Arthrogryposis: závažná kongenitálna dysfunkcia kĺbov

Termín "Arthrogryposis" doslova znamená "krútené spoje", ktoré najvýstižnejšie opisuje tohto závažného ochorenia.

choroba je vrodená abnormalita kĺbov, v ktorom takmer úplne chýba mobilita a neprirodzené fixácia viditeľné voľným okom. Súčasne podávané

faktory sú vyspelosť svalové štruktúry a často miechové lézie. Obsah

Čo sa stane v patológii

mechanizme artrogrypózou sa ešte úplne pochopený, a intrauterinná genéza ochorení vylučuje možnosť podrobných štúdií na túto tému.

Diagnóza je reálne až po narodení dieťaťa a jeho vizuálnou kontrolou.

To znamená, že neprítomnosť jasné odpovede na príčiny ochorenia spôsobuje výskyt rôznych teórií týkajúcich sa jeho mechanizmu príčiny a následkov vzťahov, ktoré vedú k viditeľným výsledkom - kontraktúry kĺbov, ich neprirodzený vývoj a slabé svalovej činnosti.

K dnešnému dňu, tam sú dve diametrálne odlišné verzie:

• uprednostňuje svalovú degeneráciu, čo spôsobuje viac lézií miechy a kontraktúry kĺbov;
• tvrdí, že odchýlky vo vývoji miechy nervových vlákien, sú primárne, zatiaľ čo ostatné faktory sú výsledkom týchto patológií.

V oboch prípadoch je výsledkom pôsobenia teratogény, je svalová dystrofia a stuhnutosť kĺbov.

Aké sú príčiny ochorenia?

určiť presný zoznam faktorov vedúcich k vzniku niekoľkých kontraktúr( pohyblivosti kĺbov), je to stále nie je možné.

To znamená, že zoznam možných príčin artrogrypózou je pomerne rozsiahly:

• prítomnosť neúspešných tehotenstvách v materskom histórii potratov;
• chemické a fyzikálne faktory ovplyvňujúce plod;
• prítomnosť zlých zvykov medzi rodičmi;
• nepriaznivé podmienky tehotenstva;
• ťažké chronické choroby matky;
• nekontrolované používanie liekov počas detstva;
• vírusové alebo bakteriálne infekcie;
• abnormálna štruktúra maternice;
• polyhydramnios.

Príznaky a diagnóza ochorenia

včasná diagnóza, je takmer nemožné.

určiť nesprávne počas tehotenstva iba v súlade s radom nepriamych príznakov, ako sú:

• oneskoreným nástupom plodu hnutia;
• je malá intrauterinná aktivita.

Presnejšie a zjavné príznaky ochorenia sú diagnostikované po skutočnom narodení dieťaťa:

• neprirodzená poloha dvoch alebo viacerých kĺbov;
• ich nedostatok mobility alebo úplné fixácie;
• je viditeľný nedostatočný rozvoj svalovej štruktúry.

ďalšie vyšetrenia a štúdium detí s artrogrypózou, umožňujú detekciu konskú nôh, vrodeného vykĺbenia, tvárové kŕčov, kostrových deformít.

Je dôležité vykonať komplexné diagnózu, bez toho, aby stratila zo zreteľa iných neuromuskulárnych ochorení.

To povzbudilo využívanie röntgen, ultrazvuk, elektrofyziológie, klinických a neurologických výskumných metód.

klasifikácie chorôb pre pohodlie a presnosť diagnostiky, ako aj vymenovanie adekvátnej liečby, po komplexnej klasifikácii patológie ponúkané po celom svete lekárskej komunity.

Podľa typu ochorenia:

• classic;
• distálne.

Lokalizácia lézií: Všeobecná arthrogryposia

• ( oba končatiny) sú najčastejším prípadom 55%;
• patológia dolných končatín( až 33%);
• s poškodením iba horných končatín( 12%).

Metóda distribúcie:

• lokálny( ovplyvnený je iba jeden remeňový pás);
• všeobecná( patológia pozorovaná v kĺboch ​​horných aj dolných končatín);
• celkom( ochorenie sa rozšírilo nielen na oba pásy končatín, ale aj na samotný stav stavca).

pohľad na kontrakty:

• flexion, extensor;
• vedúci, zaťahovací;
• rotačný;
• viacnásobné.

Závažnosť choroby:

• prvý stupeň( ľahké);
• druhý( stredný);
• je tretia( ťažká forma).

