Hemolitična anemija: simptomi, vzroki in zdravljenje

Hemolitična anemija (HA) - številne redke, vendar za diagnosticiranje in zdravljenje bolezni krvi, v katerem se začne povečano uničenje rdečih krvničk. GA, ki so posledica intravaskularno uničenja, so posledica delovanja toksinov, hudih opeklin, zastrupitev krvi, neprimerne transfuzijo krvne skupine in Rh. Vplivajo na immunopatološke procesov.

HA z ekstravaskularnem (znotrajcelični) uničenje ima dedno naravo. Uničenje rdečih krvnih celic potrebno postaviti bolj pogosto v vranici makrofagov, vsaj v vozliščih kostnega mozga, jeter in bezgavk. Verjetno trio: anemija, vnetje vranice in zlatenica. GA so razdeljeni v eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii in hemoglobinopathies.

Kaj je to?

Hemolitična anemija - filter je precej redke bolezni, skupna značilnost, ki je okrepljen uničenje eritrocitov, ki omogoča, na eni strani, anemijo in povečano nastajanje produktov razkroja v eritrocitih, na drugi strani - okrepiti reaktivno eritropoezo.

Malo o rdečih krvničk

Eritrocitov, ali rdečih krvnih celic - eritrocitov je glavna funkcija, ki je za prevoz do organov in tkiv kisika.

1. Oblikovano rdečih krvnih celic v kostnem mozgu, kjer zapade oblike gredo v krvni obtok in krožijo po vsem telesu. Življenjska doba eritrocitov je 100-120 dni. Vsak dan nekaj od njih, ali približno 1%, umre in se nadomesti z enako število novih celic.
2. Če je življenjska doba rdečih krvnih celic zmanjšan, v periferni krvi in ​​v vranici njihovega uniči več časa za zorenje v kostnem mozgu - je ravnotežna moten. Telo reagira z zmanjšanjem števila rdečih krvničk v krvi povečane sinteze kostnega mozga znatno slednje dejavnosti - po 6-8 krat - poveča.

Posledično se kri določen z velikim številom mladih rdečih krvnih celic matičnih celic - retikulocitov. Uničenje eritrocitov s sproščanjem hemoglobina v krvni plazmi imenujemo hemoliza.

vzroki

Sodobna znanost ne predvideva delitev hemolitična anemija, odvisno od tega, kje uničenje rdečih krvnih celic. Večinoma se osredotoča na etiologiji in patogenezi bolezni in na podlagi teh načel, je bolezen razdeljena na dva glavna razreda:

1. Pridobljene oblike HA, ki so razvrščene glede na faktor poškodovali eritrocitov in anemije klicatelja (protiteles hemolizirane strupov, mehanske poškodbe).
2. Dedna hemolitična anemija - so razvrščene glede na lokalizacijo genetske okvare rdečih krvnih celic, zaradi katerih so rdeče krvne celice postanejo pokvarjena, funkcionalno nestabilna in ne more živeti dodeljen njih čas. Med dedni GA prikazujejo: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) encimski defekt (pomanjkanje G-6-FDR), hemoglobinopathies (srpastih celic anemija, talasemija).

Veliko število GA zadetkov pridobljene oblike, vendar med njimi obstajajo številne Možnosti, ki v zameno, so tudi razlike zaradi določenih razlogov videz:

1. Razvoj hemolitične anemije lahko sproži pomanjkanje vitamina E;
2. HA razvije zaradi somatskih mutacij, ki spremenijo strukturo membrane rdečih krvnih celic (hladno paroksizmalno nočno hemoglobinurijo);
3. Napredovanje bolezni je posledica vpliva eritrocitnih protiteles proizvajajo samo antigenske strukture eritrocitov (Avtoimunske - avtoimunske hemolitične anemije) ali izoantitel ujete v krvi od zunaj (izoimunske - hemolitična bolezen novorojenčkov);
4. Negativni učinki na membranski strukturi imajo pogosto različne kemikalije, zunanje na telo človeka (hemolizirane strupov organske kisline, soli težkih kovine, itd) .;
5. Poškodbe membranah rdečih krvnih celic, lahko pride do mehanskih učinkov umetnega srca ventili ali poškodbe rdečih krvnih celic v kapilarnih plovila prenehali hoja in tek (vzdrževalec hemoglobinurija);
6. Ta parazit Plasmodium falciparum, človeška kri prodirajo skozi piki komarjev (ženski) rod Anopheles (malarija komar), je nevarno z vidika pojava hemolitične anemije, kot simptom "močvirja povišana telesna temperatura. "

Najbolj običajno med pridobljeno GA je avtoimunska hemolitična anemija (AIHA).

razvrstitev

Vse hemolizirane anemias so razvrščeni v skladu s tem načelom.

