Syndróm Fara - ťažké neurodegeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému

Syndróm nazývaný Farovej choroby bol prvýkrát opísaný v 30. rokoch minulého storočia. Pod týmto názvom sa spájala skupina patologických zmien v častiach mozgu spôsobená ukladaním vápenatých solí na stenách tepien a kapilár.

Ako neurodegeneratívna choroba centrálneho nervového systému vedie Fara syndróm k pomalému rozpadu hlavných funkcií mozgu.

Kalcináty sa nachádzajú všade v mozgu, ale najčastejšie sa vyskytujú medzi komplexom subkortikálnych uzlov neurónov( bazálnych jadier).Bazálna ganglia zahŕňa štruktúry mozgu zodpovedné za správne fungovanie systému nevedomých pohybov.

Kalcifikácia v cerebellum av niektorých iných častiach mozgu je možná.

Ochorenie sa prejavuje v rôznych poruchách nervového systému, oneskorenej alebo agresívnej reakcii na vonkajšie podnety, poruchy v koordinácii pohybov. Izolovať mladistvých( deti, adolescenti) a senilnú formu ochorenia, ktorá je charakteristická pre osoby staršie ako štyridsať rokov.

Často sa choroba vyskytuje bez zjavných symptómov a môže sa objaviť počas primárneho vyšetrenia. Etické faktory nie sú konečne stanovené, ale predpokladá sa, že patogenetický mechanizmus je vyvolaný porušením metabolizmu fosforu vápnika.

Zložitosť určovania syndrómu Farahu tiež spočíva v tom, že morfologický obraz nezodpovedá symptómom choroby. To znamená, že silne výrazná kalcifikácia je často sprevádzaná miernymi príznakmi.

Príčiny ochorenia

Vzhľadom na vzácnosť ochorenia, dôvody, pre ktoré sa syndróm vyvíja, neboli doteraz presne objasnené.Ukazuje sa, že hlavný účinok na vývoj syndrómu svetlometov má patologické zmeny štítnej žľazy alebo iných žliaz s vnútornou žľazou, ktoré sa nachádzajú na zadnom povrchu štítnej žľazy.

V prípade poruchy v práci sa spúšťajú zmeny v procese výmeny vápnika a fosforu.Ďalšou príčinou neurodegeneratívnej choroby môže byť porušenie acidobázickej rovnováhy tela, pri ktorom sa obsah kyselín znižuje a naopak množstvo alkalických zlúčenín sa veľmi zvyšuje.

Veľmi rozporuplné, ale má právo existovať, hypotézu o genetickej povahe choroby. Kalcifikácia bazálnych ganglií môže spôsobiť pôrodné traumy. Príležitostne sa táto choroba diagnostikuje u detí s Downovým syndrómom, u ľudí, ktorí podstúpili ožiarenie hlavy a tiež v dôsledku otravy jedmi a olovom.

Choroba sa môže vyskytnúť v každom veku u všetkých ľudí, ale častejšie muži trpia. V rizikovej skupine sú ľudia so známkami mozgovej kalkinózy, pacienti s hypoparatyroidizmom, ako aj starší ľudia, ktorí majú malú cievnu kalcifikáciu. Základné jadro

Pro profesionálne:

Klinika a symptómy

Určenie prítomnosti ochorenia Svetlomety sú komplikované nejasným klinickým obrazom. Ochorenie je často asymptomatické.Aj keď človek vyvinul syndróm, často ho necíti. Patologická akumulácia vápnika v oblasti mozgu sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi: porucha motorickej funkcie

• ;
• zhoršenie duševnej aktivity, až po demenciu;
• spastická paralýza;Bolesť hlavy
• ;
• abnormality v pohybe očnej gule;
• dysarthria;
• konvulzívny syndróm. Na displeji

svetlomety syndrómu sa symptómy parkinsonizmu a jeho symptómy môžu byť:

• tras;Konštantný sval
• zostáva v stresovom stave;
• miešanie chôdze;
• pevná tvár pripomínajúca masku;
• nedobrovoľná kompresia prstov simulujúca valcovanie piluliek.

Tieto symptómy sú charakteristické pre neskorú fázu ochorenia. Okrem neurologických a psychiatrických príznakov, možné, aj keď oveľa menej obvyklé znaky lebky abnormalít, glaukómu, retinitis pigmentosa, ochorenia endokrinného systému( hypoparatyreoidizmus).

Forms porušenie - príznaky

spoločné pre všetky neurodegeneratívne ochorenie je pomaly progresívne úbytok nervových buniek, ale to sa môže prejaviť v rôznych formách a odrôd.

