craniostenosis razumeti prezgodnje imperforate lobanjskih šivov, ki pomaga omejiti skupno prostornino lobanje, njeno deformacijo in izzove razvoj intrakranialno hipertenzijo.
Bolezen je diagnosticirana s frekvenco 0,5-1 primer na 1000 živorojenih otrok, predvsem pri fantih.
Patologija lahko delujejo samostojno ali v kombinaciji z anomalijami drugih organov in sistemov( kot del Apert sindromom, Pfeiffer), ki jo pogosto spremlja slabši razvoj možganov.
etiologijo in motnje patogeneza
šiva tanke vlaknasto tkivo plast razporejena med lobanjske kosti in tvorbo fuzijske fontanels( "mehke lise").Omogočajo lobanja, da spremenijo svojo obliko, ko otroka skozi porodni kanal, s čimer bi preprečili poškodbe med porodom.
Običajno fontanela zaključek je konec prvega leta življenja. V prezgodnje zgodnjem njihovo razraščanje in okostenelosti sklepov opazovanih craniostenosis sliko, katere resnost odvisno od dneva nastopa bolezni.
Če v času pred rojstvom obdobju šivi zaprta, bo deformacija lobanje precejšen, če po rojstvu - izražen v manjši meri.
Pathogenetically glavno vlogo pri razvoju bolezni pripada slabe prekrvavitve in presnove kostnega tkiva, ki se lahko sproži z naslednjimi dejavniki:
- genskih mutacij in dedna;okužba
- , prenese v maternici( rdečke, gripa, herpes, itd. ..);
- učinki na plod neugodnih zunanjih dejavnikov( slabih navad mati, gospodinjske in industrijske toksinov, obsevanje, uporaba nekaterih zdravil);
- mehansko stiskanje glave zarodka v maternici;
- daje napačen položaj novorojenčka, nepremičnost v povojih, zmanjšano gibljivostjo;
- rojstne poškodbe in bolezni, ki so bile prenesene v prvih mesecih življenja. Sorte
nenormalen razvoj glede na število vključenih v patoloških procesov šivov izoliranih craniostenosis:
- preprosta ( samo eno zaprtje šiv),
- sochetannyj ( imperforate malo),
- kompleks ( vsi lobanjskih šivov so vključeni).
Poleg tega je bolezen razdelimo v naslednje oblike:
- scaphocephaly - predčasno zaprtje sagitalno šiva, je bilo ugotovljeno v večini primerov, zlasti pri fantih.
je označena z: podaljševanje in zožitev lobanje, širitev čela, skrajno fuzijo ali zaprtje velikega Fontanelle. V tej obliki bolezni je pogosto ovira naravnega poroda, zaradi neusklajenosti z velikostjo glave ploda in matičnih generičnih načine. - prednjega plagiocephaly - prednja stenoza lobanja na ozadju imperforate čelnih in koronalnih šivanje. Je pogostejša pri dekletih, ki je določen vizualno vitkejša na čelu z dvignjenim obrvi in očesnih jamic na eni strani, štrleči uho.
- vretencu plagiocephaly - predčasno zaprtje, ali otrdelost Krona šivanje, ki je nastala zaradi negibnosti novorojenčka ali malposition. Tako sploščeni ČELNICA in temenske strani glave z istimi štrli.
- trigonocephaly - povezana z redko boleznijo čelnega( metopic) šiva hypotelorism in deformacije čelnice v obliki gredlja( trikotni obliki glave).
- Turritsefaliya - kombinirana zamuljevanja koronarni in sagitalni šivanje, nato pa hidrocefalusa.Časovne projekcije značilne profili in zožitev preostalega lobanje( oblike detelje) v.
narava kliničnega
zapiranje samo en šiv je na splošno problem, povezan z napako, ne kozmetične.
Ko Združene lezije klinične slike veliko svetlejša, obstaja velika deformacije lobanje, ki je značilen za vsako vrsto craniostenosis in nevroloških simptomov( povečana intrakranialnega tlaka povzročene, ki je povezan z nesorazmerno nizke rasti lobanje, premajhna za volumen možganov):
- paroksizmalnih glavobolov;
- slabost;
- bruhanje;
- krepitev keton-periostealnih refleksov;Patološki refleksi
- ;
- poglej gor;
- nihalo gibanje zrkel( nistagmus);
- meningealnimi znaki( otrdelost vratu mišic, itd);Konvulzivni napadi
- .
simptomi Present oči:
- dvostranski exophthalmos( exophthalmia);
- zaostruje spremembe mrežnice;
- zmanjšanje ali izguba vida.
Duševne motnje so spremenljive, lahko zaspanost ali razdražljivost, duševni razvoj je običajno počasen.
Namestitev
diagnoza zahteva kompleksno večplastno izpit za diagnozo. Poleg ugotovitve pritožb in anamnezo( čas pojavljanja glavnih simptomov in njihovo napredovanje), pomembno zbirko porodniške zgodovine matere( zlasti nosečnosti, prenesena v tem obdobju bolezni, neželenih učinkov, zapleti pri porodu).
