Hemoragični vaskulitis: Simptomi, slike, vzroki, zdravljenje

Hemoragični vaskulitis je še vedno ime alergijskih purpura, kapillyarotoksikoz ali ime, ki ga je avtor, ki je opisan - bolezen, Henoch purpura. Bolezen je vključena v veliki skupini vaskulitis, žilnih vnetij različnih vrst in velikosti.

Reakcijsko značilnost žilne stene - aseptičnih pogojih (odsotnost patogena) in primat hude alergijske reakcije. Bolezen je povezana s povečanim trombozo, motnje krvnega obtoka v tkivih in notranjih organov, ki vodijo k porazu ledvicah, sklepih, prebavnih organov.

Bolj nagnjeni kapillyarotoksikoz moški do 20 let, otroci od 7 do 13 let. Incidenca pri teh skupinah je med 14 in 24 na 10.000.

Kaj je to?

Hemoragični vaskulitis - revmatična sistemska bolezen označena s kronično vnetje kapilar, arteriol in venules, neguje kožo, sklepe trebušne organe in ledvice. Drugo ime za hemoragične vaskulitis - bolezen, Henoch purpura.

vzroki

Vzroki za bolezni ni dobro uveljavljena. Šteje se, avtoimunska njega. Vendar pa je bila komunikacija s sodelavci do bolezenskih procesov. Ti vključujejo:

• travmatske lezije kože in krvnih žil;
• prenašajo virusnih in bakterijskih infekcijskih bolezni, je posebna pozornost namenjena akutnih in kroničnih vnetij pri zgornjih dihalnih poti (gripa, SARS, tonzilitis, sinusitis), ošpice, pogosto vnetje žrela, norice, tifus, streptokokni bolezni;
• cepljenje z rutinsko cepljenje, profilaktično uporabo imunoglobulinov;
• alergije na hrano;
• prerazporeditev organizem v malignih in benignih tumorjev;
• Spremembe pri ženskah med nosečnostjo;
• učinek pri zvišanih solarnih odmerkov sevanja (s podaljšanim sončne opekline), temperaturnih sprememb, sevanje;
• alergijske reakcije na drog (večina antibiotiki, antihipertenzivi in ​​pomirjevala);
• V endokrinih bolezni presnove (diabetes);
• genetska predispozicija v družini.
• gospodinjstvo in profesionalno zastrupitev, zastrupitve;
• otroci - črv napad;
• Reakcijsko s piki insektov.

Hemoragični vaskulitis pri odraslih razvija pogosteje v starosti, šibka in ogrožena imunitete.

Simptomi hemoragične vaskulitisa, fotografije

Znaki bolezni so odvisni od katerih organih in so vključene v sistem. Hemoragični vaskulitis lahko izreče z eno ali več skupin simptomov (gl. fotografija). Glavni med njimi so:

• lezije kože;
• okvaro sklepov;
• poškodbe gastrointestinalnega trakta;
• nefritični sindrom;
• V redkih primerih - pljučne bolezni, in živčnega sistema.

Najbolj značilno je akutni pojav bolezni skupaj z dvigom temperature do vročinskih številki. Obstajajo lahko primeri, ko ni dvig temperature.

