Hirschsprungovu choroba - vrodené aganglioz hrubého čreva (nedostatok vhodných nervových buniek v svalovej plexu Auerbach a podslizniční plexu Meissner. s absenciou kontrakcie v zasiahnutej oblasti čreva, stagnácia výkalov v prekrývajúce časti, čo spôsobuje významné rozšírenie a predĺženie čreva.
Frekvencia výskytu choroby - 1: 5000 novorodencov.
Dominantné sex - male (4-5: 1).
Symptómy Hirschsprung choroby
Prejavy u detí
Skoré príznaky:
- zápcha,
- plynatosť,
- zvýšenie obvod brucha ( "žaba brucho")
Neskoré symptómy:
- anémia,
- podvýživa,
- hrudníka deformity,
- fekálne kamene
Prejavy u dospelých
- Absencia nezávislého stoličky detstva
- Neprítomnosť nutkanie na stolicu
- nadúvanie
- Bolesti brucha, sa zvyšuje s rastúcou dobou oneskorenia kresla.
štádium ochorenia
- Kompenzovaný - zápcha oslavujú detstva, čistiace klystír možno ľahko odstrániť ju na dlhú dobu
- Subcompensated - klystír postupne menej a menej účinné, sa pacientov stav zhoršuje: telesná hmotnosť sa zníži, a obavy o závažnosti bolesti brucha, dýchavičnosť; Exprimovaný anémia, metabolické poruchy. stav Subcompensation sa vyskytuje u pacientov s dekompenzáciou na pozadí konzervatívnej liečby
- Dekompenzované - čistiace klystír a preháňadlá len zriedka viesť k úplnej vyprázdňovanie. K dispozícii je zvieranie v podbrušku, nadúvanie. Pod vplyvom rôznych faktorov (ostrá zmena sily, veľkej fyzickej záťaži) vyvinul pacienti akútna črevná obštrukcia. Deti dekompenzácia často pozorovaný u medzisúčtu a celkový formy ničenia.
- Akútna forma Hirschsprung choroba sa prejavuje u novorodencov je nízka obštrukcie vrodené čreva.
Pre Hirschsprungovu choroby, na rozdiel od iných príčin zápchy (tumor, atonické zápcha u starších pacientov, u ulcerózna kolitída), Ktorý sa vyznačuje výskytom zápchy od narodenia alebo raného detstva.
Často rodičia zaznamenať prítomnosť endokrinných, psychiatrických a neurologických abnormalít.
Ochorenie môže byť spojené s inými vrodených vývojových chýb: Downov syndróm, Rázštep mäkké poschodie
diagnostika
- Keď rektálne vyšetrenie zistil prázdnu fľaštičku konečníka, a to aj v prípade veľkého meškania kresla. Tón zvierača, a to najmä domáce, rekonštruované
- sigmoidoscopy: Ťažkosti pri prechode cez distálny (tuhosť) konečníka, nie je stolica, ostrý prechod od kužeľového distálna konečník vo vyspelých proximálnych častí prítomnosť v nich výkalov alebo fekálne kamene, napriek starostlivej príprave odvahu študovať.
- Panoramatický röntgen brušnej dutiny: Naplnené, rozšírené črevné slučky, niekedy detekované hladiny kvapaliny.
- Ergography: predĺžená, podlhovasté hrubého čreva slučka, ktorá zaberá celú brušnej dutiny; priemer 10-15 cm alebo viac.
- Priechod suspenzie bárnatého: normálna priechod kontrastu pomocou horného gastrointestinálneho traktu (žalúdok, tenké črevo), výrazný spomalenie vo vyspelých rezov hrubého čreva, z ktorých kontrast po dlhú dobu (4-5 dní), nie je evakuovaní
- kolonoskopia To potvrdzuje údaje o X-ray štúdie.
- Biopsia rektálna steny Swanson: vyrezané črevnej stenového úseku (všetky vrstvy) veľkosť 1,0x0,5 cm o 3-4 cm. Určite neprítomnosť alebo málo vyvinutú intramurálního nervových uzlín v stene hrubého čreva
- Histochemické diagnostika je založená na kvalitatívnom stanovení aktivity enzýmu acetylcholínesterázy tkaniva. Za týmto účelom vytvorenia povrchovej biopsie rektálna sliznice a detekovať zvýšenú aktivitu acetylcholínesterázy sliznice parasympatiku nervových vlákien.
Liečba Hirschsprung choroby
Konzervatívna liečba zlých výsledkov, ale môže byť vnímaný ako príprava na chirurgii
- Diéta: ovocie, zelenina, mlieko, gazoneobrazuyuschie produkty
- Stimulácia peristaltiky masáže, rehabilitácie, fyzikálnej terapie techniky
- Použitie čistiacich klystíry
- Intravenóznej infúzie proteínových liečiv, roztokov elektrolytov
- Vitamín terapia.
chirurgická liečba
Diagnóza Hirschsprung choroby - indikáciou k chirurgickému zákroku. Hlavným cieľom chirurgickej liečby (u detí i dospelých) - ak je to možné úplné odstránenie aganglionarnoy zóny, rozšírených oddeleniach a zachovanie fungujúci hrubého čreva.
Radikálna operácia Swanson, Soave, Duhamel určený pre deti, pre dospelých ich realizáciu v čistej forme pravdepodobne v dôsledku anatomických štruktúr, alebo v súvislosti s vyjadrenou multiplex v tkanivo a svalových membrán črevo.
Najvhodnejšie liečba Hirschsprungovu ochorenia u dospelých sa považuje za vyvinutý vo Výskumnom ústave proktologie (Moskva) modifikácie Duhamel prevádzky. Hlavné zásady: bezpečnosť a aseptické operácie; aganglionarnoy maximálnej zóny oddeľovanie sa vytvára krátky peň konečníka; zabraňuje poškodeniu vnútorného zvierača konečníka; vytvorenie dvojstupňového kolorektálny anastomózy.
výhľad
Prognóza ochorenia Hirschsprung počas chirurgického zákroku pred rozvoju komplikácií relatívne priaznivý.
Krátky úsek aganglionarnom mekónia meškanie a výkaly detí často obmedzené na 1-3 dni a nechá sa hnačka alebo klystíru. Tieto prípady nemusí byť možné rozpoznať až neskôr v detstve.
