Ruky sú súčasťou tela, ktorá je vždy v očiach. Akékoľvek zmeny alebo napätia na ruke alebo na prstoch sú veľmi viditeľné.
Existuje veľa takýchto anomálií.Často sú to len kozmetická vada, ale niekedy môžu narušovať plne funkčné človek, práce, učiť sa, komunikovať.
medzi najobvyklejšie abnormality vo vývoji cýst sú clinodactyly.
Definition anomálie
clinodactyly - je to spoločný vrodenou anomáliou kostí prstov.Údaje o početnosti výskytu ochorení v rôznych štatistické zdroje kolísať vo veľkom - od 1 do 19%.
clinodactyly najčastejšie postihuje malíčku alebo prstenník, ale existujú prípady zmien na ostatných prstov.
Choroba ovplyvňuje obidve ramená symetricky. V tejto patológie je posun na bočnej osi čapu na úrovni stredného falangy vzhľadom k ramenu. Prsty sú ohnuté mediálne alebo laterálne, je porušením rámci toho istého vzťahu.
Niekedy v detstve tento defekt bez povšimnutia, pretože tento kmeň je iný stupeň a trvá až do puberty. Anomálie vrcholí vo veku 18-20 rokov a väčšinou už prebiehajú.
Diagnóza tohto ochorenia sa vykonáva vizuálna kontrola a röntgenové vyšetrenie. Je dôležité rozlišovať clinodactyly z podobnej choroby - camptodactylia, ktorá je v dôsledku porúch, šľachy, svaly.
klasifikácie a proces
fyziológie Obvykle choroba nespôsobuje bolesť alebo nepohodlie a zaobchádzať s ňou v prípade, keď prst výrazne odchyľuje od osi, čo spôsobuje 
vážne problémy a ťažkosti v každodennom živote.
niekoľko typov clinodactyly:
- Type I .Pomery prsta je normálne odchýlka je malý( 10-15 °) uhol.
- typu II .Rozmery prst zmenený( skrátenie), mierne odchýlky uhla( asi 10 až 15 stupňov).
- typu III .Silné zakrivenie, uhol sklonu viac ako 20 stupňov.
deformácii dochádza v dôsledku zmien v rastovej zóny( epifýzy) stredná falangy. Typicky epifýza kosti umiestnené na základni a je plochá doska. V prípade, že
clinodactyly rast zóna obklopuje strednej falanga od proximálneho k distálnemu prsta kosti, ktoré tvoria písmeno S.
Vzhľadom k takejto deformácii rastu strednej falangy dochádza nepravidelne a podobá lichobežníka alebo trojuholníka, z tohto dôvodu, že je tiež nazývaný delta šik,
Príčiny
Klindaktiliya ochorenie môže nastať ako izolované ochorenie, alebo v kombinácii s inými zdravotným postihnutím. Môže sa rozvinúť z troch dôvodov.
Ako nezávislý dedičné choroby prenášané ako Autozomálna dominantný znak. V takom prípade musí niekto z blízkych príbuzných nájsť takéto anomálie. Môžu sa líšiť v závažnosti( napr, matka druhého typu, a tretina dcérou).
Ako jedna zo zložiek závažnejších chorôb genetického pôvodu. Tento syndróm môže súvisieť so zmenami v sadu chromozómov( aneuploidní syndrómy):
- Downovho syndrómu( clinodactyly v 60% prípadov);Klinefelterov syndróm
- ;
- trizómia v 18 pároch chromozómov;
- Turnerov syndróm.
syndrómy spojené s génovými mutáciami:
- Roberts syndróm;Russell-Silver syndróm
- ;
- anémia Fanconi;Syndróm
- Cornelia de Lange;
- Feingoldov syndróm;
- nonsyndromic alebo iné abnormality( brachydaktylie).
Môže sa vyskytnúť ako sporadická choroba. To znamená, že došlo k spontánnej mutácie génu, ktorý viedol k defektu. Alebo klinicky zjavná choroba prvýkrát ako recesívne spôsob dedičnosti.
Clinodactyly sa môže zistiť počas rutinného vyšetrenia ultrazvukom počas tehotenstva. Ak existuje taká odchýlka, tehotná žena môže byť postúpená na konzultáciu genetikom a ak je to potrebné, karyotyp dieťaťa sa používa na vylúčenie chromozómových abnormalít. Operácia
- jediná cesta von
Clinodactyly je problém, ktorý možno vyriešiť iba chirurgicky. Keď je dieťa malé, mnohí rodičia nie vždy rozhodujú o vykonaní operácie, ale to nie je správne, pretože v detstve je operácia najlepšie tolerovaná a výsledok je lepší.
Odstráňte chybu v dospievaní a dospelosti. Takáto anomália vývoja prstov nevedie k postihnutiu a neinterferuje s osobou.
S výnimkou clinodactyly tretieho typu, keď je uhol zakrivenia veľmi veľký a vedie k narušeniu funkcie orgánu - kĺb je obmedzený v pohybe, pohyby uchopenia sú ťažké.
Existuje niekoľko spôsobov riešenia tohto problému:
- Vaginálna uzavretá osteotómia abnormálneho phalanxu .Najjednoduchšia metóda, ale môže vyžadovať korekciu av budúcnosti nezachová dĺžku prsta. Najčastejšie trávia deti. Na fixáciu falangov v správnej polohe sa používajú dve lúče
a omotávkové obväzy, ktoré sa odstránia po 4-5 týždňoch. Na koži je malý lem. - Klinovitá otvorená osteotómia falanga z jeho krátkej strany a vloženie časti iliakálneho hrebeňa. Komplexná operácia na vykonávanie u malého dieťaťa, pretože je potrebné používať kostný materiál na transplantáciu, ale dieťa nemá dostatok. Okrem toho je operácia sprevádzaná korekčnou Z-plastou, t.j. Excízia trojuholníkových chlopní na zlepšenie vzhľadu prsta. Dĺžka prsta sa uloží.
- Obrátená klinovitá osteotómia .Najviac racionálny výber chirurgickej intervencie pre dospelých s
je klinodaktívne. Technicky náročná prevádzka. Klinovitá časť kosti je vyrezaná zo širokej strany falanga a je vložená z úzkej strany. Tiež sprevádzané plastovými protiľahlými trojuholníckymi handry. Dĺžka sa zachová. - Odstránenie strednej časti rastovej zóny v delta-falanxe a vytvorenie mastného štepu vo vytvorenej medzere. Táto metóda umožňuje normalizovať funkciu epifýzy. Nevyžaduje dlhodobú imobilizáciu, čo je pre malé dieťa veľmi dôležité.Táto technika sa používa v Amerike pre deti do 6 rokov, v ideálnom prípade by vek dieťaťa mal byť až 3 roky.
Výsledky operatívnej liečby klinodaktylu malého prsta možno pozorovať porovnaním fotografie vyššie s rukami pred a po zákroku.
Keďže toto je genetické ochorenie spojené s anomáliami kostných štruktúr, nepodlieha konzervatívnej terapii.
Jediným východiskom je chirurgická intervencia. Nie je to však vždy nevyhnutné, pretože často je zakrivenie takmer nepostrehnuteľné a nebráni tomu, aby osoba úplne žila. V závažných prípadoch je potrebné okamžite opraviť situáciu.Špecialisti
vyberajú najvhodnejší spôsob riešenia problému. Po operácii je výsledok ihneď viditeľný.Zakrivenie je vylúčené takmer úplne. Na pokožke môžu byť z intervencie malé jazvy. Najlepšie je riešiť tento problém v ranom detstve.