1. Kožni sindroma (ali vijolično) pojavi pri vsakem bolniku. Prikazan je kot simetrično ali melkopyatnistoy makulopapularen izpuščaj hemoragični lokalizirani predvsem na ekstenzorske površine spodnjega (manj zgornji) kraka, okoli velikih sklepov in zadnjice. Izpuščaj lahko predstavljajo celice enot in je lahko intenzivna, v kombinaciji z angioedemom. Kot pravilo, ponavljajoče se izpuščaji so valoviti. Na potečejo izpuščaj pigmentacije ostaja. V primeru pogoste ponovitve na mestu poškodbe pojavi luščenje kože.
2. Sklepni sindrom se pogosto pojavlja istočasno s kožo, je najbolj značilno za odrasle. Najbolj pogosto prekrita procesa velike sklepe noge, najbolj redek - komolec in zapestje. Tam imajo bolečine, pordelost in otekanje. Tipično za hemoragične vaskulitisa je hlapna narava sklepnega lezij. V 25% primerov, migracijo bolečine, pred katerim kožnih lezij. Sklepni sindrom, ki je v času trajanja le redko preseže teden, včasih tudi v kombinaciji z bolečinami v mišicah in otekanje spodnjih okončin.
3. V 2 \ 3 bolnikov ima tudi v trebuhu sindrom. Zanj je značilna bolečine v trebuhu, spastično narave, slabost, bruhanje, želodčne krvavitve. V tem primeru je res smrtno nevarne pojav opazili samo 5% bolnikov.
4. Nefritični sindrom redko opaziti (40 do 60% primerov) in ne takoj razvije. To se kaže kot hematurija (izbor krvi v urinu) iz različnih stopenj, v redkih primerih razvoja glomerulonefritis (vnetje ledvic) ali hematuric nefrotični obliko. Glomerulonefritis se pogosto predstavlja v prvem letu bolezni, le redko se zgodi v času redne ponovitve hemoragične vaskulitis ali po izginotju vseh drugih manifestacij bolezni.

V redkih primerih, pa pljučnih obolenj - krvavitev, krvavitev. Prav tako redko pride do poškodbe živčnega sistema - glavobol, lahko napadi razvije encefalopatijo ali polinevropatijo.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

Simptomi vaskulitisa pri otrocih, odvisno od pogostosti pojavljanja kot sledi:

• izpuščaj papule in rdeče lise - 100% primerov
• artritis in bolečine - 82%
• bolečine v trebuhu - 63%
• ledvične bolezni (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najpogosteje, okrevanje pojavi spontano. Zato je bolezen relativno benigna pri otrocih, še posebej, če izpolnjujejo pravila ponudbe in odpravi morebitne vzročni dejavnik začel. Po vnetje zmanjšalo tveganje za ponovitev je največja v prvih 3 mesecih, lahko pa kasneje.

Po okrevanju, se morajo držati načel za leto dieto in se izogibajte stiku z alergenom, ki prodrejo skozi dihala.

Kožni sindrom v klinično sliko vaskulitisa vodi. To je označen z naslednjimi značilnostmi:

• izpuščaj imenovan purpura;
• njegova simetrija;
• purpura dvigne nad kožo in dobro palpacijo;
• sočasno z njim lahko rdeče lise, mozolji, vezikli, ki so značilne srbenje;
• primarna žarišča na nogah, kasneje pa razširil na stegnih in zadnjici;
• Nekaj ​​dni kasneje izpuščaj svetlo rdeče porjavijo in potem zbledi in izgine;
• včasih ostanejo pigmentne lezije, ki traja dolgo časa.

Razvoj glomerulonefritis običajno pojavi v enem mesecu po pojavu simptomov. Ledvična bolezen lahko teče z minimalnimi simptomi ali pa nagnjen k agresivnemu tok. Glede na to kliničnih in laboratorijskih znakov glomerulonefritis je zelo raznolika. Med njimi so:

• beljakovine v urinu;
• oteklino, včasih zelo izrazito v nefrotskega sindroma, kjer je lahko izguba beljakovin v urinu enako visok kot 3,5 g na dan;
• bolečine v ledvenem delu;
• rdečica urin (hematurija) ali samo mikroskopska ugotovili, da vsebuje eritrocitov (microhematuria);
• prehodno zvišanje tlaka.

Trebuhu sindrom je posledica črevesne ishemije. Pri otrocih, je značilno:

• slabost;
• bruhanje;
• krvava izgled prog v blatu;
• razpršeno bolečine po vsem trebuhu za kolike tipa;
• bolečina poslabša po obroku;
• driska.

Trebušne oblika hemoragične vaskulitis spominja na "akutni abdomen", tradicionalno zahtevajo kirurški poseg. Vendar, ko je bolezen kontraindicirana, ker povzroči lezije v krvnih žilah. Zagotoviti ustrezno zdravljenje z zdravili.

sklepni sindrom hemoragični vaskulitis z značilnimi lastnostmi, ki se razlikuje od sindroma sklepnega drugih bolezni (osteorartroz, revmatoidni artritis, protin). Ti vključujejo:

• odsotnost propad sklepov;
• simetrije lezij;
• neprehajanja bolečine;
• pogoste poškodbe gležnja in kolena spoji.

