Clinodactyly - prirojena anomalija razvoja prstnih prstov

roke - to je del telesa, ki je vedno v mislih. Morebitne spremembe ali sev na rokah in prsti so zelo vidni.

Veliko takšnih anomalij je. Pogosto so le kozmetični napaka, ampak včasih lahko motijo ​​popolnoma delujoč človek, delo, učenje, komunikacijo.

med najpogostejše nepravilnosti v razvoju ciste so clinodactyly.

Opredelitev anomalije

clinodactyly - to je pogosta prirojena anomalija kosti prstov. Podatki o pogostosti pojavljanja bolezni v različnih statističnih virov močno nihajo - od 1 do 19%.

clinodactyly najpogosteje prizadene malo prst ali prstanec, vendar obstajajo primeri sprememb na drugih prstih.

Bolezen simetrično vpliva na obe roki. V tem patologije je premik na stranske osi zatiča na ravni srednjega falango glede na okončini. Prsti so upognjene medialno ali lateralno, da je do kršitve znotraj odnosov.

Včasih v otroštvu je ta napaka neopažena, ker sev je drugačna stopnja, in traja vse do pubertete. Anomalija doseže vrhunec v starosti 18-20 let, in običajno ne napreduje.

diagnostiko bolezni izvedemo z vizualnim pregledom in pregledom rentgenske. Pomembno je, da clinodactyly razlikovanje od podobnih bolezni - camptodactylia, ki je posledica motenj kite-mišičnih.

Razvrstitev in postopek

fiziologija Običajno se bolezen ne povzroča bolečine ali nelagodje in zdravljenje v primeru, ko s prstom močno odstopa od osi in to povzroča hudo nelagodje in težave v vsakdanjem življenju.

več vrst clinodactyly:

1. tipa I .Deleži prst je normalna, odstopanje je majhen( 10-15 stopinj) trupa.
2. Tip II .Razmerja prst spremenil( skrajšanje), rahlo odstopanje kota( okoli 10-15 stopinj).
3. Tip III .Močna krivina, naklon nagiba več kot 20 stopinj.

deformacija nastane zaradi sprememb v coni rasti( epifize) srednji falango. Značilno epifize kosti, ki se nahajajo na dnu, in je ravna plošča. V primeru, da območje

rast clinodactyly obkroža srednji falango od bližnjega k oddaljenemu prst kosti, ki tvorijo črko S.

Zaradi pride do deformacije rast srednjega falango nepravilno in spominja na trapez ali trikotnik, zaradi tega, se imenuje tudi delta falango.

Vzroki

Klindaktiliya bolezni se lahko pojavi kot izolirani bolezni ali v kombinaciji z drugimi invalidi. Lahko se razvije iz treh razlogov.

Kot neodvisni dedno bolezen prenaša kot avtosomno dominantnega lastnost. V tem primeru, kdo od ožjih sorodnikov nujno ugotovila podobne nepravilnosti. Ti se lahko razlikujejo glede na resnost( na primer, mati druge vrste, in tretja hči).

Kot eden od sestavnih delov resnejše bolezni genetskega izvora. Ta sindrom je lahko povezana s spremembami v niz kromosomov( aneuploidno sindromov):

• Downov sindrom( clinodactyly v 60% primerov);
• Klinefelterjev sindrom;
• trisomija 18 par kromosomov;
• Turnerjev sindrom.

sindromov, povezanih z genskimi mutacijami:

• Roberts sindrom;
• Russell-Silver sindrom;
• anemija Fanconi;
• Cornelia de Lange sindrom;
• Feingoldov sindrom;
• nonsyndromic ali druge nepravilnosti( brachydactyly).

Lahko se pojavi kot sporadična bolezen. To pomeni, da je prišlo do spontane mutacije gena, ki je privedla do napake. Ali klinično očitna bolezen prvič kot recesivna način dedovanja.

Clinodactyly se lahko odkrije med rutinskim ultrazvokom med nosečnostjo.Če pride do takšnega odstopanja, se nosečnica lahko naslovi na posvetovanje z genetiki in, če je potrebno, se kariotip otrok uporablja za izključitev kromosomskih nepravilnosti. Operacija

- edini izhod iz

Clinodactyly je problem, ki ga je mogoče rešiti samo kirurško. Ko je otrok majhen, se mnogi starši vedno ne odločijo za izvedbo operacije, vendar to ni prav, ker je v otroštvu najbolje, da operacija najbolje prenaša in da je rezultat boljši.

Odpravite napako v adolescenci in odraslosti. Taka anomalija razvoja prsta ne vodi do invalidnosti in ne vpliva na osebo.

Z izjemo klinodaktike tretjega tipa, ko je kot ukrivljenosti zelo velik in vodi do motenj v delovanju organa - je sklep omejen v gibanju, težka gibanja so težavna.

Obstaja več metod za reševanje tega problema:

1. Vinske oblike zaprta osteotomija nenormalnega falanksa .Najpreprostejša metoda, vendar lahko zahteva popravek in v prihodnosti ne ohranja dolžine prsta. Najpogosteje preživijo otroke.Če želite popraviti falange v pravilnem položaju, se uporabita dva kraka in mavčni povoj, ki se odstranita po 4-5 tednih. Na koži je majhen rob.
2. Klinasta odprta osteotomija falanksa s kratke strani in vstavitev dela ilijaškega grebena. Kompleksen postopek za izvajanje pri majhnih otrocih, saj je za uporabo pri presaditvi potreben kostni material, vendar otrok nima dovolj. Poleg tega operaciji spremlja korektivna Z-plastika, t.j. Izločanje trikotnih loput kože, da izboljša videz prsta. Dolžina prsta se shrani.
3. Obrnjena klinasta osteotomija .Najbolj racionalna izbira kirurških posegov za odrasle s je klinodaktaktično. Tehnično težko delovanje. Klinasti del kosti se razreže s široke strani falanksa in se vstavi z ozke strani. Tudi s plastičnimi štrlečimi trikotnimi krpo. Dolžina je ohranjena.
4. Reekcija srednjega dela območja rasti v delta-falanki in vzpostavitev maščobnega presadka v oblikovani vrzel. Ta metoda omogoča normalizacijo funkcije epifize. Ne zahteva dolgotrajne imobilizacije, kar je zelo pomembno za mladega otroka. Tehnika se uporablja v Ameriki za otroke, mlajše od 6 let, v idealnem primeru mora biti starost otroka do 3 leta.

Rezultati operativnega zdravljenja klinodaktike majhnega prsta je mogoče videti s primerjavo zgornje slike z rokami pred in po posegu.

Ker je to genetska bolezen, povezana z anomalijami strukture kosti, ni podvržena konzervativnemu zdravljenju.

Edini izhod je kirurški poseg. Vendar ni vedno nujno, ker je pogosto ukrivljenost skoraj neopazna in ne preprečuje, da bi človek popolnoma živel. V hujših primerih je treba stanje nemudoma odpraviti.

Strokovnjaki izbirajo najustreznejši način za rešitev problema. Po operaciji je rezultat takoj viden. Izkrivljenost se skoraj popolnoma odpravi. Na koži lahko pride do majhnih brazgotin iz intervencije. To težavo je najbolje rešiti v zgodnjem otroštvu.