Reyeov syndróm je pomenovaný podľa patológov z Austrálie Reye, ktorý v roku 1963 poskytol úplný a podrobný opis klinického obrazu tejto choroby. Toto ochorenie je tiež známe v lekárskej literatúre pod názvom biele ochorenie pečene alebo Reyeov syndróm. Táto choroba je akútna a rýchlo progresívna. Reye syndróm
sa vyskytuje u detí a dospievajúcich mladších ako 16 rokov, u dospelých je mimoriadne zriedkavý.Začne ako zvracanie, po ktorom nasledujú psychomotorické zmeny( najčastejšie excitácia), nasleduje apatia, inhibícia a teenager padá do kómy. Spolu s tým sú v pečeni veľmi nebezpečné pre životné poruchy.
Akútna hepatálna encefalopatia bola identifikovaná ako dôsledok použitia aspirínu, ktorý sa užíval na liečbu infekčného ochorenia. V priebehu času boli identifikované početné ochorenia podobné Rhea.
To je pre tento dôvod, prečo sa rozhodla vyčleniť Reye syndróm( Classic) a Reye-like syndrómy( hovorí sa im atypický Reyov syndróm).
Incidencia ochorenia nie je v rôznych krajinách rovnaká.Takže v Spojenom kráľovstve to je 0,1 prípadu na 100 000 obyvateľov a v USA to je jeden prípad na 100 000 obyvateľov.
Patogenéza a príčiny
syndrómu Bohužiaľ, k dnešnému dňu, patogenézy syndrómu Reye u detí nie sú úplne objasnené.V súčasnej dobe sa lekári domnievajú, že biele hepatálne ochorenie sa vyskytuje pri kombinácii takých faktorov, ako je:
- prítomnosť detskej alebo adolescentnej vírusovej choroby;
- používa na liečbu aspirínu. V klasickom prevedení
syndróm vzniká, keď deti aspirín, v čase, keď sú chorí SARS, chrípka, a tiež takých ochorení, ako ovčie kiahne alebo herpes parainfluenzy.
Je veľmi dôležité, že syndróm nevyvíja v rozpore dávkovanie lieku, a ak je použitý v súlade s odporúčaniami lekára s dávkami zodpovedajúcimi veku.
Je potrebné poznamenať, že okrem Aspirínu môžu existovať látky, ktoré sú mitochondriálnymi jedmi pre Re-like syndróm. Ide o hypoglycín, rôzne insekticídy, valproát.
V Spojenom kráľovstve vedci dospeli k záveru, že približne 10% prípadov Reyeho syndrómu je spôsobené poruchou metabolizmu.Často ide o dismetabolizmus mastných kyselín, poruchy cyklu močoviny, nedostatok karnitín transferázy alebo glycerín kinázy.
Z biologického hľadiska táto choroba spôsobuje poruchu v mitochondriách, čo nakoniec vedie k apoptóze( smrti) buniek 
.V tomto procese lieky pôsobia ako spúšť( začať proces).V tejto súvislosti je jednou z hypotéz predpoklad vrodenej subklinickej nedostatočnosti mitochondriálnych enzýmov u jedincov s Rayovou chorobou. Vzhľadom k tomu,
zneškodňovať toxíny dochádza v pečeni, jeho bunky( hepatocyty), z ktorých prvé čelo kyseliny salicylovej, kyseliny acetylsalicylovej a prvé mitochondrií začnú umierať v nich. Zahajuje sa smrť pečeňových buniek, čo vedie k porušeniu funkcie detoxikácie pečene.
Obsah krvi v čpavku a pečeňových transaminázach prudko stúpa a koncentrácia týchto látok je niekoľkonásobne vyššia ako normálne. Tieto látky pôsobia na nervové bunky a vedú k rýchlej encefalopatii a napokon opuchu mozgu.