Otrok z zdravljenjem hemoragični vaskulitis je treba začeti v bolnišnici. Ponavadi je na voljo tri tedne ležati sledi podaljšanje.

Kako postaviti diagnozo hemoragične vaskulitis?

Henoch purpure bolezen, enostavno dovolj, da izpostavi bolnike z vseh treh glavnih simptomov.

Obstajajo majhne razlike bolezni pri otrocih in odraslih.

Pri otrocih:

• Več kot 30% otrok vročino.
• Značilna akutni pojav in potek bolezni.
• Trebušni sindrom spremlja tekoče blato progasta s krvjo.
• Pogosto v postopku že od začetka sodeluje ledvice, z identifikacijo analizo urina hematurija in proteinurijo.

Pri odraslih:

• Nastop izbrisani simptomi blažji.
• Trebušne sindrom se pojavi le 50% bolnikov in je le redko spremlja slabost in bruhanje.
• Vključevanje ledvice vodi v razvoj kronične razpršenega glomerulonefritis s tvorbo kronične ledvične odpovedi.

diagnostika

Diagnoza bolezni se izvaja celovito. Najprej je zdravnik opravlja ustno spraševanje, v katerem bolnik ugotovi pritožbo, zbira zgodovino. Naslednje študije se lahko dodeli tudi v prihodnje:

• Ultrazvok trebuha in ledvic.
• Določitvi trajanja krvavitve.
• Holding vzorce rokav kot tudi vzorce ter ščipanje pas.
• Študija blata.
• Izvajanje imunološke študije in biokemijske preiskave krvi.
• Virološki študije za odkrivanje hepatitisa.
• Endoskopija gastrointestinalnega trakta.
• Krvni test pokaže povečano število levkocitov in ESR. opazili tudi imunološke motnje v obliki povečanja imunoglobulina A in zmanjšujejo raven imunoglobulina G.
• Med fizkalnogo pregledu zdravnik preveri delovanje sklepov, skrbno preučuje kožo, da bi odkrili spremembe v svojih barvah in morebitno izpuščaj. V primeru, da bo ugotovljeno, otekanje v obraz, lahko kažejo na kršitev normalno delovanje sečil. Prav tako morate preveriti svoj utrip.

Bolezen je treba ločiti od naslednjih bolezni in stanj:

• Infektivni endokarditis.
• Sistemski vaskulitis (Goodpasterjev sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolezen).
• Difuzna bolezen vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus).
• Meningokokcemija.
• Makroglobulinemicheskaya VValdenstromovega purpura.
• Jersinioza.
• Crohnova bolezen.

Poleg tega se lahko dodeli za izvedbo trepanobiopsy zdravljenja in pregled kostnega mozga.

Zdravljenje hemoragične vaskulitis

Prvič, morate prehrane (izključuje alergenih živil). Drugič, strogo ležanje v postelji. Tretjič, terapijo z zdravili (antitrombotična zdravila, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivna zdravila, azatioprin in antitrombotično terapijo).

Uporabi te droge:

• aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
• heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram na dan intravensko ali subkutano 4-krat na dan, postopoma preklicana z zmanjševanjem en odmerek.
• Antitrombotična zdravila - Glockenspiel 2-4 mg / kg na dan, trental intravensko.
• Na resno predpiše plazmaferezis ali kortikosteroide terapijo.
• Izjemoma Rabljeni citostatiki kot ciklofosfamid ali azatioprin.

V bistvu primerno za bolezen in immunosupressantnaya ali citostatično terapijo se redko uporablja (npr med razvojem avtoimunskega nefritis).

• Trajanje zdravljenja hemoragične vaskulitis odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesecev - v manj huda; 4-6 mesecev - z zmerno; do 12 mesecev - za hudo ponavljajočo tečaj in nefritis Henoch - Schönleinova; pri kroničnih krogov zdravljenja ponovi izvedena za 3-6 mesece.