Charakteristiky ochorenia

Jedným z hlavných znakov ochorenia je jeho dedičný charakter.

V zriedkavých prípadoch dochádza k zvýšeniu výskytu arthrogrypózy v jednej rodine, ale dôvody na to nemohli byť stanovené.

Ďalšie znaky choroby zahŕňajú:

• symetriu deformácií;
• statický charakter ochorenia( žiadna progresia patológií počas života);Zdravá inteligencia
• ( ochorenie je väčšinou fyzickej povahy);
• žiadne poškodenia vnútorných orgánov.

Samozrejme, tieto funkcie predpokladajú malý počet výnimiek, ktoré napriek tomu neovplyvňujú zostavovanie štatistického grafu.

Konzervatívna liečba

Hlavným faktorom úspešnej liečby je jej skorý nástup a pravidelný dohľad nad ortopedickým lekárom.

Výsledky dosiahnuté v prvých mesiacoch života majú najstabilnejší účinok. Samozrejme, rodičia chorého dieťaťa budú potrebovať veľa fyzickej a morálnej sily;veľké množstvo času, ktoré bude potrebné vynaložiť na cvičenia a masáže;a tiež pripravenosť naučiť sa nové metódy obnovy.

Konzervatívne metódy liečby sú v prvom roku života dieťaťa lepšie ako prevádzkové.

Liečba bez lieku sa začína od hornej končatiny končatín,je pravdepodobné, že počiatočná liečba by mala byť zameraná na obnovenie schopností samoobslužných služieb, potom ako postupuje postup, dolné končatiny a chrbtica dieťaťa sú spojené s terapiou.

Hlavné metódy liečby artrogrypózy zahŕňajú: systematické otesnenie

• od veku 4 dní( na upevnenie končatín v správnej polohe);Kurzy terapeutickej gymnastiky
• , pred každou fázou fixácie( zamerané na posilnenie svalového korzetu a zvyšovanie objemu pohybov v kĺbe);
• terapeutická masáž( ako posilňovacie a relaxačné kurzy udržiavacej terapie);
• elektroforéza s rôznymi liekmi;
• termálna a fyzioterapia;
• lieková terapia zameraná na neurologické zotavenie a zlepšenie krvného obehu.

Na fotografii arthrogryposis tretieho stupňa

Okrem toho si vyžaduje veľkú túžbu rodičov pomôcť ich dieťaťu a ich hodinová účasť na jeho oživení.

V ordinácii zdravého dieťaťa, ortopedický lekár ukáže rodičom špeciálne cvičenia, jednoduché masáže a metódy kladenia dieťaťa s cieľom znížiť kontrakcie a celkové zlepšenie svalstva.

Tieto postupy musia byť vykonávané až 8-krát denne, podľa pravidelnosti.

Chirurgický zákrok

Operácia je indikovaná iba v extrémnych prípadoch, keď tradičná liečba nemá žiadny účinok.

Je prípustné pracovať s deťmi vo veku od 3 mesiacov, najmä ak artrogrypóza postihla dolné končatiny dieťaťa.

V každom prípade je potrebné poznamenať, že operácia nemôže zlepšiť stav pacienta alebo dokonca spôsobiť väčšie škody.

Predpovede pre

obnovy artrogrypózou Hoci považovaná za vzácnu genetickú poruchu, choroba neprekvapuje skúsených ortopédov.

K dnešnému dňu, vyvinul mnoho metód rehabilitácie, ktoré poskytujú hmatateľné výsledky, s veľkými investíciami do dieťaťa úsilia, času a peňazí.

Veľký význam má závažnosť ochorenia a lokalizácia postihnutých kĺbov. Takže so všeobecnou a celkovou chorobou prognóza je vážnejšia, s miestnou - priaznivou. Mierne formy ochorenia sú liečiteľné lepšie ako ťažké.

Samozrejme, obrovská úloha na ceste k zdraviu je túžba rodičov pomôcť.Je potrebné si uvedomiť, že liečba bude trvať dlhšie ako jeden rok a bude trvať každú voľnú minútu.

Avšak, deti, ktorých zdravotný stav je pravidelná, tvrdošijne a vytrvalo sa zaoberajú rodičia, ktorí úspešne zvládnuť základné zručnosti sebavzdelávanie chodiť a písať a hrať na rovnakej úrovni s ostatnými, môžu navštevovať bežné školy a byť úspešný v ich štúdiu.