Behcetova bolezen, ki se kaže v različnih kliničnih simptomov: simptomov aftozni stomatitis, nodozni eritem, uveitisa, artritis, pljučna, ledvic, motnje želodčne, tromboze, bolezni živčnega sistema, poškodbe črevesja. za kronične patologije, z občasnim spremembam poslabšanja in remisije. Lahko razvijejo zapleti v prizadetih organov.
Kaj je to?
Behcetova bolezen - sistemski vaskulitis neznane etiologije, značilen primarni poškodbi sluznice oči, usta, kožo in genitalije
statistika
Behcetova bolezen najpogosteje pojavlja na območju Silk Road iz Srednje Azije do Kitajske. V Turčiji, najvišjo incidenco - 420 primerov na 100 000 prebivalcev. V drugih državah - 1 v 15 000-500 000 ljudi. moški so prizadeti pogosteje kot ženske (5: 1), na Bližnjem vzhodu, v Evropi, na nasprotno. Povprečna starost manifestacije bolezni - 25-30 let. V zgodaj v razvoju Behcetova bolezen najpogosteje prizadene oči.
Moški bolj verjetno, da razvijejo resne zaplete rupture arterije, tromboza, osrednji živčni sistem, in ženske bolj verjetno, da razvijejo kožne lezije.
vzroki
Natančen Etiologija bolezni še ni jasno, ampak še vedno je govoril o svojem Behcetova virusnega izvora. Pozneje je bil določen virus izolirali iz krvi bolnikov, vendar neposrednih dokazov, da je vzrok za sindrom, še ni. Obstajajo teorije, ki so lahko povzročitelji herpes in tuberkuloze sprejeti prej kot oteževalne okoliščine in potek bolezni.
V zadnjem desetletju so razpravljali o avtoimunski mehanizem njegovega razvoja: bolniki pogosto izražajo antigene HLADRW52i B51, ki je še posebej veliko tveganje za Behcetova sindrom v prisotnosti teh dveh antigenov ob istem času. Poleg tega so poročali o primerih družinskega bolezni in regionalne narave govori o vlogi genetskih dejavnikov pri razvoju bolezni.
Razširjenost Behcetova bolezen pri moških in ženskah ni enotna: na Bližnjem vzhodu, prizadene predvsem moške, ampak na Japonskem in v Koreji med bolniki prevladujejo ženske. Starost večini bolnikov ne presega 30-40 let.
Simptomi Behcetova bolezen
Bolezen Klinična slika Behcetova je polimorfni simptomi se pojavijo patološke spremembe v telesu (gl. fotografija).
S porazom očesa pojavi:
- Uveitis. Vnetje žilnice lahko anteriorno (iritis in iridociklitis) in zadaj, ko v postopku vključuje mrežnice.
- Konjunktivitis - vnetje očesne veznice.
- Keratitis - vnetje roženice.
- Atrofija vidnega živca in slepoto - v hudih primerih.
kože in sluznice poraz z naslednjimi simptomi kaže:
- Afte (majhne razjede) v ustih, ki lahko Spasti da se tvori velike rane površine na sluznici. Tečaj tega dolgotrajnega stomatitisa, recidivov 3-4 krat na leto.
- Rane na penisu, na modih, genitalnih ustnic.
- Nodularne eritem - boleči rdeči vozlov v nogah in rokah.
- Aknam podoben izpuščaj na trupu in udih kožo.
Poraz živčnega sistema s Behcetova bolezen vedno ima resne manifestacije:
- Vnetje možganske mrene ali možganska tkiva (te bolezni se imenujejo, v tem zaporedju, meningitis in encefalitis).
- Povečan intrakranialni tlak.
- Obstajajo motnje lobanjske živcev.
- Razviti parezo.
- Poslabšanje spomina, demenca napreduje.
Na delu ožilni naslednje spremembe pride v Behcetova bolezen:
- Obstajajo znaki kožnega vaskulitisa - hemoragične izpuščaja.
- Obstaja trombozo velikih in majhnih plovil.
- Nastala arterijskih anevrizme.