Otroci so prepričani, da ambulanta računovodstva. Posesti za 2 leti. V prvih 6 mesecih a obiskov bolnikov zdravnik vsak mesec, zatem- 1 izolator 3 mesečne zatem- 1-krat v 6 mesecih. Preprečevanje izvedemo z lego žarišč kronične okužbe. Redno preverjati blato na helminti jajca. Takšni otroci so kontraindicirana vadbo, različne fizioterapijo in izpostavljenost soncu.

Odgovori na vprašanja

Kaj je mišljeno s hypoallergenic dieto?

• Na prvem mestu je treba izključiti iz uporabe vysokoallergennye živilih, kot so jajca, čokolada, citrusi, kave, kakava, morske ribe in morski sadeži, oreščki. Prav tako je potrebno, da se odreče maščob in ocvrte hrane. V prehrani mora prevladati mlečne izdelke z nizko vsebnostjo maščob, paro in kuhanega hrano. Poravnani zelena jabolka, žitna kaša, puranji in kunčje meso, rastlinska olja.

Kakšna je prognoza za hemoragične vaskulitis?

• Praviloma prognozo, zlasti v blagi obliki bolezni, je ugodna. Huda hemoragični vaskulitis težkem ponovitev bolezni in pojavom zapletov (nefritis, ledvična insuficienca zapleten). Ko strele tvorijo veliko verjetnost smrti v nekaj dneh po nastopu.

Ali so bolniki jemati z zgodovino hemoragične vaskulitis, na kliničnem račun?

• Ambulanta pri odraslih po bolezni niso prikazani. Otroke je treba nadzorovati za obdobje dveh let. V prvih šestih mesecih vsak mesec, v naslednjih šestih mesecih enkrat na četrtletje, in lani vsakih 6 mesecev. Otroci ne smejo s športom, so kontraindicirana fizioterapija in obsevanje (izpostavljenost soncu).

Ali je mogoče razvoj zapletov in posledice po hemoragične vaskulitis, in kaj?

• Da, lahko bolezen povzroči, da obstrukcijo črevesja in peritonitis, kronično odpovedjo ledvic, disfunkcija notranjih organov (srce, jetra), anemija in pljučne krvavitve pri otrocih lahko razvijejo hemoragična diateza.

Kako preprečiti ponovitev?

Bolnik po odpustu iz bolnišnice, ne smemo pozabiti na njihovo bolezen doma. Seveda, v tem času se je že ve vse o naravi bolezni, preprečevanje poslabšanj, obnašanje v domači, hrana in čas dneva. Pahnila v domačem vzdušju, bolnik ne bo brez recepta, da bi katerokoli zdravilo, ne nakinetsya na proizvode, ki lahko sprožijo ponovitev (alergeni), ampak, da bi jedli istočasno v celoti in vsak večer bo super za sproščujoč sprehod na svežem luči zrak.

Poleg tega, je oseba kontraindicirana:

• Pretirana anksioznost, mentalni stres;
• Cepljenja (možno samo zaradi zdravstvenih razlogov);
• Težko fizično delo (otroci so oproščeni športne vzgoje);
• hipotermija;
• Uvod imunoglobulini (antistaphylococcal, tetanus, itd).

Ker hemoragični vaskulitis pretežno bolezen otroštva, za otroke (? Ali starši), če posebna priporočila:

• Vsakih šest mesecev, otrok obišče zdravnika (v odsotnosti poslabšanj);
• Zdravniški nadzor najmanj 5 let, če bi bile ledvice zdrave, vendar je njihova kontrola poraz je lahko življenje;
• Otroci so v celoti oproščeni fizzanyaty za eno leto, nato pa se je preselil v pripravljalno skupino;
• 3-krat na leto dal obvezen obisk pri zobozdravniku in avdiolog;
• Redni testi analize urina (skupaj in nechyporenko) in odpade gliste;
• Cepljenja so izključeni za 2 leti, in po tem času se rutinsko cepljenje opravljeno, vendar z dovoljenjem zdravnika in pod "antihistaminik pokrovom";
• Skladnost protialergijsko prehrana - 2 leti;

Nasveti za starše ali druge sorodnike o zdravljenju doma, ponovitve bolezni preventive, prehrane in vedenja v šoli in doma.