Waldenströmova choroba - je extrémne zriedkavé nádor kostnej drene, ktorá je tvorená z mutovaného plazmotsitarnyh a lymfocytových buniek. Tento chorobný stav je sprevádzaná výskytom buniek, ktoré produkujú nadmerné množstvo imunoglobulínu. Za porušenie je podobné chronickej lymfatickej leukémie.
Medzi najčastejšie patológie prejavujúca symptomatická v staršom veku. Toto porušenie veľmi nebezpečné, pretože To so sebou nesie riziko závažných komplikácií. Makroglobulinémia vyžaduje komplexnú liečbu.
príčiny choroby
Presné dôvody, prečo tam je Waldenströmova makroglobulinémia, doteraz nebol nainštalovaný. K dispozícii je genetická liečba tohto ochorenia. Nie je bez dôvodu, že je. To. Nie je neobvyklé, že identifikovať choroby u členov jednej rodiny, súvisiace s krvou.
Okrem toho, mnoho výskumníkov tohto patologického stavu majú tendenciu virusogeneticheskoy makroglobulinémia teóriu tohto typu. Predpokladá sa, že niektoré vírusy môžu byť zavedené do buniek a spôsobiť genetickú poruchu. Tak delením objavia bunky s mutované DNA. Často trpia a imunity, ktoré nemôžu rozlišovať medzi infikovanými bunkami a prvky z defektné štruktúry. To vedie k vzniku plazmatických buniek a lymfocyty sú schopné plniť svoju funkciu a vylučujú veľké množstvo proteínov - imunoglobulín.
Faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku tohto chorobného stavu sú:
- kontakt s rádioaktívnymi látkami;
- užívanie niektorých liekov;
- účinky ťažkých kovov a iných nebezpečných chemických látok;
- Dlhodobé vystavenie slnku;
- trauma sprevádzané zlomeninami kostí;
- prípady neuropatia v histórii;
- častý pobyt v stave stresu.
Predpokladá sa, že prispievajú k vzniku tohto ochorenia môže byť dlhý pobyt v ekologicky nepriaznivých oblastiach a zlé návyky.
príznaky
Keď Waldenströmova makroglobulinémia príznaky v počiatočných fázach sú podobné lymfocytárnej leukémie. Počiatočné príznaky tejto rakoviny sú všeobecného charakteru. Pacient bude sťažovať:
- slabosť;
- zvýšené potenie;
- rýchla strata hmotnosti
- bolesti a bolesti kĺbov;
- znížený výkon;
- subfebrile teplotu.
V budúcnosti vznik lymfoidné infiltrácie príznakov pozorovalo. Je nárast v lymfatických uzlinách. Pacienti sú pocit tlaku v hypochondria z dôvodu zväčšenej sleziny.
Vzhľadom k tomu, progresiu patologického stavu u pacienta, ktorý má príznaky hemoragickej syndrómu. Vzhľadom na zvýšenie hladiny proteínov v adhéznych krvných doštičiek procesov porušená. Tým sa zvyšuje riziko krvácania. Veľmi často dochádza z nosa a krvácanie z ďasien. Tam môže byť bledá koža. Identifikovať bod krvácanie do kože. Pacienti sa spomalí. Možné mdloby. Pri ťažkej patologický stav obmedzujúcimi mobility končatín je pozorovaná v dôsledku dysfunkcie kĺbov.
V neskorších štádiách ochorenia vývoja paraamiloidoza objavujú svetlé znaky. Tam je nárast veľkosti jazyka. Pacient stráca schopnosť hovoriť normálne. Tam môže byť ťažkosti s prehĺtaním. Proteínové zlúčeniny sú uložené na všetkých vnútorných orgánov. Zvlášť silný trpia srdcovo-cievny systém. Pacienti objaviť tachykardia a ďalšie porušovanie srdca.
