Lennox-Gastautov syndróm je ťažkou formou detskej epilepsie

syndróm Lennox-Gastautov - to je vzácne a ťažkou formou epilepsie, že príznaky sa začínajú objavovať v ranom detstve.Útoky sú charakterizované rôznymi epileptickými záchvatmi.

Tento typ epilepsie je veľmi ťažké liečiteľná, ale liek je vytváranie viac a viac nových metód pre úspešnú liečbu tohto ochorenia.

debut ochorenia sa zvyčajne objavuje vo veku od dvoch do ôsmich rokov, niekedy aj trochu neskôr medzi nimi. Tak decká ťažké sa naučiť, v prvom rade je to súvisí s celkovým vývojom omeškania - začnú dosť neskoro na vlastnú päsť sedieť, liezť a chodiť.

oneskorenie vo vývoji môžu byť mierne alebo závažné vyjadrené v stupňoch, spolu s tým, že sú kognitívne poruchy.

fyziologické a mentálny vývoj každého dieťaťa samostatne, takže je ťažké predpovedať, ako sa bude správať dieťa s týmto syndrómom.

Zatiaľ čo väčšina pacientov sa vyskytujú časté záchvaty epileptických záchvatov a ďalších rôznych porúch, v niektorých prípadoch adekvátna liečba dáva celkom dobré výsledky a zníženie počtu útokov.

prvé dieťa myoklonická epilepsia bol vybraný ako samostatný syndrómom v 50-tych rokov.minulého storočia, ao desať rokov neskôr neurologické spoločenstvo uznalo svoju nezávislú nozologických formu.

Táto choroba podľa rôznych odhadov pohybuje od 3% do 10% všetkých prípadov epilepsie u detí.Prevalencia patológie sa rovná jednému alebo dvom prípadom na 10 tisíc ľudí.Je to bežnejšie u chlapcov než u dievčat.

počasie porušovaniu patogenéze

Hoci prvé príznaky sa vyskytujú u detí vo veku od dvoch do ôsmich rokov, prideliť samostatný cieľových skupín pacientovktoré sa prejavuje vo veku 4-6 rokov.

V niektorých prípadoch choroba transformovala zo západného syndróm, diagnóza, ktorý dal kiddies po dobu jedného roka. Potom sa syndrómom sa bude vyvíjať v jednom z scenárov:

• infantilné spazmy syndróm Vesta nahradený tonikum záchvaty, okolo latentné formu a stane sa Lennox-Gastautovým syndrómom;
• infantilné kŕče syndróm Vesta sú, tam je zlepšenie psychomotorického vývoja.

komplex

zrážanie faktory dnes, špecifické príčiny, ktoré vedú tento typ epilepsie nie je známy. Medzi rizikové faktory patrí:

• hladovania kyslíka plodu prenatálnej ;
• mozog dieťaťa poškodenie mozgu v prenatálnom a pôrodníckej obdobie - predčasný pôrod, fyziologické zaostalosti;
• infekcie mozgu v dôsledku rubeoly, encefalitída, meningitída;
• kortikálnej dysplázia - narušenie štruktúry mozgovej kôry;
• tuberózne skleróza - benígne nádory v rade tkanív a orgánov.
• idiopatická faktor - choroba sa vyvíja z neznámych dôvodov;Genetická predispozícia
• .

charakteristické záchvaty

Deti s Lennox-Gastautovým syndrómom sú predmetom časté záchvaty epileptických záchvatov u ťažšie formy. Klinický obraz choroby je nasledovný:

1. Atónové záchvaty .Na niekoľko sekúnd dochádza k náhlemu poklesu tónu, môže dôjsť aj k krátkému narušeniu vedomia. V prípade, že minimálna doba trvania príznakov útoku vyzerať zastrčil kolenách zablokuje alebo hlavu alebo dokonca kývnutie, pri dlhšom nosení dieťaťa môže byť úplne stratiť vedomie a spadnúť.Tónové záchvaty .Svalový tón stúpa, stane sa tuhý.Záchvat môže trvať niekoľko sekúnd až niekoľko minút.Často prichádzajú v čase prechodu od spánku k bdenia. Ak dieťa v tejto chvíli nespáva, môže dôjsť k pádu kvôli strate vedomia.
2. Neprítomnosť záchvatov .Vedomie "zhasne" na niekoľko sekúnd, pričom dieťa zamrzne, pohľad je zameraný na jeden bod. Vyskytli sa aj závraty očných viečok. Falls s takýmito záchvatmi sa nevyskytujú, náhle príde útok. Veľmi často také záchvaty zostávajú niekoľko rokov nezistené.
3. Myoklonické záchvaty .Vykazujú sa v podobe nedobrovoľného trhania rúk a nôh, menej často celého tela. Pacient môže spadnúť alebo uvoľniť predmety z rúk.

