Medzi všetkými novotvary centrálneho nervového systému má hemangioblastóm zvláštne miesto. To je pomerne vzácna odroda vaskulárnych nádorov( nie viac ako 2 až 3% všetkých intrakraniálnych masových lézií).
hemangioblastom môžu byť jednoduchá a vyskytujú ojedinele u pacientov starších ako 35 rokov v mozočku a môžu byť multi-lokalizované v rôznych častiach mozgu a miechy a zrakového nervu a sietnice u pacientov s mladými a mladom veku 25 - 30 rokov.
V druhom prípade ide o dedičnú chorobu Von Hippel-Lindau, a to je oveľa horšie prognózu na celý život. Aká je táto patológia a ako ju liečiť?
Odrody útvary
hemangioblastómy týka nádorov stupňa 1( alebo benígne) s primárnou umiestnenie v zadnej fossa, aspoň - mimo.Štúdia
tohto ochorenia bolo vykonané na začiatku minulého storočia v súvislosti so štúdiami dedičných ochorení, pri ktorých sa mení v sietnici boli nájdené vo vnútorných orgánoch podľa typu cievnych nádorov. U tých istých pacientov sa v pitve našli podobné podoby v mozočku, ktoré boli príčinou smrti.
Choroba bola pomenovaná podľa vedcov - choroba Hippel-Lindau. Neskôr sme inštalovali sporadické prípady benígne vaskulárne lézií pôvodu v mozočku a vyššie u mužskej populácie. Makro-
charakter hemangioblastómy prevedenie umožňuje prideliť 3:
- mäkkých tkanív ( pevné) nádory vo forme purpurovej uzol zapuzdrený, majú jasnú lokalizáciu( približne 65% prípadov);
- s hladkým povrchom s priehľadným obsahom cysty a malú zväzku pri stene( približne 30%);
- zmiešaný variant nádoru - jednotková jednotka s vnútornými cystami( 5%).Mikroskopicky
hemangioblastom predstavuje zhluk kapilár, medzi ktorými sú stromálny( spojivového bunky).Existujú tiež vydávať až 3 možnosti:
- juvenilná nádoru - Pozostáva prevažne ich jemné kapilárnej siete;
- prechodná forma - obsahuje približne rovnaký počet stromálnych buniek a ciev;
- je čisto bunkový variant - viaceré bunky sú umiestnené na malých poškodených cievach.
príčiny a mechanizmus tvorby spolu s inými nádormi nervového systému( kraniofaryngeomem, astrocytóm, meningiom, atď) hemangioblastom často vyvíja u jedincov s dokázanou genetickou predispozíciou a určité spúšťa karcinogénne účinky.
Zahŕňajú: rádioaktívne žiarenie 
- ;
- nadmerné vystavenie slnečnému žiareniu;
- práce nebezpečná povolania( azbest prach, pary benzénu, fenolové formaldehydy, ropa a uhlie dechtu, atď.);
- nepriaznivá environmentálna situácia;Vírusové infekcie
- ( herpes, skupina retrovírusov a adenovírusov).V prípade, že
von Hippel Lindau príčina ochorenia je mutácia génu, ktorý sa dedí z jedného rodiča na polovicu svojich detí( autozomálne dominantné typ).U takýchto pacientov je narušený vývoj supresorového( potlačujúceho faktora) rastu nádoru.
To je dôvod, prečo sa títo ľudia v ich životnosti sú tvorené viac benígnych alebo malígnych nádorov v tele - v sietnici oka, optických nervov, feochromocytóm( nádor nadobličiek), pankreatické cysty, hemangiómu v mozgu a mieche. Akékoľvek vyhotovenie
hemangioblastómy ako rast komprimuje určitej časti mozgu, ktorá spôsobuje vznik neurologických príznakov.
Klinika nádorového procesu
závažnosti klinických prejavov s intrakraniálnych nádorov, a to aj na hemangioblastómy, závisí na veľkosti a lokalizácii vzniku surround. Hemangioblastóm sa veľmi zriedka nachádza vo vnútri látky veľkých hemisfér. Viac ako 80% pacientov má cerebelárne lokalizáciu, v 13 - 15% z postihnutej časti mozgového kmeňa, a asi 5% z miechy.
Symptómy sú rozdelené do troch hlavných skupín: časté cerebrálne prejavy
- ;Cerebrálne symptómy
- ;
- dlhodobé dôsledky.
