Myasthenic Lambert-Eaton syndróm a iné formy myastenia gravis

myastenické syndróm Lambert-Eaton - ochorenie, ktoré je charakterizované tým, svalovej slabosti a únavy. Najťažšie na účte pre svaly trupu a nachádza sa v proximálnej časti dolných končatín.

Svalová slabosť je niekedy sprevádzaná chorobnosti( myalgia).Svaly horných končatín a očí s Lambert-Eaton syndrómom trpia oveľa menej často než u dojčiat.

Pacienti s týmto syndrómom, kedy je potreba vstať z ležiacej alebo sediacej polohy, vážne ťažkosti. Prechodne zvýšiť aktivitu svalov pomáha ich maximálne prechodné napätia.

veľmi zriedkavé u tohto ochorenia je výrazná slabosť dýchacích svalov, ale niekedy to je hlavným rysom patológie, ktorá pomáha zachrániť pacientov život.

porucha autonómneho nervového systému je pozorovaná u väčšiny ľudí trpiacich Lambert-Eaton syndróm. Dysfunkcia môže byť podozrenie z nasledujúcich príznakov:

• zníženie množstva potu a slín;
• ortostatická hypotenzia;
• žiaci prestane reagovať na svetlo;
• muži rozvíjať impotenciu.

Veľa pacientov s oslabeným alebo neprítomných hlbokých šľachových reflexov. Ale tieto reflexy možno stručne vrátiť po dočasnom svalovým napätím.

príčiny choroby dnes nie sú vyčerpávajúcu odpoveď na otázku, aké sú príčiny myastenického syndrómu? Mnohí vedci sa zhodujú, že veľkú úlohu hrá dedičnosť faktorom. Zbieranie históriu dát, často lekár určí, že pacient má alebo mala blízkych príbuzných, ktorí trpia touto chorobou.Často sa pri

syndrómu sprevádzaná:

• hyperplázie alebo nádor týmusu;
• dermatomyozitída;
• amyotrofická laterálna skleróza;rakovina
• pľúc, vaječníkov a prsníka.

V tejto situácii, myasthenia gravis nie je nezávislým choroba, ale syndróm. Rôzne nepriaznivé faktory( oslabenú imunitu, často stres, infekčná choroba) vyvolať zdravé telo pre produkciu protilátok proti jeho vlastné bunky, ktorého účinok je zničenie postsynaptickej membrány.

Výsledkom je oslabenie prenos impulzov, ktoré sa postupne vytratí úplne.

klinický obraz

V myastenického Lambert-Eaton syndróm u pacienta nasledovné príznaky:

• rýchlo samopašný únave svalov rôznych skupín;
• neskoro popoludní pacient vidí, dvojité videnie;poklesy
• ostrosť;
• dochádza ptóza horného viečka;
• hlas sa stáva nosové a dikcie stráca prehľadnosť;
• cítil bolesť pri prehĺtaní;
• zápcha a hnačka;
• dysfunkcia dýchanie;
• tachykardia.

tiež rozvíja cholinergnej kríze - stav život ohrozujúci a vyžaduje okamžitú hospitalizáciu:

• výrazné zníženie tepovej frekvencie;
• pupilárny zúženie;
• aktivácia črevnej motility;
• mimovoľný zvýšené slinenie;
• vysoká sekrécia bronchiálnej hlienu.

Metódy diagnostiky Diagnostika Lambert-Eaton syndróm je založený na celej rady opatrení.

analyzuje subjektívne ťažkosti pacienta a robiť históriu. Toto vezme do úvahy nasledujúce faktory:

• , keď sa objavili prvé príznaky;
• či existujú problémy so zrakom( dvojité videnie, depresia očných viečok);
• prítomnosť reumatoidnej artritídy;
• dedičné údaje.

Ďalej lekár preskúma pacienta a vyzve ho, aby podstúpil diagnostické testy: test na prosperinu, test s opakovanými pohybmi.

Laboratórne a hardvérové ​​štúdie: Stanovenie

• koncentrácie špecifických protilátok ;
• MRI a CT predného mediastínu , s použitím týchto techník môže odhaliť nádor týmusovej žľazy;
• electroneuromyography - pomocný posúdenie rýchlosti priechodu nervového impulzu a stupeň svalovej dráždivosti. Ak má pacient myastenický syndróm, prvý zostáva normálny a druhý indikátor sa odchyľuje.

