Portálová hypertenzia: syndróm, znaky, liečbaMed. Consultant - Zdravie on-line

Čo je to? Portálna hypertenzia - toto zvýšenie tlaku v portáli( portálnej) žily v dôsledku výskytu prekážky normálneho toku krvi v ňom.

Táto podmienka je pozorovaný u niektorých ochorení ciev a vnútorných orgánov, a odtok, ktorý je súčasťou portálu systému. Tieto nespárované brušných orgánov - pažeráka, pečene, čreva, slezina, atď

portálnej hypertenzie syndróm - stav organizmu, ktorý sa vyvíja, keď rad konkrétnych klinických a morfologické prejavy v závislosti na tvorbe portálnej hypertenzie.

Pre lepšie pochopenie toho, čo portál hypertenzia, jej príznaky a liečba, pozrime sa na rozvoji ochorenia. To bude mať trochu ponoriť do anatómie a procesov prebiehajúcich v tele. .

pečene - telo s neobvyklou dvojitou krovopostupleniem. Je doplňovaný a arteriálnej a žilovej krv, ktoré sa zmiešajú vo vnútrajšku telesa. Takýto systém je nutné vykonať pečeňové svoje zložité a rozmanité funkcie.

Žilová krv z čriev, sleziny a žalúdka do pečene prostredníctvom portálnej vény. V pečeni, táto Viedeň bifurcates do menších nádob, ktoré tvoria hustú sieť, tzv sinusové kapilárnej siete. To

prietok vetva arteria hepatica, ktorý nesie krvi do pečene z aorty arteriálnej( tepien, ktoré tento tok kyslíka a živín).V sínusoidy arteriálnej a zmiešané žilovej krvi, ktorá dodáva aktívny pečeňových buniek( hepatocytov).

Neskôr sínusový krv od cesty do pečeňových žíl, a oni na oplátku, niesť krv do dolnej dutej žily. A ona už príde na srdce. V tomto uzavretom obehu s portálom( portál) žily( viď foto 2).

Portal Viedeň má spojenie so systémom vena cava je nielen pečeň, ale aj v podobe spojených nádob - anastomotická, hrá dôležitú klinické dôsledky. Porušenie priechodnosti vrátnice spôsobuje krv hľadať iné cesty k odlivu. A oni sú - je to anastomóza.

Vďaka nim krv vstupuje do dutej žily podľa princípu spojených nádob. Preto existujú zvláštne prejavy, ktoré tvoria obraz stavu.

Existujú 4 typy portálnej hypertenzie. Záleží na úrovni umiestnenia obštrukcie:

1. Dopechenochnaya alebo tvar predpechenochnaya. Ona sa objaví vo vytvorení prekážky v cievach pred ich vkladanie do pečene;
2. intrahepatálna - sa vyvíja v priebehu vytvárania prekážok v pečeni. To je najčastejšia varianta, ktorá má frekvenciu 80-90%;
3. nadobličiek - v tejto podobe blokovanie prietoku krvi prebieha na cievne úrovni, ktoré prechádzajú z pečene, tj pečeňových žíl;
4. Zmiešaná forma. Intrahepatálna prevedením je kombinácia nadobličiek alebo dopechenochnoy formách.

príčiny portálnej hypertenzie, vplyv cirhózy pečene portálnej hypertenzie

dôvodov závisí na variante syndrómu.

1. Dopechenochnaya forma sa môže vyvinúť v dôsledku týchto príčinných faktorov:

• vrodené poruchy štruktúry portae: kavernózna transformáciu, aplázia, hypopláziu, atrézia portálnej žily.
• occlusion trombus - portál žilová trombóza. To je pozorované u zápalových ochorení, ako je akútny zápal slepého čreva sa rozpadu( deštruktívne), pankreatitída, hnisavé cholangitída, cholecystitída, rovnako ako displej tromboembolizmu. Kompresia
• veľké portae nádor alebo cysta pankreasu, parazitárne cysta na Alveococcosis. Aj v týchto prípadoch, ako možné sekundárny trombózy portálu a sleziny žily, ktorý ďalej tvorí portálnej hypertenzie.