Prvá skupina klinických prejavov spôsobených narušením CSF odtoku kvapaliny a rastu opuchu mozgu( hydrocefalus).
Konštantná bolesť hlavy sa vyskytuje v zadnej časti krku alebo po celej hlave, ktorá nie je potlačená bežnými analgetikami.Často je fenomén labyrntitídy s charakteristickým závratom, nevoľnosťou a vracaním bez toho, aby sa po ňom uvoľnil stav.
V počiatočných štádiách ochorenia s oftalmoskopiou sa nachádzajú stagnujúce škvrny optických nervov. Tieto prejavy neskôr zmieša s dlhodobé následky - parézy a ochrnutie hlavových nervov, kŕče, poruchy citlivosti pokožky. Intenzita
všeobecných mozgovými symptómy môžu byť tak silné, že maskuje existencia mozočku, medzi ktorými je hlavným cerebelárne ataxia. Je dynamický, keď narušil funkciu koordinácie pohybov( nádor sa nachádza v mozočku pologuli), alebo statické, kedy je porucha obvyklé držanie tela a chôdze( nádor v mozočku vermis).
Typické sú prehnané mávanie rukami, veľmi veľké rozlohou rukopis, neschopnosť rýchlo meniť pohyby, pomalá reč, nystagmus( rapid eye movement), svalová hypotónia, tremoru.
Jednostranné poruchy, keď nádor rastie a opačná strana cerebellum sa stáva bilaterálnym až po kompletný cerebelárny syndróm.
V neskorších štádiách ochorenia sú často spojené neuropsychické poruchy - asténia, depresia, hluchota vedomia.
Pri uvádzaní hemangioblastom v predĺženej a poruchách miechy klinike prejavuje v senzorických a motorických oblastí, v tomto poradí, umiestnenie nádoru, rovnako ako funkčné poruchy čriev a močového systému.
Diagnostické a liečebné opatrenia
Diagnostické opatrenia pre podozrenie na nádory mozgu zahŕňajú všeobecné neurologické vyšetrenie a špeciálne výskumné metódy. Neurológ na recepcii hodnotí reflexy a citlivosť pokožky, často je potrebné vykonať oftalmoskopiu( vyšetrenie fundusu).Hlavným miestom diagnostiky sú také výskumné metódy ako CT a MRI.Nádor
mozoček MRI
konečná diagnóza je obvykle po histologické analýzy vzorky nádorového tkaniva odobraté počas chirurgického zákroku. V mnohých prípadoch sa používa ultrazvuk mozgu a kontrastná angiografia. Pacientom s dedičnými komplikáciami v histórii sa zobrazuje lekárska-genetická konzultácia.
Štandardom liečby je chirurgický zákrok pre radikálne odstránenie nádoru. Izolácia a excízia objemového vzdelávania sa vykonáva pomocou moderných neurónových navigačných systémov. V cystickom hemangioblastóme mozgu najprv vysajte obsah cysty injekčnou striekačkou a potom odstráňte nádor. Keď
dramatický nárast vnútrolebečného tlaku a mozgovej substancie stláčanie sa vykonáva núdzové operáciu - komorový defekt a vyrezanie hemangioblastom. Odstránenie
hemangioblastom komora 4:
Pri nefunkčného nádory paliatívnej chirurgický zákrok sa vykonáva za účelom zmiernenia utrpenia pacienta, napr., Bypass, pre zaistenie odstránenie prebytočnej tekutiny CSF.
Ožarovanie nádoru môžu byť použité pri príprave na operáciu, alebo ako udržiavaciu terapiu v pooperačnom období, a nezávisle na inoperabilného forma hemangioblastom.
intratekálna chemoterapia spôsobom( podanie liečiva do chrbticového kanála) sa používa ako súčasť balíka opatrení pre liečbu hemangioblastom. Alternatívna metóda pre dáta je považovaný za radiosurgery, ale obmedzenie je veľká veľkosť nádorov, sa vyskytuje rovnaký účinok po týždňoch alebo dokonca mesiacov.
Sporadický benígny hemangioblastóm má najpriaznivejšiu prognózu radikálneho odstránenia nádoru, čo je možné vo viac ako 82% prípadov. Medzisúčet( neúplné) odstránenie rastu nádoru z pevného uzla často vedie k výskytu pooperačných relapsov. Najhoršia prognóza pre genetickú mutáciu Gippel-Lindau.