VEDNO naredil popoln pregled otroka, podrobno preučiti strukturo lobanje, oblike in velikosti glave, merjeno z otipavanje stopinj imperforate sklepih in vzmeti.
Nevrološki pregled kaže znake možganske in kontaktne možganskih poškodb( patološke reflekse, nistagmus, pogled parezo, in tako naprej. D.).
oftalmolog ocenjuje stopnjo prizadetosti dela telesa( zastajanja spremembe fundusa, papiledema, je atrofija, exophthalmos).Genetske raziskave pomagajo ugotoviti dedno naravo bolezni.
izvaja tudi vrsto instrumentalnih diagnostičnih metod za določanje nadaljnje taktike bolnika:
- rentgenski pregled lobanje - razkriva pomanjkanje šivov( enega ali več), tanjšanje kosti,
dostopnost digitalnih prikazov na lobanjske kosti, deformacijo lobanje; - CT( računalniška tomografija) ali magnetno resonanco( slikanje z magnetno resonanco) - možganskega slikanja tehnike, poleg sprememb v strukturi kosti za določitev resnosti intrakranialne hipertenzije;
- kraniometrija - se izvaja za merjenje standardnih in posebnih parametrov lobanjo, ročno in s pomočjo posebnih računalniških programov;
- elektroencefalografija - pokaže stopnjo funkcionalne motnje centralnega živčnega sistema;
- ultrazvočni venografija plovila glave in vratu - na osnovi motenj izliva krvi iz kranialno votlino pomaga določiti in ovrednotiti posredno zvišan intrakranialni tlak;
- angiografijo - proučevanje možganskih žil, podvrženi kontrastni način, lahko zazna nenormalni vaskularni anastomozah, določa stopnjo pri kateri obstaja kršitve odtok krvi;
- pneumoencephalography - vizualizacija prekati in subarahnoidno prostori( lužnico možganske poti), se uporablja kot metoda diferencialno diagnozo;
- ultrazvok drobovje, elektrokardiogram, ehokardiogram - izvedena kot dodatne metode za ugotavljanje povezanih bolezni in okvare.
Modern
Surgery predčasno zaprtje šivov, ki se uporabljajo predvsem kirurško zdravljenje, katerega glavni cilj je povečati obseg lobanje in ustvariti ugodne pogoje za normalen razvoj možganskih struktur.
Obstajajo številni kirurških tehnik, odvisno od vrste craniostenosis - kraniotomija linearna, obojestranski loputa, krožno, resekcijo calvarium in drugi.
Tehnika delovanja je izvesti razsek mehkih tkiv in kostne plastike. Med posegom se odpravijo napake lobanje in odpravi intrakranialna hipertenzija.
Verjamemo, da je operacija primerna do starosti treh let, ko je najbolj intenzivno oblikovanje možganskih struktur pri otroku. Sčasoma vam omogoča, da preprečite stiskanje možganskih struktur in skoraj povsem izravnate prejšnje simptome bolezni, vključno z bruto kozmetičnimi napakami.
Operativno zdravljenje ni indicirano v primeru:
- kompenzirane kraniostenoze;
- nepovratna izguba vida in duševna retardacija brez znakov intrakranialne hipertenzije;Fotografija
lobanje pred in po operaciji za popravljanje povezana težka craniostenosis
- malformacije( npr dekompenzirano srčnih napak).Relativna
( začasno) kontraindikacija je akutna ali kronična bolezen pri akutnih okužbah gnojnimi kože, ponavljajočega vnetja zgornjega respiratornega.
V pooperativnem obdobju je prikazan potek fizioterapevtskih postopkov in simptomatskega zdravljenja z zdravili, kot tudi dolgoročno spremljanje.
Prognoza in preprečevanje
Zgodnja diagnoza in pravočasna operacija lahko preprečita nastanek hudih posledic. V tem primeru je napoved za življenje in normalen razvoj otroka ugoden.
Izguba vida, duševna zaostalost, konvulzivni sindrom, vztrajnostni glavobol in grobo deformiranje lobanje otežujejo potek patologije in povzročajo invalidnost.
Za namene preprečevanja je prikazano:
- , ki izvaja medicinsko genetsko svetovanje pari iz ogroženih skupin;
- omejitev učinkov na telo nosečih neugodnih zunanjih dejavnikov;Zavrnitev kajenja in druge slabe navade;
- preprečevanje in pravočasno zdravljenje bolezni bodoče mater in novorojenčka.
In kar je najpomembnejše, če otrok razvije simptome, ki jih skrbi, se morajo starši nujno posvetovati s specialistom. Pravočasnost zdravljenja bo izognila strašnim posledicam kraniostenoze in bo otroku omogočila normalno življenje.