Prav zaradi vaskularnih težav (kot tromboza ali anevrizme) razvija smrti s Behcetova bolezen. Najbolj nevarne so tromboze in pljučne arterije raztrganje aortne anevrizme. Ko zamašene žile na nogah Strdki lahko razvije gangreno.
V patološkega procesa lahko vključuje velike sklepe okončin in hrbtenice, medtem ko so bolniki se pritožujejo zaradi bolečine, invalidskimi vozički. Če avtoimunsko vnetje razvije v krvnih žilah v pljučih, bolnik ima hemoptiza, zasoplost, pljučni edem možno.
Ledvice, prebavila in srce z Behcetova bolezen prizadene manj kot že omenjenih organov in sistemov, vendar pojava bolezenskih simptomov iz njihove strani, kot je mogoče. Bolniki lahko razvijejo peptične razjede želodca in črevesne bolezni, glomerulonefritis, vaskulitis koronarnih žil, miokarditis, perikarditis, itd
zapleti
Zapleti Behcetova bolezen pojavi, ko poraz pride do centralnega živčnega sistema, notranjih organov in oči. V tem primeru, se lahko prikaže:
- glavkom;
- atrofija vidnega živca;
- izguba vida;
- paraliza;
- izguba sluha;
- duševna zaostalost;
Če se bolezen zaplete s trombozo, lahko stanje privede do gangrene okončin.
Kako za zdravljenje Behcetova bolezen?
Ko diagnosticirali Behcetova bolezen izvedla obsežno, dolgoročno in sistemsko zdravljenje. To je predpisano, ki temelji na lokacijo lezije in posameznih značilnosti organizma je nujno v bolnišnico. Ker ni bila ugotovljena vzrokov bolezni, je le simptomatsko zdravljenje izvaja namenjen aretirale klinične znake in preprečevanju zapletov.
Terapija z zdravili obsega dajanje pacientom zdravil za različne farmakoloških skupin:
- Anti - "Ibuprofen", "diklofenak" "Indomethacin"
- Antihistaminiki - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
- Protivirusna - "Aciklovir", "izoprinozin"
- Antibakterijska - "Azitromicin", "cefazolin", "Tsoprofloksatsin"
- Vazodilatatorji - "pentoksifilin", "niacin",
- Vitamini - "Aevit", "Oligovit"
- Vntikoagulyantov - "Aspirin", "Trental", "Kurantil"
- Arthrifuge - "kolhicin" "Alopurinol"
- Hormonsko - "prednizolon", "deksametazon"
- Citostatiki - "ciklofosfamid", "metotreksat".
Topikalna zdravljenja vključujejo: ustno vodo in antiseptiki lečeči razjed, uporabo mazila s Gepatrombin, indometacin, glukokortikoidi, subkonjunktivalna zdravila "deksametazon".
V hujših primerih, zatekla k zunajtelesni terapijo: plazmo, gemosobrtsii, UV-sevanje, laserska terapija, ultrazvok, inductothermy. Uporaba kirurških metod zdravljenja bo pomagala odpraviti negativne učinke patologije.
preprečevanje
Posebni preventiva proti Behcetova bolezen ne obstaja, ker ni pojasnjeno svoje razloge. Izpostavimo lahko le glavne točke, ki bodo pomagali, da podpirajo imunski sistem v normalnem stanju:
- Čas za zdravljenje infekcijskih bolezni;
- aretirati kronične infekcijske bolezni;
- sledijo dnevno rutino;
- uravnavati telesno aktivnost;
- opusti nekontrolirano sprejem drog;
- strogo upoštevati na zdravniški recept;
- sprejeti ukrepe za dvig odpornosti;
Priporočljivo je, da opazujejo hipoalergensko prehrano z visoko vsebnostjo vlaknin.
Napoved za življenje
Napovedi Behcetova bolezen odvisno od organov in sistemov, ki so vključeni v patološkega procesa. Na izolirani obliki bolezni pri zadela samo kožo in sluznice, je prognoza navadno ugodna.
V primeru uveitis, lahko bolnikovo kakovost življenja, se razgradi delno ali popolno slepoto, in najbolj nevarne situacije so CNS in krvnih žil - v teh primerih, je približno 5% bolnikov umre od razvil zapleti.
