Sirenomelija: razvojne značilnosti in prognoze sindroma sirupa

izraz "sirenomelia" izhaja iz grške "Seiren", kar pomeni, pravljica značaj, sirene, čarovnica in "Melos" - seveda, del telesa.

Mermaidni sindrom je izredno redka prirojena anomalija.

Zaradi spojenih nog so majhni kot morska sirena. Napoved bolezni je razočarana. Zdravljenje praktično ni primerno za zdravljenje.

Lastnosti kršitve

bolezen je vrsta nepravilnosti pri novorojenčkih:

• zlitje spodnjih okončin( zlitih kosti alimehka tkiva);
• odsotnost rektuma, mehurja, sakralne hrbtenice;
• odsotnost ali odstopanje zunanjih in notranjih spolovil;
• taljeni spodnji udi;
• slabo razvija gastrointestinalni trakt;
• bilateralna ledvična adenogeneza.

imeti otrok, rojenih z anomalijo samo ena popkovna arterije, namesto dveh, in kršila tudi velika debla spodnjih okončin arterij, hipoplazija aortne razcepu. Niže mezenterične in ledvične arterije so lahko odsotne. Hkrati je prišlo do kršitve oskrbe s krvjo, ki razvija strašno bolezen.

razlogov

patologije Do sedaj, zdravniki in znanstveniki ne morejo ugotoviti vzrok sirenomelia. Vendar pa obstaja več teorij, ki se nagibajo :

• abnormalnost v genih staršev novorojenca;
• zloraba alkohola;
• bolezen prenehajoče mame med nosečnostjo;
• nezadostna oskrba krvi do spodnjih okončin ploda.

Okoljski dejavniki, ki vplivajo na razvoj sindroma sirupa, niso opredeljeni. Toda 16% primerov je pri nosečnicah, ki so bolne z diabetesom mellitusom.

Nekateri verjamejo, da sirenomelia - multivariabilen anomalija, da bi morala biti več razlogov, ki bi spodbudile nastanek odstopanja.

resnost sirena sindrom

Obstajata dve stopnje resnosti sirenomelia:

1. Soft stopnja .V tem primeru se mehka tkiva stopal združijo v eno. Spodnji ekstremi lahko pritrdimo tako v celoti kot na gležnje. Razvoj osnovnih kosti nog je povsem pravilen. Z uporabo operacije lahko odpravite napako spodnjih okončin. Druge lezije se določijo z rentgenskimi žarki in s posebnimi testi.
2. Težka .Ta stopnja deformacije pri novorojenčkih je tako zanemarjen, da ne želim, da predstavlja sliko. Dve nogi sta povsem slabo razvita in popolnoma spojena.stopal struktura lahko popolnoma odsoten, in vse razen dveh kosti spodnjega uda tam.

v Diagnosticiranje maternice obdobje

še v maternici bodoče matere, od prvih tednih po zanositvi zarodek razvija prirojeno zlitje spodnjih okončin.Že v 11 tednih z ultrazvokom diagnosticirate sindrom sirme. V ZDA

zarodka pri nosečnicah opazovanih oligohidramnija, ni viden v ledvicah zarodka in spodnjih okončin okvara prisotna. Z diagnozo ploda "sirenomelia" v zgodnji samoabort nosečnosti se lahko pojavijo.

majhna verjetnost,

Če novorojenček preživi, ​​da operacijo na ločitvi spodnjih okončin, je včasih potrebno izvesti vrsto operacij.

Ker se otrok rodi s posebnimi potrebami, je ne samo nog, ampak tudi notranji organi, operacija ni potrebna. Druge metode zdravljenja podpirajo le bolnikovo stanje.

Statistično rodil 1: 100.000 otrok z anomalijami, novorojenčki z napako povzroči smrt med porodom ali pred njimi, so le 50% rodil živ.

Samo živorojeni otroci ne živijo dolgo, le nekaj dni, v redkih primerih, nekaj mesecev. Ta dejavnik je razložen z nenormalnostjo notranjih organov, kot sta odpoved ledvic in odsotnost mehurja.

Ne( srečne) zgodbe o preživeli

Vendar vedno obstajajo izjeme. Obstajajo tri zgodbe o bolnikih, ki so se borijo za svoje življenje, so bili sposobni, da rastejo in se razvijajo več let:

1. Na primer, v Ameriki je bila deklica, rojena leta 1999 s patologijo, njeno ime Shiloh Pepin .Za nadaljevanje življenja, ona dva operacij
   

   Shiloh Pepin

   presaditvi ledvic, in vse njeno življenje je odraščala z obročnih noge, kot je značilna za njihovo gradnjo ne sme storiti operacijo. Po desetih letih je Sheila umrla zaradi pljučnice.

2. Leta 2004 je Peru rodil magnetek Milagros Cerrone .Imela je nenormalnosti v prebavnem traktu, ledvicah, genitalijah in uretri. V dveh letih je bila izvedena operacija za ločitev okončin. Nekaj ​​tednov po uspešni seriji operacij je dekle naredila prve korake. Prav tako je bil otrok na voljo za obnovitev notranjih organov.
3. ameriško dekle Tiffany Yorks - najstarejši "morska deklica".Rojena je bila leta 1988 in je še vedno živa. Imela je več operacij za razdelitev nog in obnovo delovne zmožnosti notranjih organov. Vsi kirurški postopki so bili uspešni, kljub temu, da dekleta noge so šibki, ona ima, da hodi z berglami ali na invalidski voziček.