Druge Bolezni

Olivopontokerebelarne degeneracije - atrofija možganov, mostov in oljčnih možganov

click fraud protection

Ataktična pot Olivopontocerebellarna degeneracija( OTSDD), kot hotelska vrsta bolezni, je bila opisana pred več kot 100 leti. V celotnem obdobju je bila raziskana bolezen, razvili so se metode diagnosticiranja in zdravljenja.

Danes je znano, da je podedovana degeneracija olivopontokerebelare. Bolezen vpliva na centralni živčni sistem. Lokalizacija atrofije - možganov, mostov in spodnjih oljk( delov možganov).

Glavni manifest je sprememba navadnega vedenja - obstajajo ataksija, ekstrapiramidne motnje. Za to vrsto bolezni je značilno trajanje tečaja, vendar je v odrasli dobi. V procesu sprememb, ki se pojavljajo v človeških možganih, je opaziti smrt nevronov, zato je kršena pogostost signalov, ki jih povzročajo v osrednjem živčnem sistemu.

Tudi degenerativni-distrofični procesi, ki se pojavljajo v celotnem razvoju bolezni, vplivajo na možganske skorje, mostove in oljčne možgane.

Zato so značilne spremembe v psihi in možnosti človeka, tudi fizične. V redkih primerih se med diagnozo Cerebelarna ataksija pojavijo lezije na področjih, kot so sprednji rog hrbtenjače in njegove poti. Bolezen lahko vpliva tudi na hudične lobanjske živce( 9-12 parov).Kršitve, ki so povezane z olivopontokerebelarno degeneracijo, vključujejo:

insta story viewer

  • Alzheimerjevo bolezen;Multipla skleroza
  • ;
  • Pickova bolezen.

Dediščina bolezni se pojavi na recesivni in prevladujoči poti, poznan pa so tudi primeri občasne dediščine.

bolnikovo stanje se lahko izrazi v izgubi usmerjenost, spominskih električnega toka, popolno ali delno skleroza, motnje v hoji, togost, zmanjšanje motorično aktivnost na splošno, in tonus telesa, letargija, izguba sposobnost koncentracije.

Cerebelarna ataksija

Statistični podatki

Večina primerov bolezni se poroča pri starejših - po 60-65 letih - 75% primerov.

Vendar se lahko degeneracija razvije v zgodnejših letih - v obdobju 30-40 let, v primeru dedovanja pa tudi pri otrocih, starih od 10 do 11 let( 2-3%).

Zato je pregled nujno ne le za starejše, temveč tudi za 20-40 let in pri kongenitalnih motnjah - ves čas v življenju.

vzrokov bolezni

Pomembna značilnost bolezni je dejstvo, da so natančni vzroki za njen izvor in razvoj, če ni primerov bolezni v družini, ni znano zdravilo, tudi sto let po prvem opisu. V lokusih genov obstajajo kršitve, izražene v povečanju števila trinukleotidnih ponovitev.

Med drugimi možnimi vzroki, ki lahko privedejo do pojava značilnih motenj, se pojavljajo asimetrične atrofične spremembe belega materiala. Atrofija možganskega skorja je opazna v poznih stadijih bolezni. Da bi vedeli, natančne razloge, da je potrebno opraviti celotno sojenje.

Vrste

Tok Obstaja več glavnih vrst olivopontocerebelarne degeneracije: degeneracija možganov

  • tipa Mendel;
  • vrsta Finkler-Winkler;Atrofija
  • z degeneracijo mrežnice;Vrsta
  • Shut-Haikman;Atrofija
  • z demenco.

lahko tudi ločena kategorija vključuje Shay sindrom - Dreydzhera, ki je označen z naslednjo osnovno frekvenco simptomov:

  • avtonomno disfunkcijo;
  • cerebelarne motnje in ataksija( različne stopnje resnosti);
  • je lezija v bazalnih ganglijah.

Vrsta Mendel je avtosomno dominantno dedovanje in mehanizem od naslednjih simptomov:

  • počasen in dolgočasen razvoj bolezni, ki povzroča njen razvoj in prehod v zanemarjeno stopnjo;
  • starost manifestacije prvih simptomov - od otroštva do 60 let;
  • ataksija;
  • zmanjšanje mišičnega tona( včasih pomembno, oseba ne more opravljati rutinskih opravil);
  • okvara govora( ki se kaže iz šibkega v močan);
  • tresenje in trzanje v rokah( tremor);
  • motnje pri požiranju;
  • hiperkineza;Motnje
  • , povezane z gibanjem oči( redko).

Degeneracija Flicler-Winkler se kaže v naslednjih značilnostih:

  • podeduje z avtosomno recesivno metodo;
  • starost ob pojavu simptomov in razvoj bolezni skozi vse življenje, začenši pri starosti 20 let;
  • ataksija okončin.

Če se diagnosticira ta vrsta, ni dokazov o motnjah motorične aktivnosti.

Tip z degeneracijo mrežnice ima naslednje simptome: ataksični gibi

  • je avtosomno prevladujoče načelo prenosa na novo generacijo;
  • vpliva na mlade in otroke;
  • ataksija;
  • ekstrapiramidne motnje;
  • spremembe ostrine vida( precejšen padec), pride do krvavitve zaradi pigmentacije mrežnice.

Pojav Jester-Haikmana zaznamujejo naslednji simptomi in manifestacije:

  • je avtosomno prevladujoče - glavna metoda dedovanja;
  • manifestacije in razvoj pri mladih( 20-30 let) ali otroštvu;
  • ataksija;
  • , značilen za to vrsto simptomov - paraliza obraza;Motnje požiranja
  • ( včasih hude);
  • govorne napake;
  • motnje vibracij.