Mnoho detí s ochorením Lennox-Gastautovým prítomná mentálna retardácia, a ako dôsledok - problémy s učením, rovnako ako kognitívne( správanie) porúch, ako je nedostatok pocitu sebazáchovy, demonštratívny, impulzívnosti. Diagnostika ochorenia

Diagnóza urobené na základe týchto udalostí:

1. anamnéza - vek, kedy sa prvé príznaky, pretože došlo k pôrodu došlo rodina s epilepsiou Ako je psychický a fyzický vývoj dieťaťa.
2. Neurologické vyšetrenie - rozhovor s dieťaťom, použitia špeciálnych skúšok a mierok na aké mentálnej retardácie.
3. Elektroencefalografia je analýza elektrickej aktivity v mozgu. Difúzne pomalé akútne vlny sa vyskytujú u pacientov. Procedúra sa vykonáva počas celého dňa v stave bdelosti a odpočinku, čo vám umožňuje sledovať frekvenciu záchvatov.
4. MRI a CT - stratifikovanom prehľad o štruktúre mozgu za účelom odhalenia poškodenie jej štruktúr.

Liečba Lennox-Gastautovej choroby zahŕňa niekoľko metód.

Lieková terapia

Cieľom terapie je znížiť frekvenciu záchvatov. Lieky sa vyberajú individuálne, berúc do úvahy minimálny výskyt vedľajších účinkov.

Predpísané sú nasledujúce antikonvulzíva:

• Clobazam;
• Rufinamid;
• divalproát sodný;
• Lamotrigín;
• topiramát;
• Depakin;
• karbamazepín;

Často použitie jedného agenta neposkytuje požadované výsledky. Prípravy sú vymenované v komplexe a príjem je prísne kontrolovaný ošetrujúcim lekárom. Chirurgická liečba

Ak žiadny pozitívny účinok po lekárske ošetrenie, chirurgický zákrok sa vykonáva za použitia rôznych metód:

1. Implantácia stimulátora vagových nervov .Vykonáva sa šijaním v oblasti klavikuly špeciálne zariadenie s elektródou prenášajúcou elektrické impulzy na vagusový nerv. Táto metóda znižuje množstvo záchvatov .Ako ukazuje prax, viac ako polovica pacientov v dôsledku tejto metódy, frekvencia útokov je výrazne znížená.
2. Implantácia stimulátora RNS pod pokožku hlavy, ktorá generuje elektródy v oblasti mozgu. Elektródy kontinuálne fixujú elektrickú činnosť mozgu a v čase nástupu útoku stimulátor poskytuje elektrické impulzy, ktoré potláčajú epileptické zaostrenie.
3. Callozotómia je disekcia corpus callosum, čo je zväzok nervov, ktorý spája mozgové hemisféry a prenáša epileptické impulzy z jednej časti mozgu do druhej. Po operácii záchvaty nezmiznú vôbec, ale sú menej intenzívne, pretože impulzy nie sú generované z jednej pologule do druhej. Zvyčajne sa táto liečba používa v prípadoch nekontrolovaných epileptických záchvatov.

Vlastnosti výživy

Veľmi často spolu s ďalšími terapeutickými metódami sa používa ketogénna strava. Ide o zníženie príjmu sacharidov a zvýšenie príjmu tukov.

Okrem toho sa odporúčajú produkty s nízkym glykemickým indexom, t. J. Tie, ktoré znižujú hladinu cukru v krvi. Patria sem: ovocie, zelenina, strukoviny, celozrnné výrobky, odstredené mlieko.

Počas takej stravy by mal lekár kontrolovať možnosť zníženia dávok užívaných liekov.

Komplikácie a prognóza

Choroba vo väčšine prípadov má nepriaznivú prognózu. Približne 10% pacientov zomrie vo veku desiatich rokov, čo je spôsobené vážnymi zraneniami počas záchvatov.

Prakticky všetky choré deti v určitom rozsahu zažívajú mentálnu retardáciu, polovica pacientov nie je schopná samoobsluhy.

Rovnako komplikácie je možné nosiť:

• odolnosť proti záchvatom v dôsledku odolnosti voči liečbe;
• bezpečnosť intelektuálnej chyby, ktorá nezmizne;
• porucha sociálnej a pracovnej adaptácie.

Nie je možné zabrániť nástupu tejto choroby. V tomto prípade je možné brať do úvahy hlavné preventívne opatrenia:

1. Udržiavanie vysokej kvality života - zdravý životný štýl, úplný osemhodinový spánok, správna výživa, vyhýbanie sa stresovým faktorom.
2. Kvalifikovaná celoživotná liečba .V žiadnom prípade nemôžete zmeniť schému liečby alebo ju prerušiť.