2. intrahepatálna tvar v dôsledku zmien v štruktúre pečeňového tkaniva, ochorenia v dôsledku porušenia normálnu štruktúru hepatocytov. Dokonca

počiatočnej fáze sprevádzané portálnej hypertenzie, cirhóza pečene. Toto je najčastejšia príčina odlivu v portálovom systéme. S touto chorobou sa vytvárajú regeneračné uzly. Predstavujú spojivového tkaniva štruktúry, ktoré stláčajú smerom von pečeňové bunky.

• parazity v pečeni - echinokokóza, schistosomiáza;nádory pečene
• polycystické, nádorových metastáz;
• Fibróza pečene;
• toxická hepatitída vznikajúce pri prijímaní veľké množstvo vitamínu A, akútna hepatitída;
• steatóza - akumulácia tukových kvapôčok v hepatocytoch, čo vedie k ťahu a tlaku buniek ich štruktúry;
• Choroby kostnej drene;
• sarkoidóza, tuberkulóza.

3. nadobličiek forma najvzácnejšie. To nastáva, keď tvoria prekážky na prietoku krvi v krvných cievach, ktoré vznikajú z pečene - pečeňových žíl. Táto forma je určená pre nasledovné podmienky:

• Chiari ochorenia - zápal pečeňových žíl, čo vedie k tvorbe trombu, prekrývajúce prietok krvi;
• Budd-Chiari syndróm. Keď tento stav nastane, prekrývanie dolnej dutej žily z vnútornej strany vzhľadom k tvorbe spojivového tkaniva v lumen žily, alebo stlačením jej nádorových, cysty, jazvy mimo nej;
• Ochorenie srdca: konstriktívnej perikarditída, trikuspidální chlopňu, pravá srdcové zlyhanie, atď. .

4. Kombinovaná forma môže dôjsť s kombináciou ochorenia. V tejto podobe najhoršie prognózou, ako veľmi obmedzené možnosti pre chirurgickú liečbu. Hlavnými kauzativní faktormi sú:

• vznik portál žilová trombóza v kombinácii s cirhózou pečene, čo vedie k súčasným alebo postupným dopechenochnoy tvorby a intrahepatických foriem.
• sekundárne nadobličiek cirhóza a portálnej hypertenzie prvom vytvorení zvýšeného tlaku v pečeňových žíl, krvné stázy v rozvojových zmien pečeňových v jeho štruktúre, nasledované tvorbou intrahepatálna portálnej hypertenzie.

5. Portál hypertension bez prekážok do krvného toku rozvíjajúce fistuly počas tvorby prechodu medzi tepny a žily, prostredníctvom ktorého je zvýšené vypúšťanie krvi v portálnej žile.

najčastejšou fistula vytvorená Mezhuyev sleziny tepna a sleziny žilu. Známky

portálnej hypertenzie, foto foto

anastomózy medzi dutými portálnej žily, prostredníctvom ktorého vypúšťanie krvi, keď sa blok v portálový systém, usporiadané do 3 pásma:

1. Oblasť dolného pažeráka a hornej časti brucha;
2. Dolná časť konečníka;
3. Predná brušná stena. Preto

portálnej hypertenzie má symptómy spočívajú v cievnych zmien v týchto zónach:

• pažerákových varixov;
• Hemoroidy - kŕčové žily konečníka;
• «hlava medúzy" - žily prednej brušnej steny;Zvýšená slezina
• dôsledku zvýšenej náplne krvi - splenomegália a následok jeho tkaniny - hypersplenismem. Ten stav je sprevádzaný aktiváciou sleziny funkcie zničiť krvné bunky, takže je často sprevádzaná anémia a zníženie počtu periférnych krvných doštičiek;
• nahromadenie tekutiny v bruchu - ascites.