Liečba Lambert-Eatonov syndróm

syndrómu Lambert-Eaton liečených cholínesterázy lieky, zvyčajne lekár predpísal pacientovi neostigmín, oksazil, galantamín alebo Kalimin.

liečba je potrebné striktne dodržiavať dávkovanie liekov, pretože tieto lieky predávkovanie tváre cholinergných intoxikácie, v dôsledku ktorých existuje:

• zášklby, kŕče;Bradykardia
• ;
• počas priebehu slín;Zúženie zubov
• ;
• črevná kolika a kŕče.

Terapia s týmito liekmi sa vykonáva už roky. Z času na čas si vyžaduje úpravu dávky alebo zmenu lieku. Na zvýšenie účinkov liekov je pacientovi predpísané draselné soli. V závažných prípadoch sa používajú cytostatiká a hormonálna liečba.

Dobrý účinok možno dosiahnuť pulznou terapiou. Táto technika spočíva v krátkodobom zavedení veľkých dávok hormónov do tela. Postupne znižujte dávku. Pri diagnostike rakoviny v týmusovej žľaze je pacientovi predpísaná operácia. Ak

myastenické kríza má závažné príznaky, pacient je umiestnený na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde to robí mechanickú ventiláciu podávať imunoglobulín filtrovanú krv plazmaferézou.

Ďalšie formy myasténie gravis

Existujú nasledujúce formy myastenia gravis.

ptóza

pacient má dvojité videnie, obmedzený pohyb očné buľvy, viečka nezatvárajte až do konca. Tieto príznaky sú spôsobené porážkou svalov zodpovedných za pohyb oka a zväčšovanie očných viečok.

Na základe týchto príznakov je diagnóza myastenia gravis možná v počiatočných štádiách vývoja. Oči sú najčastejšie postihnuté asymetricky, tj jeden po druhom a očné viečka narazia naraz( vľavo a vpravo).

Zraková chyba spravidla zmizne po dlhom odpočinku a opäť sa objaví pod napätím očí.

Myasthenia gravis

Generalizovaná myasténia gravis sa vyznačuje porážkou celého svalového systému. Prvé známky ochorenia: slabá letargia a slabosť svalov

• , po závere miznú;
• ramená a nohy sa stávajú ťažké a zastavujú sa;
• možné príznaky myasthenia gravis;Zmena srdcovej frekvencie
• ;
• zvýšil slinenie.

Na identifikáciu ochorenia možno analyzovať anamnézu pacienta a komplexné vyšetrenie. Typické obdobia krízy a remisie sú typické pre generalizovanú myasteniu gravis.

Ak pacient trpí krízou( určuje to vyššie opísané symptómy), mal by byť okamžite vyzvaný tím pre ambulancie.

Pred príchodom lekára pacient musí zabezpečiť dobrý prístup na čerstvý vzduch, úplný odpočinok, podávať nápoje na zníženie krvného tlaku.

Preventívne opatrenia

Hlavnou prevenciou myastenia gravis je zdravý životný štýl. Ako ukazujú štatistiky, vývoj ochorenia ovplyvňuje hmotnosť osoby a môže to byť obezita a nadmerná chudoba.

Dietná strava každej osoby by mala byť bohatá na vitamíny a stopové prvky, nedostatok týchto látok môže vyvolať túto chorobu.

Ak má pacient genetickú predispozíciu, musí správne plánovať fyzické aktivity, pretože preťaženie svalov môže byť pre ne extrémne negatívne. Je však tiež nemožné úplne vylúčiť fyzické cvičenia. Pre dobrý metabolizmus, tkanivá potrebujú zahriatie.

Myasthenia gravis, pretože sa týka autoimunitných ochorení, sa môže ľahko vyvinúť u osoby so slabou imunitou. Posilnenie imunitného systému je preto dôležitým prepojením v balíku prevencie. Dobrá imunita, ak nie je prevenciou ochorenia, zmäkne jej príznaky a zníži riziko recidívy.