Myelodysplastický syndróm (MDS), odkazuje na ochorenie krvného systému, v ktorom normálne hematopoézy je prerušené. Iný názov pre chorobu - predleykemicheskoe stáť.
príčiny
Skutočnosť, že takýto myelodysplastický syndróm, a dôvody pre jeho rozvoji, nie je známy. Patológia je 2 typy: primárne (nezávislý choroba) a sekundárne (závažnou komplikáciou procesov v ľudskom tele).
Primárne MDS dochádza pod vplyvom faktorov vonkajšieho prostredia. Patria medzi ne:
- ekológia;
- zvýšené hladiny žiarenia;
- účinok toxínov, alergénov;
- používanie pesticídov a iných škodlivých látok v pestovaní ovocia a zeleniny;
- pridanie do potraviny veľké množstvo konzervačné látky, farbivá, stabilizátory a ďalšie.
Iné príčiny primárnej myelodysplastického syndrómu zahŕňajú genetické ochorenia. Riziková skupina zahŕňa pacientov s Downovým syndrómom, Fanconiho anémia, a iní.
Sekundárne forma ochorenia dochádza najčastejšie na pozadí malígnych procesov s rakovinou, alebo pod vplyvom chemoterapeutickej / radiačnej liečby. To vedie k inhibíciu zárodkov krvi (erytrocytov, leukocytov, krvné doštičky).
Klasifikácia a typy
V závislosti na vlastnostiach tohto ochorenia a myelodysplastický syndróm prevládajúce príznaky sú rôzne. Formy choroby podľa Medzinárodnej klasifikácie:
- Refraktérne anémia sprevádzané výskytom sideroblasty v krvi. V patologického procesu zahŕňa iba erytrocytov výhonok. Žiadne výbuchy.
- Žiaruvzdorný cytopénia komplikujú lézie 2 výhonky. Výbuchy nechodia do periférnej krvi.
- Refraktérne anémia s nadbytkom blastov-1. Výbuchy von do periférnej krvi (5%). pancytopénia vzniká. V kostnej dreni dysplázia procesy zahŕňajú 1 alebo viac hematopoézy zárodkov súčasne.
- Refraktérne anémia s nadbytkom blastov-2. Zvýšené monocyty, granulocyty a lymfocyty znížená. Počet blastov sa zvyšuje na 19%.
- MDS nie je prístupný diferenciácie. Znižuje hladinu leukocytov a krvných doštičiek výbuchy izolované.
- MDS sprevádzaná izolovanú delécií 5q. Analýza stanovené jednotkové výbuchy. Zvýšil počet krvných doštičiek.
symptomatické prejavy
Špecifické príznaky nemajú myelodysplastického syndrómu. Klinické prejavy sú spôsobené stupni poškodenia kostnej drene a inhibícia hematopoézy choroboplodných zárodkov.
Hlavné prejavy:
- anemický syndróm. Vyvíja väčšinou v dôsledku nižšej miery červených krviniek a hemoglobínu v krvi. Sťažnosťou sa objavia závraty, ťažká slabosť, ospalosť, búšenie srdca, dýchavičnosť pri chôdzi rýchlo, poruchy srdcového rytmu, znížená výkonnosť. Kože a slizníc stávajú bledý.
- Hemoragický syndróm. Výsledkom je, že prudký pokles v počte krvných doštičiek krvnej zrážanlivosti procesov zhoršovať. Dôjsť k spontánnemu krvácaniu (maternice, gastrointestinálne, nazálna, atď.); sú vytvorené na koži petechiálne krvácanie. Aj s malým vplyvom na koži modriny.
- infekčné komplikácie syndrómu. Zníženie množstva zrelých granulocytov a porušenie ich prevádzky (bunky nie sú schopné vykonávať fagocytózu, chemotaxiu, a ďalšie). To vedie k tomu, že telo nemôže účinne bojovať proti bakteriálnej infekcie stávajú náchylné k pôsobeniu patogénne činidlá. Časté komplikácie myelodysplastického syndrómu sú ťažké, ťažko liečiteľné pneumónia, vírusové, plesňové alebo mykobakteriálne povahu, hnisavé kožné lézie, otrava krvi a sepsu.
- Splenomegália. zvyšuje Organ vo veľkosti 1-2 cm.
- B-symptómy. Vzhľadom k zmenám v počte a funkčné kapacity lymfocytov je pozorované mierne zvýšenie telesnej teploty, a to najmä v noci. Pacienti, ktorí zaznamenali zvýšenej únave, potenie, bolesti hlavy a ďalšie symptómy charakteristické intoxikácie syndrómu.