Choré dieťa má z morfologického hľadiska hepatózu typu malého kvapky, ktorá sa pozoruje okolo periférie hepatálnych lalôčok. Tuková degenerácia je však viditeľná v srdcových svaloch, pankrease a obličkách.Čo sa týka nervových buniek, neuróny sa menia degeneratívnym spôsobom a astrocyty podliehajú veľmi silnému edému.
Symptómy ochorenia
Reyeho syndróm sa spravidla stanovuje po troch dňoch od infekcie. Existujú však prípady fixácie syndrómu za 12 hodín alebo po 21 dňoch po ukončení vírusovej choroby. Pri kiahňach sa choroba fixuje 4-5 dní po objavení sa vyrážky.
vo vývoji Reye syndrómu sú nasledujúce fázy, z ktorých každá sa vyznačuje symptómy:
- prvej fázy. Hlavným príznakom je vracanie a vyskytuje sa často.
- Druhá fáza .Počas 24-48 hodín po nástupe zvracanie zaznamenal výraznú zmenu v správaní dieťaťa, z nadmernej stimulácie do apatie a letargie v reakciách. Dieťa nie je záujem o hračky, že prestane hovoriť, nemal chuť do jedla, a kontakt s dieťaťom, aby sa stal ťažšie a ťažšie. Dieťa prestáva navigovať vo vesmíre a je celkom možné ísť do kómy. V tomto stave môže byť malý pacient niekoľko hodín až niekoľko týždňov.
- Fáza tri .Poslednou etapou vývoja syndrómu je zastavenie dýchania.
v atypickom syndrómu Reye klinické prejavy ochorenia sú podobné a často sa vyskytujú v priebehu prvých piatich rokov života. Všeobecne lekári
charakterizovať prúdenie ako rýchly rozvoj ochorenia a bez vhodnej liečby vedúce k smrti. Pre spravodlivosť treba poznamenať, že sa syndrómom pevnou úniku miernou až zhasnutie vývojové procesy.
Diagnostické kritériá pre
pediater, je veľmi dôležité, aby včas odhaliť príznaky Reye syndrómu pri liečbe vírusovej infekcie s aspirínom. Typickými klinickými prejavmi ochorenia sú zvracanie a zväčšenie pečene. Toto sú príznaky, ktoré by mali najskôr znepokojiť lekára. Pre
syndróm diagnóza musí platiť: analýza
- krvi( biochemické) na stanovenie úrovne aktivity pečeňových enzýmov kritické;
- je ultrazvuk;
- vyšetrenie miechy( CSF);
- pečeňová biopsia.
V analýze krvi, zvyčajne v normálnom bilirubínom, ale 3 alebo viackrát( zaznamenaných prípadov a 20-násobný prebytok), AST a ALT( pečeňových enzýmov markerov).
Tiež zlým znakom je zvýšená koncentrácia amoniaku. U niektorých pacientov sa pozoruje hypoglykémia( najčastejšie deti do 5 rokov).Čo sa týka prítomnosti a koncentrácie elektrolytov v krvi, môže sa značne líšiť v dôsledku zvracania alebo odmietnutia prijímania tekutín.
syndróm často sprevádzané poruchou zrážanlivosti krvi a je jasne viditeľné na coagulogram. Súčasne je klinický krvný test v normálnom rozmedzí, môže sa mierne líšiť v počte bielych krviniek, nie viac.
Na stanovenie patológie centrálneho nervového systému sa vykoná punkcia( bedrová).Na ultrazvuk jasne viditeľné zvýšenie pečeň( hepatomegália).V nadmernej nadmernej hodnote pečeňovej difúznej echogenicity sa tiež pozoruje štrukturálna tesnosť pečene. Posledným bodom diagnózy by mala byť biopsia.
Morfologické vyšetrenie jasne ukazuje absenciu zmien, ktoré môžu byť spôsobené zápalom a jasne vyjadrenými príznakmi degenerácie tukov. Po zotavení by mali byť deti, ktoré trpia syndrómom, odporučené genetickým pracovníkom na určenie možných genetických ochorení súvisiacich s metabolizmom.
