Danger of Vest syndróm u detí - príznaky, video a foto patológia

Táto forma epilepsie, nazývaná aj infantilné kŕče, sa často objavuje v 4 až 6 mesiacoch života. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá.

Počas útoku sa telo rýchlo nakláňa dopredu, hlava sa ohýba. Záchvaty sa objavia, keď dieťa zaspí, alebo pred prebudením. Frekvencia útokov môže dosiahnuť stovky dní.

West syndróm

najčastejšou príčinou syndrómu - hypoxické poškodenie mozgu dieťa počas náročného pôrodu.

Príčiny syndrómu Vesta sú nasledovné:

• kongenitálne malformácie mozgu;
• rôzne genetické choroby;Dráždivosť
• ;
• u predčasne narodených detí - krvácanie do lebky.

Na obrázku je dieťa s Vestovým syndrómom

Stáva sa, že príčina tohto ochorenia nie je možné určiť.V takýchto prípadoch je potrebné hovoriť o idiopatickej forme syndrómu.

Pacienti s klinickými známkami žiadna zmena v elektroencefalograme, alebo u pacientov bez príznakov, ale so zmenami na EEG, sú prvé

Pacienti v druhej skupine majú mierne klinické a EEG príznaky.

podstúpili liečbu a mali by sa vyšetrovať dvakrát ročne. K sa tretia skupina považuje za pacientov s jasnými klinickými a elektroencefalografickými prejavmi.

Príznaky

West syndróm má značenie :

• časté, nie je príliš vhodný na liečbu epileptických záchvatov;
• gypsy - štandard pre EEG syndróm;
• porucha psychomotorického vývoja.

U 90% detí s touto poruchou sa záchvaty začínajú v prvom roku života, najčastejšie v rozmedzí od 3 do 8 mesiacov.

Na začiatku lekári určujú koliku, tk.príznaky a plač, ktoré dieťa uverejňuje počas a po fit, sú veľmi podobné koliky.

Štandardné vlastnosti sú:

• telesné svahy dopredu;
• kŕče tela, ramien a končatín;
• ramená a nohy môžu byť chované na bokoch v rovnakom rozsahu pre pravú a ľavú časť tela.

Najčastejšie každý útok trvá jednu alebo dve sekundy, potom príde krátka prestávka, po ktorej nasleduje ďalší kŕč.Na videu môžete vidieť, ako sa syndróm Vest prejavuje v malom dieťati.

Kým deti môžu mať kŕče , infantilné záchvaty zvyčajne sledujú niekoľko kŕčov v rade.

Deti s touto poruchou sa vyznačujú podráždenosťou, inhibíciou vývoja a dokonca degradáciou, ktoré nezmiznú bez liečby. Takéto deti sa môžu tiež správať, ako keby nevidia.

Zdravotný stav sa normalizuje pri liečbe ochorenia a zlepšenie údajov EEG.

Terapeutické postupy

Hlavné metódy liečby sú receptúry steroidných prípravkov alebo vigabatrín .

Steroidy sa majú užívať starostlivo, pretože vedú k nepríjemným vedľajším účinkom. Vigabatrin má podobnú vlastnosť.

Neurochirurg môže vykonať operáciu na disekciu mozgu meningov, odstrániť nádor mozgu a vrodené aneuryzmy ciev. Vysoko presná intervenčná technika sa používa pomocou stereotaxickej chirurgie, šetriacej endoskopické metódy.

Dobré výsledky boli dosiahnuté pri liečbe Vesta syndrómu kmeňovými bunkami. Metóda je stále nová, ale drahá, ale jednoznačne sľubná.

Podstata liečby spočíva v obnove poškodenej časti mozgu pomocou základných kmeňových buniek, ktoré sú základom pre všetky tkanivá, dokonca aj pre nervové.Na liečbu idiopatických

foriem narušenia aplikovaný liečiv :

• antikonvulzíva( nitrazepam, epilácia);Hormonálne a steroidné prípravky
• ( prednizolón, hydrokortizón, tetrakosactid);Vitamínová terapia
• - veľká dávka vitamínu B6( pyridoxín).

Účinnosť liečby je determinovaná tým, ako rýchlo záchvaty zmiznú a ich závažnosť klesá.Ak je liek kompetentne zvolený a jeho dávka postačuje, potom sa dieťa začína správne rozvíjať a učiť sa v budúcnosti, aby viedlo celý život.

Bohužiaľ, drogy nie vždy poskytujú účinok a dokonca aj tie najnovšie.

Treba tiež poznamenať, že lieky majú vedľajší účinok : pocit konštantnej únavy

• ;Porucha koncentrácie
• ;
• kožné a endokrinné reakcie;Depresia
• ;
• poškodenie periférnych nervov;
• odchýlky v práci pečene.

Čím viac sa používa dávka, tým výraznejšie vedľajšie účinky.

V situácii so symptomatickou formou ochorenia je prognóza naďalej pomerne ťažká.

počasie, úmrtnosť a očakávaná dĺžka života pri Vesta

syndrómu je nemožné predpovedať celkový odhad pre vývoj rôznych príčin a rôzne príznaky. Každý prípad sa musí analyzovať samostatne.

Prognóza pre dojčatá s idiopatickým syndrómom Vesta je pre optimistickejšia ako pre symptomatické formy.

V prípade idiopatického syndrómu existuje menej závažné oneskorenie vo vývoji pred začiatkom záchvatov a samotné kŕče sa ľahšie liečia. Deti s touto formou často prechádzajú transformáciou na iné formy epilepsie a približne 40% detí sa nelíši od zdravých.

V iných prípadoch má liečba syndrómu ťažkosti a výsledky sú neuspokojivé, u detí so symptomatickými formami je prognóza negatívna, najmä ak sa odhalí imunita voči liekom.

Podľa výskumu syndrómu Vesta dĺžky života 5% detí s poruchou nežijú až do 5 rokov, v niektorých prípadoch z dôvodu choroby, v niektorých - z dôvodu komplikácií liečby.

Menej ako 50% dosiahne remisiu liekom.Štatistiky dokazujú, že iba 30% prípadov je liečených normálne a iba každé 25. dieťa má pomerne normálnu úroveň telesného a duševného vývoja.

Až do 90% batoliat trpí oneskorením fyzického alebo duševného vývoja , dokonca aj pri úspešnej liečbe záchvatov.Často sa to netýka samotných záchvatov, ale dôvodov ich vývoja.Ťažké perzistujúce záchvaty sa môžu stať faktorom poškodenia mozgu.

Trvalé poškodenie mozgu spojené s Vestovým syndrómom zahŕňa kognitívne poruchy, poruchy učenia, abnormality v správaní, paralýzu, mentálne abnormality a autizmus.

Asi 60% detí so syndrómom trpí neskôr v epilepsii. Niekedy sa porušenie mení na iné formy. Približne polovica všetkých prípadov sa stala Lennox-Gastautovým syndrómom.

Pätina chorých detí zomrie pred rokom. Príčinou smrti je vrodená patológia vývoja mozgu. Z tých, čo prežili, tri štvrtiny trpia abnormalitami v psychomotorickom vývoji.

Je mimoriadne dôležité diagnostikovať Vestový syndróm včas a okamžite začať vhodnú liečbu.Čím skôr sa začne liečba, tým je pravdepodobne pozitívny výsledok ochorenia.

Pri správnom výbere antiepileptických liekov v polovici prípadov sa ukázalo, že sa dosiahne absolútne vyliečenie dieťaťa zo záchvatov.

Neskorá diagnóza a nesprávny výber liekov vedie k strate drastického času a zhoršuje prognózu ochorenia.