- Autoimunitné syndróm. Je vzácne, nie viac ako 10% pacientov. Vývoj myelodysplastického ochorenia vedie k aktivácii systémové procesy: vaskulitída, séronegatívne artritída a ďalšie. Je možné, výskyt perikarditída, zápal pohrudnice, hemolytická anémia.
diagnostika
V prvej štúdii, ktorá umožňuje, aby podozrenie, myelodysplastického poruchu - analýza periférnej krvi. To určuje pokles hemoglobínu, erytrocyty, leukocyty (pancytopénia). Doštičky môžu byť buď zníži alebo zvýšiť v závislosti od doštičiek ničenia klíčkov.
Charakteristickým rysom ochorenia je vysoký index farby (0,9 - 1,1). To je spôsobené tým, že úroveň červených krviniek klesá rýchlejšie ako hemoglobín, čo spôsobuje, že bunky sú nasýtené dostatok hemoglobínu. objaviť krvné retikulocytov. Svedčí do kostnej drene pokus kompenzovať nedostatok červených krviniek a výstupom k obvodu nezrelých červených krviniek.
Presná diagnóza je možné len pomocou štúdia biopsie kostnej drene z bedrovej kosti alebo hrudnej kosti. Tento postup sa vykonáva v hematologickom oddelení. Toto určuje počet blastov sideroblasty a iných buniek, označujúci typ patologické regenerácie.
Stanovené genetické zmeny pomôžu cytogenetických štúdií.
liečba
Liečba tohto ochorenia - dlhý proces. Terapia ochorení pomocou nasledujúcich metód a zariadení:
- Symptomatická liečba. Infúzia červené bunky a / alebo krvných doštičiek. Aby bolo možné kompenzovať nedostatok formulárových prvkov. Ak je to potrebné častá procedúra znázornené Desferal ďalšie využitie za účelom prevencie hemosideróza.
- Antibiotická liečba. To ukazuje vývoj komplikácií spôsobených infekciou organizmu bakteriálnej mikroflóry. V tomto prípade sa používajú antibiotiká širokospektrálny.
- Prípravky pre aktiváciu diferenciácie buniek - retinoidy. Patrí medzi ne Vesanoid, cholekalciferol, a iní.
- rastové faktory. Sa používa na stimuláciu tvorby granulocytov a monocytov radu buniek, rovnako ako erytropoetín a interleukín-3 formulácií.
- Imunoterapia. Gipokletochnom účinný v myelodysplastickým syndrómom. Chemoterapia pomáha normalizovať krv a dokonca dosiahnuť remisie. Žiadna úprava dávkovania sa uskutočňuje pravidelne na výsledkoch krvných biochemických parametrov. Patrí medzi ne kreatinínu, močoviny, pečeňových enzýmov. Liečebný režim je určený po dobu aspoň 6 mesiacov.
S rozvojom ochorenia u detí a mladých pacientov je ukazovanie držať transplantácii kostnej drene. Iba tento spôsob umožňuje, aby sa dosiahlo stabilného remisie a prevenciu recidívy.
výhľad
Na prognóze ochorenia má vplyv na stupeň poškodenia hematopoézy zárodkov (leukocyty, erytrocyty, granulocytov), vek a celkový zdravotný stav človeka. Čím skôr začne liečba, tým väčšia šanca dosiahnuť normalizáciu hematologických parametrov. Pri včasnej vymenovanie imunitný terapia, terapeutické výsledky boli pozorované u 60% pacientov.
Keď sa transplantácia kostnej drene u recidívy-zadarmo po dobu 2,5-3 rokov, možno viac ako 35% pacientov. Avšak, je tu vysoká úmrtnosť, viac ako 45%.
prevencia
Účinná prevencia MDS neexistuje. Aby nedošlo k porušeniu krvi, odporúča sa vykonať správny spôsob života. Ak je to možné, vyhnúť sa kontaktu s chemickými, toxických a iných škodlivých látok. V potravinách sú spotrebované biopotraviny pestované bez pridania pesticídov a toxických chemikálií. Aby nedošlo k pridanie do potravinárskych aróm, farbív, konzervačných látok. Konzumovať dostatočné množstvo vody.
Pravidelne zaoberá telesnej kultúry a športu. Zbaviť sa zlozvykov.
V prípade zhoršenia zdravotného nie ignorovať zdravie a konzultujte s lekárom pre kompletné vyšetrenie.