Vo chvíli, keď dôjde k resetu intrahepatálna blokovou časť krvi z vrátnice obísť pečeň - pri pečeňovej žily.

krv, nedostáva do pečene, nie je podrobený čistenie, všetky škodlivé produkty metabolizmu príde do mozgu, a vyvíja encefalopatia a ďalšie príznaky intoxikácie syndrómu.

syndróm portálnej hypertenzie sa prejavia príznaky komplexu. Takže, všeobecne platí, že stav je označený slabosť, malátnosť, únava.

Vyzerajú dyspeptické ťažkosti - nauzea, vracanie, nepríjemné pocity, bolesti v žalúdku a pečeni. U pacientov sa výrazne znižuje chuť do jedla, až po odmietnutie potravy - anorexia. Dôsledkom toho bude významné zníženie hmotnosti v dôsledku straty tuku a svalov. Portál fotografie hypertenzia syndróm

Koža svrbenie pozorovalo( vzhľadom k veľkému vstupujúce do krvného obehu žlčové kyseliny dráždivé citlivých nervových zakončení).Koža sa stáva ikterickou, môžu sa objaviť náhle modriny a pri vaskulárnom pretrhnutí dochádza k spontánnemu krvácaniu z úst alebo z perianálneho regiónu.

Vyzerajú edém na nohách a s výskytom ascitu - výrazne zvyšuje objem žalúdka. Príčinou týchto príznakov je pokles proteínovej syntetizujúcej funkcie. Výsledkom je, že kvapalina ľahko vystupuje do intersticiálneho priestoru( klesá hladina onkotického krvného tlaku).

• Moču stmavne. Je to spôsobené vstupom bilirubínu, ktorý sa mení na urobilin.
• S rozvojom pečeňová encefalopatia narušeného spánku, stratil správny rytmus spánku a bdenia, zhoršuje pamäť, myslenie aktivitu. Môžu sa vyskytnúť porušenia správania a zmeny osobnosti, až k úspešnej samovražde.
• Rozvíja sa sexuálna dysfunkcia a impotencia, čo uľahčuje narušenie výmeny pohlavných hormónov v pečeni. Môžu existovať svalové kŕče, svalová atrofia, vývoj Dupuytrenovej kontraktúry - "krútenie" prstov.

Prejavy portálnej hypertenzie u detí budú minimálne a vo všeobecnosti je priebeh tohto syndrómu výhodnejší.

To je spôsobené tým, že tlak v portálnej žile je mierne zvýšené, krv obchádza bariéry fyziologických okľukou ciest( aj odkrytých u detí), žiadne výrazné zmeny v poruchy funkcie pečene, ascites je vzácna.

Avšak pri absencii liečby choroba začína postupovať napriek veľkým kompenzačným schopnostiam tela dieťaťa. Je potrebné rýchlo zistiť príčinu a odstrániť ju.

Diagnostika portálnej hypertenzie

Prvým krokom je preskúmanie a skúmanie, identifikácia príznakov tohto syndrómu, ochorenia pečene a iné ochorenia. Laboratórna štúdia pozostáva z vykonania všeobecnej a biochemickej analýzy krvi a moču. Výsledky sa mení nasledujúcim spôsobom:

• Portál hypertension cirhóza pečene zistený pokles počtu krvných doštičiek, v neskoršej fáze - anémia a iné krvné bunky zníži.
• Pri hypersplenizme sa zistí zníženie všetkých bunkových prvkov - pancytopénia.
• Pri hemochromatóze - zvýšenie hemoglobínu v kombinácii s nízkym indexom farebnosti.
• Pri alkoholickej cirhóze sa zistilo významné zvýšenie enzýmov AsAT, AlAT, GGTP( gama-glutamyl transpeptidáza).
• primárna biliárna cirhóza pečene prejavuje zvýšením hladiny bilirubínu, zníženie albumínu, významné zvýšenie alkalickej fosfatázy, v poslednom kroku je zníženie AST a ALT, čo znamená zničenie hepatocytov.
• Pokles indexu protrombínu, ak je index pod 60% - prognóza je nepriaznivá.
• V krvi je stanovená hladina albumínov, kreatinínu, elektrolytov, močoviny. Získané výsledky sa porovnávajú so špeciálnymi stupnicami na vyhodnotenie štádia ochorenia.
• V analýze moču: erytrocyty, leukocyty, proteíny, kyselina močová, kreatinín. Pri ascite a edému je potrebné určiť množstvo 24-hodinového moču.