Poskytovanie
zdravotnú starostlivosť Pri sebemenší podozrenie, že dieťa sa vyvíja Reye syndróm, je potrebné, aby urýchlene hospitalizovať zvyčajne sanitka prináša týmto pacientom v jednotke intenzívnej starostlivosti v počiatočnej fáze liečby je symptomatické a má hlavnú úlohu - ukončenie začalv tele nebezpečných zmien. 
V lekárskej praxi sa pripúšťa u tejto chorobe používajú kortikosteroidy( najčastejšie prednizolón), ktoré prispievajú k zníženiu rizika zápalu v mozgovom tkanive, vitamín K, manitol, aby sa zabránilo opuchu mozgu a podanie elektrolytov na rehydratáciu sa tiež privedie roztok glukózyobnovenie rovnováhy, ako aj udržanie tela.
Okrem toho podávanie tekutiny podporuje rýchlejšie odstránenie amoniaku z tela, však musí lekár vyvážiť vždy dodržiavať, pretože nadbytok kvapaliny môže spôsobiť edém mozgu. Tiež je liečba zameraná na korekciu krvného obehu.
Na tento účel sa môže podať plazma, vykonať transfúziu krvi alebo vykonať dialýzu. V niektorých prípadoch, keď je narušený dýchanie, môže byť vykonaná tracheálnej intubácie s hyperventilácia.
Pri liečbe je veľmi dôležité systematicky monitorovať hodnotu arteriálneho a intrakraniálneho tlaku. Hodnota druhého nesmie byť väčšia ako 15 torr. Ak je hodnota vyššia ako normálne, furosemid sa používa ako injekcia na zníženie tlaku. V priebehu liečby sa neustále monitorujú parametre respiračnej frekvencie a pulzu. V prípade abnormalít je predpísaná adekvátna liečba so širokým arzenálom liekov.
Info - všetko je otázkou niekoľkých minút a hodín. ..
Štatistiky ukazujú, že úmrtnosť v skorej detekcii syndrómu sa môžu značne líšiť od fázy, pri ktorej sa diagnóza:
- v skorých štádiách úmrtnosť nie je vyšší ako 5%;
- keby došlo ku kóme , potom zvýšil na 50-60% v tomto prípade je pravdepodobnosť úmrtia;
- v poslednej fáze , keď sa objavia problémy s dýchaním, je úmrtnosť 95%.
Príčinou smrti adolescentov je edém mozgu, ako aj zástava dýchania. Zriedkavejšie príčinou smrti môže byť zlyhanie srdca, žalúdočné krvácanie alebo sepsa. Lekári hovoria, že pri identifikácii v ranom štádiu Reye syndrómu( zvracal) Prognóza na liečbu dieťaťa je považovaný za priaznivý.
Preto je dôležitá aktuálnosť žiadosti o pomoc lekárovi. Moderná medicína dosiahla významný pokrok v liečbe tejto choroby.
oproti roku 1970. úmrtnosti dnes od syndrómu sa znížil z 40% na 20%, a deti, ktoré prežili, tam je kompletná neuro-psychologické zotavenie.
V prevencii Aby
Jediným účinným spôsobom, aby sa zabránilo možnosti vzniku syndrómu je zrieknutie sa použitia aspirínu v liečbe detí.
Teraz, v mnohých krajinách, je vhodné nahradiť kyselinu acetylsalicylovú na liečbu detí na drogách ako paracetamol a ibuprofén alebo prírodné konať antipyretikum terapiu v prípade potreby.
Pri najmenšom podozrení na syndróm vo naliehavo požiadať o pomoc od lekárov, že je nemožné poraziť choroba doma.Čím skôr bol pacient odvezený do nemocnice, tým väčšia je šanca na priaznivý výsledok.