Najčastejší prejav parakinizmu, zvýšená svalová rigidita. Porušenie funkcie prištítnych teliesok, primárne alebo po chirurgickom zákroku, mení produkciu paratyroidného hormónu, čo zase zvyšuje hladinu fosforu v krvi a znižuje hladinu vápnika.

Takéto poruchy sa môžu vyskytnúť ako tras, dystónia, dyskinéza, nedobrovoľné kŕče tváre, končatín alebo trupu.

Najbežnejšie sú porušenia základných funkcií mozgu, ktoré sa prejavujú oslabením pamäte, príliš silnou reakciou na rôzne udalosti v ľudskom živote.

Spojenie ochorenia s porušením normálneho metabolizmu vápnika vedie k neurologickým prejavom sprevádzaným svalovými kŕčmi. Ochorenie sa prejavuje aj v psychických poruchách, zmenách v prístupe a silných pocitoch bolesti.

Farský syndróm sa často diagnostikuje na pozadí takých ochorení, ako je toxoplazmóza, napadnutie parazitmi z bravčového reťazca, echinokokóza. Menej často sa ochorenie prejavuje tuberóznou sklerózou v spoločnosti Burneville.

Diagnostické kritériá a metódy

Diagnostika je potvrdená na základe neuroimagingových metód, ale len po absencii malformácií a porúch metabolizmu vápnika.

Pri diagnostikovaní lekára sa najprv spoliehajú na zovšeobecnené údaje získané z pozorovania pacienta a jeho sťažností.

Hlavným nástrojom pri diagnostike neurodegeneratívnych ochorení možno nazvať počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie. Väčšina obrázkov vykazuje špecifické lézie, ktoré sa ťažko identifikovali s rádiogrammi lebky. Potvrdenie diagnózy je stanovenie kvalitatívneho obsahu paratyroidného hormónu a tyrokalcitonínu v krvnej plazme.

Liečba choroby

Treba poznamenať, že nemožno odstrániť kalcifikácie v mozgu. Preto je liečba Farahovej choroby symptomatickou.

Použité terapeutické metódy neovplyvňujú stupeň kalcifikácie a používajú sa na zmiernenie symptómov. Ak existujú špeciálne bunky v kostnom tkanive, ktoré absorbujú kalcifikáciu, potom nie sú v mozgu.

Zásady terapie zahŕňajú: opatrenia

• , ktoré zlepšujú metabolické procesy vápnika a fosforu;
• , keď sa objavia príznaky parkinsonizmu, liečba vhodnými liekmi;
• použitie stimulantov mozgovej aktivity.

Medzi najčastejšie používané lieky by mali byť pridelené analógy polypeptidového hormónu. Princípom ich pôsobenia je zvýšiť vstrebávanie vápnika v tele s aktívnym trávením tela. Okrem toho majú analgetický účinok.

Teriparatid sa používa na stimuláciu vývoja buniek, ktoré vytvárajú nové kostné tkanivo. Keď sú sprevádzané príznakmi charakteristickými pre Parkinsonovu chorobu, odporúčajú sa Levodopa, Nakom, Medonor, Memantin. Počiatočná dávka sa vyberá podľa odpovede a indikácií pacienta.

Špecifické liečivo, ktoré je nevyhnutné na liečbu ochorenia v každom prípade, je určené lekárom. Samotný proces terapie sa vykonáva pod prísnym lekárskym dohľadom a je sprevádzaný monitorovaním EKG.

V prípade potreby upravte dávku antihypertenzívneho lieku. Tablety Akatinol s aktívnou zložkou memantín, blokujú vápnikové kanály, dochádza k normalizácii membránového priestoru.

Zároveň sa behaviorálne reakcie stávajú normálnymi, mozgová obrna sa zvyšuje a fyzická aktivita sa zvyšuje. Liečivo Levodopa eliminuje triašky, dysfágiu, hypokinézu, rigiditu. V prípadoch ťažkých ochorení sprevádzaných zhoršením intelektuálnych funkcií sa používajú nootropické lieky.

Predpovede sú nejednoznačné

Vzhľadom na to, že ochorenie je dosť zriedkavé a doposiaľ sa dostatočne neštudovalo, predpovede Farovej choroby sú veľmi nejednoznačné .

Nárast depozície vápnika je veľmi dlhý, po celé desaťročia. Okrem toho je v skorých štádiách ochorenia prakticky nediagnostikovaná a veľkosť lézií môže byť v rozpore s vonkajšími znakmi.

Problémom je nedostatok dostatočných informácií a nemožnosť určiť konkrétnu liečbu. Akumuláciou informačného materiálu a vývojom metód včasnej diagnostiky sa bude možné vyhnúť nezvratným dôsledkom tejto choroby.