dochádza aj bez prítomnosti preťaženia.
3. Lame .Je to spôsobené zmenou dĺžky končatín( predĺženie alebo skrátenie).V postihnutej oblasti sú bolesti.
4. Hormonálne poruchy .Landkartoobraznye alebo pihovatý škvrny hnedej farby na kožu zadku, na šiji, a tak ďalej. N. Často je adenóm štítnej žľazy, hypertyreóza. Pre dievčatá - skorý vývoj sexuálnych charakteristík, predčasná menštruácia. Boys -. . prerastania, čoskoro prehlbovanie hlasu, atď.

nedostatok klinických príznakov sťažuje diagnostiku chorobného procesu v raných fázach vývoja. V tomto prípade laboratórne testy nezaznamenajú žiadne odchýlky, pretože metabolické procesy nie sú porušené.

Vláknová dysplázia kostí je odhalená výsledkami röntgenového vyšetrenia. Na obrázku môžu lekári zaznamenať zónu difúzneho bielenia kostného tkaniva. Diagnóza by mala byť včasná, rovnako ako liečba, pretože táto choroba je zahrnutá v pre-hľuzovitých procesoch.

Funkcia

terapia liečba tvorby patologickej kostnej ich aplikovať štandard ortopedických opatrenia:. . Posilniť svalový systém, prevenciu zlomenín, posilnenie kostry, atď

odporúča piť veľa vitamínov pravidelne masáže, vziať morské kúpele, výdavkové gymnastiku.

Operatívna intervencia by mala byť použitá len s rozsiahlymi deformáciami, keď liečba drogami nie je účinná.

Protéza je predpísaná s výraznou patológiou.

následky zanedbávaných chorôb

Predčasná prístup k lekárovi provokuje tieto komplikácie:

1. Malígny transformácie - nádoru, chondrosarkom, osteosarkóm, fibrosarkómu.
2. Proti chorobe vyvíja komorbidity - sluch, zrak, migrény vyskytujú vyvíja krivicu, poruchy srdcového rytmu.
3. Giantizmus a akromegália je zvýšená aktivita rastového hormónu.

Predpovede lekárov sú často neuspokojivé.Hoci vo väčšine prípadov to nie je smrteľná choroba, ale často vedie k postihnutiu.

holennej Uprostred častých zlomenín narúša prirodzenú fixáciu skeletu, celkový podiel rozbité karosérie.

Súčasne, s jedným alebo malým ložísk vláknité dysplázia kosti pozitívnych prognóz. Toto nie je nebezpečné a nepredstavuje hrozbu.

skladanie približne 5,5% všetkých ochorení kosti a 9,5% benígnych kostných nádorov( údaje Volkov MV) ochorenie, však si zaslúži väčšiu pozornosť.Každý rok stále viac a viac detí a starších ľudí je pre ňu chorá.

Nesprávne vytvorené kostné orgány znižujú funkciu podpory kostry. Táto anomália je sprevádzaná nielen deformáciou kosti, ale aj častými zlomeninami. Pri viacnásobnej lokalizácii môže viesť k postihnutiu.