Inštrumentálna štúdia spočíva v vykonaní ultrazvuku, ktorý je pre tento syndróm veľmi informatívny. Môže sa použiť ako metóda skríningu. Keď je zistený ultrazvuk: zmeny

• v objeme krvných ciev;
• prítomnosť obtokových plavidiel;Ascites
• ;Zmeny
• vo veľkosti a vnútornej štruktúre pečene a sleziny;
• stanovenie prítomnosti trombov a rýchlosti prietoku krvi.

Tiež je možné vykonať: CT, MRI, rádioizotopové skenovanie.

Metóda, ktorá umožňuje vidieť skutočný obraz narušenia prietoku krvi, je angiografia - röntgenové vyšetrenie ciev so zavedením kontrastnej látky.

Na vizuálnu kontrolu pažeráka sa vykoná EGF.K objasneniu príčinu portálnej hypertenzie, pečeňovej biopsie nasleduje mikroskopickým vyšetrením tkaniva a laparoskopia.

Liečba portálnej hypertenzie

komplexných terapeutických opatrení je pri liečbe ochorení, spôsobených prekážok, ako aj elimináciu vysokotlakového intraportální.V portálnej hypertenzii je liečba rozdelená na konzervatívnu a chirurgickú.

Keď konzervatívna liečba portálových liekov hypertenzie za použitia, ktoré znižujú tlak v portálnej systéme:

1. vazopresín vedie k zníženiu arteriol, čo znižuje prietok krvi do čriev a znižuje tlak v portálnej žile. Pred jeho zavedením je potrebné odstrániť elektrokardiogram, pretože má zúžujúci účinok na cievy srdca. Somatostatín
2. - zvyšuje odolnosť tepien, ktoré ovplyvňujú hladkého svalstva, čo vedie k zníženiu tlaku v portálnej systéme. Syntetickým analógom tohto hormónu je oktreotid.
3. Beta-blokátory neselektívne: propranolol, nadolol, timolol. U 30% pacientov sú neúčinné.Okrem toho majú vedľajšie účinky vo forme impotencie.
4. Dusičnany: izosorbid-5-mononitrát atď. Ide o účinný expandér žíl. Táto skupina sa používa v kombinácii s vazopresínom.

Chirurgická liečba portálnej hypertenzie je umelé tvorenie záhybov odtok krvi z vena portae. Ak je prekážka intrahepatálna chirurgická liečba vykonávať iba po poklese hlavného procesu v pečeni, bez prejavov zlyhania pečene.

tieto operácie sú vykonávané: portosystémového skratu, sleziny embolizáciu srdcová, omentorenopeksiya( podshivanie omentum na pečeň a obličky, pre vývoj nových ciev obísť portálnej žily).

Odstraňovanie sleziny znižuje tlak v portálovom systéme, ale ako samostatná operácia sa používa len s hypersplenizmom.

Pri liečbe portálnej hypertenzie, cirhóza pečene dobrým efektom transplantácii orgánu darcu, s rozvojom nezvratným zmenám v cirhózy pečene.

Komplikácie

Komplikácie portálnej hypertenzie sú dosť závažné.Sú znázornené nasledujúcim zoznamom:

• Krvácanie z rozšírených a zmenených žilov žalúdka. Toto krvácanie s portálnou hypertenziou je najčastejšou a najnebezpečnejšou komplikáciou, ktorá má za následok 50% úmrtí;
• sekundárne vývoj cirhóza pečene s portálnou hypertenziou podjaterní;
• Porucha pečene - zlyhanie pečene;
• Spontánny bakteriálny zápal peritonea;
• Externá a vnútorná kýla v dôsledku ascitu.