Pridobljene oblike - razviti pod neki vplivom vseh zunanjih dejavnikov, ki imajo uničujoč učinek na rdečih krvnih celicah.

• Avtoimunska hemolitična anemija;
• Anemija z mehanskimi poškodbami ali eritrocit kar povzroči parazitskih, toksičnih učinkov snovi.

Dedni ali prirojene oblike - so posledica vpliva na življenje rdečih krvnih celic, gensko določene nepravilnosti.

• Membranopatii;
• Hemoglobinopathies (anemije srpastih celic, talasemijo itd);
• Eritrotsitopatii (anemija Minkowski-Chauffard);
• Fermentopathy.

simptomi

Hemolitična anemija je izražena kaže v času krize. Ko je počasen proces namazani simptomi. Določi posebne vrste patologije je mogoče le s pomočjo dodatne diagnostike.

Glavni simptomi so:

sindrom anemija	To se kaže v bledica kože, sluznice. Skupaj s pomanjkanjem kisika v obliki simptomov težko dihanje, omotica, slabost, palpitacije.
sindrom zlatenica	povečanje koncentracije bilirubina kot produkt razpada eritrocitov, izražena porumenelost kože, spremembe v barvi urina.
hepatosplenomegalija	splenomegalija nastane zaradi intenzivnega hemolize, lahko doseže precej velika. Jetra je manj lahko spremenijo. Toda v nekaterih primerih je povečanje in je skupaj z maso v zgornjem kvadrantu.

Hemolitična anemija se lahko kaže v obliki dodatnih simptomov:

• bolečine v trebuhu;
• mehko blato;
• boleče kosti;
• povišana temperatura;
• bolečina v prsih in ledvenem.

Tudi če je samo 2 ali 3 od naslednjih simptomov, bi moral služiti kot priložnost za zdravniški pregled. Po bilirubin strupeno pri dolgotrajni izpostavljenosti do tkiv in organov, lahko to vplivalo na njihovo delovanje.

klinične oblike

Klinični znaki so nekaj pogostih oblik hemolitična anemija:

1. Avtoimunske anemije. To pridobljena bolezen spremljajo obsežnih poškodbah krvnih celic. Glavni vzrok za patologijo - nastajanje protiteles v rdečih krvnih celic, ki povzročajo hemolizo. Avtoimunska hemolitična anemija opazili, ko imunske celice zaznavajo rdečih krvnih celic v telesu kot tujih agentov in si prizadevati, da jih uničijo. Neželeni prognoza take bolezni potrebuje transfuzijo krvi ali presaditev kostnega mozga.
2. Anemija Minkowski-Chauffard (dedna microspherocytosis) je značilno nenormalno prepustnost eritrocitne membrane, skozi katero natrijeve ione. Bolezen je avtosomno dominantna dedna. Razvoj valoviti: menjavanje obdobij stabilnega in hemolitično krize. Glavne značilnosti: zmanjšanje osmotsko odpornost rdečih krvnih celic, prevlado modificiranih rdečih krvnih celic - microspherocytes, retikulocitoza. Ko kompleks potek bolezni potrebna operacija (odstranitev vranice).
3. Talasemija. Če zdravnik določi prirojeno talasemijo bolezni krvi, je posledica zmanjšane proizvodnje hemoglobina v kemiji krvi. Anemija zaradi pomanjkanja pravočasnega zdravljenja le napreduje, simptomi povečajo, da pacient neveljavna. Ta bolezen je prirojena izvora, zahteva dostavo zahtevnih analiz, podroben klinični pregled bolnika, zdravljenje za vzdrževanje remisije.
4. Porfirija so podedovali obliko bolezni in jih kršitve tvorbe porfirinov povzroča - sestavin hemoglobina. Prvi znak - hypochromia postopoma kaže železa odlaganje, spremembe v obliki rdečih krvnih celic v kostnem mozgu, ki se pojavljajo sideroblaste. Porfirija, in so lahko pridobili značaj v strupenega zastrupitve. Zdravljenje poteka z uvedbo glukozo in hematit.
5. anemija srpastih celic je najpogostejša oblika hemoglobinopathies. Značilnost znamenje: rdeče krvničke prevzame obliko polmeseca, ki vodi v zastoj v kapilar, ki vodi k trombozi. Hemolitična krize spremlja sproščanje črno obarvan urin s sledovi krvi, znatno zmanjšanje hemoglobina v krvi kuge. V kostnem mozgu pokazala veliko erythrokaryocytes vsebine. Ko je zdravljenje pacienta dajemo je povečana količina tekočine kisikom dne izvedena in dodeljena antibiotike.

diagnostika

V diagnosticiranje hemolizirane anemias uporabljajo skupno klinično krvno sliko (zazna anemija in spreminja velikosti in oblik rdečih krvnih celic), kri kemija (vključno serumskega bilirubina, ALT, LDH), serumski haptoglobin in hemosiderin hemoglobin urin. Za potrditev diagnoze lahko uporabljajo punkcijo kostnega mozga (aktivni procesi eritropoeze določena v biopsija).