Tip z demenco, za katerega so značilne naslednje značilnosti: avtosomno dominantno dediščino

  • ;Manifestacija in razvoj
  • - v srednjih letih, vendar ne pozneje kot 40 let;
  • kršitev obveščevalnih podatkov( včasih zelo močna);Ekstrapiramidne motnje
  • ;
  • ataksija.

Na splošno so simptomi podobni, vendar razlike, ki so na voljo, lahko zdravnikom omogočajo pravilno diagnozo in predpisujejo najučinkovitejše zdravljenje.

Pogosti simptomi

Pogosti simptom za vse vrste olivopontokerebelarne degeneracije je ataksija. Na začetku je opaziti rahlo nestabilnost pri osebi, nato pa pri hitrem hujšanju pacient doživi nelagodje, izraženo v nerodnih gibih. Dodatne motnje vida pri hodu: pogosti padci

  • ;
  • v medsebojni nogi;
  • nihanja telesa iz ene strani v drugo( motnje možganskega možganja);
  • nestabilen položaj, medtem ko sedi na stolu.

Pozni simptomi( bolezen napreduje): tremor rok

  • velik rokopis;
  • dismetrija;
  • tresenje v ekstremitetih( tremor);
  • tresenje glave;
  • zmanjšali ali povečali reflekse;
  • govorna okvara.

Tudi pogosti simptomi vključujejo: motnje požiranja

  • ( opaženo v večini primerov);
  • piramidalna odpoved.

Kršitev in ataksija Obrazna pareza ni pogost simptom za vse vrste, v nasprotju z inkontinenco.

Oseba skoraj vedno postane nesmiselna in apatična, izgubi zanimanje za dogodke okoli njega. Pogosto je določena retardacija in celo neumnost. Tudi bolezen spremlja demenca v različnih stopnjah resnosti, se pojavijo depresivne države, strahovi in ​​fobije, ki so bili prej odsotni. Halucinacije in zmedenost so značilni simptomi te bolezni.

Če je bolezen v zanemarjenem stanju, oseba postopoma izgubi zmožnost prve prehode in nato preneha opravljati najpreprostejša dejanja skrbi zase. Pogosto so v tem obdobju bolniki oslabili imunost, kar vodi k razvoju sočasnih bolezni. Diagnostična merila

Da bi diagnosticirali bolezen in potem natančno vedeli njegovo vrsto, bo opravil več preiskav. To je potrebno za pridobitev objektivnih in zanesljivih informacij. Eden od pregledov je nevrološki status. Preučujejo se tudi nevropsihološki podatki.

Vsi rezultati dajejo zdravniku možnost, da ugotovi, ali ima bolnik cerebelarno degeneracijo, ali so prisotni multipla skleroza in drugi simptomi olivopontokerebelarne degeneracije.

Objektivne informacije je mogoče pridobiti z računalniškim tomografskim pregledom možganov in nato možganskim MRT.Za določitev vrste bolezni se boste morali posvetovati s strokovnjakom za genetiko.

Poleg tega je morda potrebno diagnostiko DNA.Če pride do znatnega poslabšanja vida, se diagnoza doda posvetovanju z oftalmologom.

Kompleks ukrepov - kaj je mogoče storiti?

Posebno učinkovito zdravljenje za to bolezen ni bilo. Danes se izvajajo ukrepi za ohranjanje kazalcev v povprečju in blizu normalne vrednosti. V večini primerov se izvaja simptomatsko zdravljenje s pristranskostjo v nevrologiji.

Prav tako poudarja simptomatologijo, ki je bila prisotna v času diagnoze.

Osnovna zdravila - nevrometaboliti, antiholinergiki in tudi sredstva za utrjevanje. Za vzdrževanje optimalnega mišičnega tona so na voljo terapevtska masaža in vadbena terapija. Taka zdravila se uporabljajo tudi: Cerebrolysin

  • glutaminska kislina;
  • Cerebro-silin( injekcije);
  • Aminalon;
  • Proserin.

Aktivne dejavnosti na prostem in preproste sprehode so del kompleksa ukrepov za zdravljenje bolezni.Če pride do motenj vida, potem zdravljenje vključuje ustrezne droge.

Ne bo bistvenega izboljšanja stanja zdravja ljudi. Vendar pa bo sedanja terapija dolgoročno omogočala ohranjanje indikatorjev v dovoljenih mejah, zato je trajanje bolezni v povprečju 12 let, obstajajo primeri, ko se lahko bolniki soočijo s takšnimi boleznimi 20 let. Glavni vzrok smrti je pljučnica ali sepse kot sočasne bolezni.

  • Deliti
Hemianopsia, kot posledica poškodbe optičnih živcev in strukture možganov
Druge Bolezni

Hemianopsia, kot posledica poškodbe optičnih živcev in strukture možganov

hemianopsija( gemiopiey) imenovana očesna bolezen, nevrološke narave, katerih razvoj je izguba polovico ali četrtino vidnega polja. Če na teh...

Anopija in amblijapija, kot posledica motenj nevrološkega spektra
Druge Bolezni

Anopija in amblijapija, kot posledica motenj nevrološkega spektra

Anopija( anopija) je vizualna pomanjkljivost ali popolna odsotnost. Praviloma se pojavi zaradi prenehanja delovanja optičnih živcev in v pris...

Psihogena omotica: pravi vzroki, diagnoza, zdravljenje
Druge Bolezni

Psihogena omotica: pravi vzroki, diagnoza, zdravljenje

Dizzy Spells prisotna v mnogih ljudi. Razlogi so različni, utrujenost in bližina resnih nevroloških in psihiatričnih motenj. Poseben primer j...