Vzhľadom k akumulácii proteínu v tele, môže dôjsť k bolesti v rôznych častiach tela. V neskorších štádiách ochorenia môže spôsobiť poruchy obličiek a pľúc. Často sa symptómy vyskytujú v centrálnom nervovom systéme.
diagnostika
Pre potvrdenie taký chorobný stav ako Waldenströmova makroglobulinémia, vyžaduje komplexné vyšetrenie. Po prvé, lekár zbiera klinickú a rodinnú anamnézu. Prítomnosť patológia označuje počet výnimiek, ktoré sa objaví v priebehu všeobecných a biochemické vyšetrenia krvi.
Prítomnosť patológiu indikovaný zvýšenou ESR a rozstrapatené erytrocytov, ako aj zvýšené lymfocyty obsahu. Môžu byť identifikované a nezrelé leukocyty. Krv v tejto patológie je tiež detekovaná zvýšenej hladiny močoviny, glukózy, cholesterolu, elektrolyty porušenie. Často stanovené zvýšené hladiny vápnika a kreatinínu. Vykonáva sa test moču pre detekciu proteínu.
Pre potvrdenie diagnózy je často podávaná Imunoelektroforéza. Táto štúdia ukazuje, vysoký krvný imunoglobulínu M. trepanie biopsia bedrovej kosti k získaniu kostnej drene je často podávaná. Potom, že štúdium vzoriek získaných. To sa môže vykonať biopsiu tkaniva, kde sú ložiská proteínu.
Pre posúdenie stavu sleziny, pečene a ďalších vnútorných orgánov prideleného USA. Pre detekciu sekundárnych lokalizácia nádoru a zväčšené lymfatické uzliny priradené drží špirálovej počítačovej tomografie. Často sa vykonáva za účelom potvrdenia diagnózy MRI, umožní objasniť stav vnútorných orgánov. Táto štúdia je schopný odhaliť vrstvenie proteínov na telách. To môže byť očistený stav mozgových ciev. Pre vyhodnotenie srdcovej funkcie je priradená EKG.
liečba ochorení
Makroglobulinémia Waldenstrom môže byť liečená rôznymi spôsobmi. Pri identifikácii chorobe v počiatočných štádiách vývoja, lekár môže trvať počkáme a uvidíme postoj. So zvyšujúcou sa rýchlosťou rozvoja nádorového procesu môže byť predpísaná liečba.
pacientov podstupujúcich chemoterapiu sa často odporúča. Pri liečbe cytostatikami používaných, čo umožňuje zničiť bunky so známkami rakovinové degenerácie. Ak existujú náznaky anémia účelovo podávanie RBC.
To môže byť doporučená aplikácia mimotelové techník. Hemosorpce často predpísané postupy, dialýzu a plazmafareza. Tie vám umožní odstrániť telo patologického proteínu a znížiť riziko masívneho krvácania.
Vo väčšine prípadov zotavenie môže byť dosiahnuté iba transplantáciou kostnej drene. Tento spôsob liečby sa používa zriedka, pretože Starší pacienti ťažko tolerovať tento postup. Transplantácia je spojená s rizikom komplikácií. Za účelom zníženia rizika odporúčaná kostnej drene získané od príbuzného darcu.
Komplikácie a prognóza strednej dĺžky života pacienta
Ak tomu tak nie je urýchlene prijať opatrenia zamerané na odstránenie takých patologických stavov, ako je Waldenströmova makroglobulinémia, proteíny môžu upchať dutinu cievy a vyvolať krvácanie.
Zvýšené krvácanie môže byť príčinou vážneho anémie. Vzhľadom k upchatiu ciev v mozgu môže vymrieť telesné tkanivá. Možno, že vývoj paraproteimicheskoy kóma. Časté komplikácie tohto ochorenia - poruchy funkcie obličiek a močových ciest. Často je tu vstup infekcie. To môže negatívne ovplyvniť funkciu pľúc.
Stredná dĺžka života u pacientov s touto diagnózou v komplexnej liečbe je 7 rokov. Úplné zotavenie je možné dosiahnuť približne 30% pacientov. Komplikácie zhoršuje prognózu patologického stavu.