Najbolj značilne za aktivne intravaskularne hemolize je spherocytosis eritrocitov (če transfuzijo reakcije, dedna spherocytosis, hemolitična anemija s toploto protitelesa). Prav tako ni mogoče shistotsitoz (za intravaskularno protezo, MIKROangiopatije) srpastih eritrocitov (srpastih celic pri anemija) mishenevidnye eritrocite (jetrnih patologij, hemoglobinopathies), jedrom rdečih krvnih celic in bazofilcev (pri visoki beta tallasemii).

najdemo v nestabilnem hemoglobina Heinz tele, aktivacija peroksidacije, acanthocytes - za slabokrvnost z shporovidnymi eritrocitov zlepljenih celic - na bolezni hladno aglutinini.

Zdravljenje hemolitična anemija

Ko je razvitti hemolitična anemija učinkovito zdravljenje veliko težje kot katera koli druga svojih vrst. To je posledica dejstva, da je vpliv na sprožilnim mehanizmom hemolize ni vedno mogoče. Splošni načrt zdravstvenih ukrepov lahko vključujejo:

1. Transfuzijo opranih eritrocite. Izkazalo se je, po nižjih cenah rdeče krvi v kritičnih števil;
2. Uporaba folne kisline in vitamina B12;
3. Transfuzijo sveže zamrznjene plazme in humanega imunoglobulina;
4. Uvedba glukokortikoidi (deksametazon, prednizolon, metilprednizolon, kortinef);
5. Uporaba citotoksična zdravila. To je na voljo le v avtoimunska hemolitična anemija;
6. Preprečevanje infekcijskih zapletov in poslabšanja obstoječih kroničnih bolezni;
7. Kirurško zdravljenje splenektomijo (odstranitev vranice). Metoda zagotavlja relativno dobro prognozo za okrevanje. Niso učinkoviti za anemijo Minkowskega-Chauffard in druge vrste dedno hemolize.

Vsak hemolitična anemija, boj, ki se je začela pozno - zapleten problem. Nesprejemljivo je, da bi poskušali poskrbeti kar sami. Njeno zdravljenje je treba vključiti in dodeliti izključno usposobljeno osebo, ki temelji na skrbnem pregledu bolnika.

Pridobljene hemolitična anemija

Glavna skupina zdravil uspešno uporabljajo pri zdravljenju pridobljene anemije vključujejo glukokortikoidi (prednizolon) so lahko povsem blokirati proces hemolize. Toda zdravljenje teh hormonov je precej dolgotrajen. Za njeno polno učinkovitost zahteva natančno izračunal odmerek zdravila. Z neučinkovitosti steroidnih hormonov uporabljenih citostatikov.

Če ni mogoče določiti vzrok hemolitična anemija, zdravniki začeli simptomatsko zdravljenje. Običajno je to krvničk suspenzija pacientu rdeče. Zlasti ta metoda je učinkovita pri nizki stopnji hemoglobina (manj kot 50) in v obdobjih hemolitično napredovanja.

Prirojene ali dedne anemija

Značilno je, da na primer zdravljenje zagotavlja le začasno anemija izboljšati splošno zdravstveno stanje bolnika, ampak recidivov hemolitična krize, žal, to ne prepreči. Tam bo bolj učinkovita operacija.

To pomeni izvedbo splenektomija - odstranitev vranice. Ta operacija je pokazala 100% izkoristek, bolniki skoraj popolnoma pozdraviti, čeprav so patološka lastnosti in eritrocitov zadržani. Ponavadi navedbo za operacijo so napadi ledvične kolike, miokardni vranico, hudo obliko anemije ali pogosto ponavljajočih se kriz.

Zapleti in preprečevanje

• DIC;
• anemični šok (akutna odpoved srca);
• hemosiderosis notranji organi;
• subkapsularne zlomi, srčni napadi vranica, hipersplenizem;
• aregeneratorny kriza;
• akutna odpoved ledvic;
• biliarne diskinezija.

Edini možni način, da se prepreči razvoj anemije - ohranjanje zdravega načina življenja, zgodnje zdravljenje in preprečevanje drugih bolezni.