Dismetaboličnih nefropatija - skupina bolezni, ki so značilne ledvic zaradi presnovne motnje.
Glede na vzrok izoliranega primarne in sekundarne dismetaboličnih nefropatije.
Primarni so dedne bolezni je značilno postopno seveda, zgodnji razvoj ledvični kamni in kronična ledvična odpoved.
Sekundarna dismetaboličnih nefropatije lahko povezana s povečanim vnosom določenih snovi v telesu, presnovne motnje zaradi njihovega vključevanja drugih organov in sistemov (npr prebavil), zdravila terapija in drugi.
Velika večina dismetaboličnih nefropatij povezana s slabšim kalcijevega metabolizma (od 70 do 90%), od okoli 85-90% od njih - s prebitkom oksalatne soli kislinski oksalat (v obliki kalcijevega oksalata), druga s prebitkom fosfata (kalcijev fosfat - 3,10%) zmešamo, ali - oksalat / fosfat urat.
Primarni dismetaboličnih nefropatija redki.
Manifestacije dismetabolic nefropatija
Kalcijev oksalat nefropatija
Najpogosteje se pojavi v otroštvu. Njen videz je lahko povezana z motnjami kalcijevega metabolizma in presnovi oksalata (soli oksalne kisline).
Oksalat zaužije s hrano ali sintetizira v telesu.
Razlogi za nastanek oksalata:
- Povečan vnos oksalata iz hrane
- črevesna bolezen - Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis, Črevesna anastomoz
- Povečana proizvodnja oksalata telo.
oksalat nefropatija
To je več dejavnikov bolezen. Po različnih avtorjev, delež dednosti v razvoju oksalata nefropatije je do 70-75%. Poleg genetske pomembno vlogo zunanjih dejavnikov igral: prehrana, stres, pritiski na okolje, in drugi.
Prvi znaki bolezni se lahko razvije pri katerikoli starosti, tudi v obdobju novorojenčka.
Najpogosteje so razkrili v 5-7 let v obliki odkrivanje oksalata kristalov, nizka vsebnost beljakovin, levkocitov in rdečih krvnih celic v urina. značilno povečanje urina specifično težo.
Celoten razvoj otrok z oksalata nefropatijo, kot pravilo, ne trpi; vendar so značilni alergije, debelost, Avtonomno distonija s težnjo k zmanjšanju krvnega tlaka (hipotenzijo), Glavobol.
Bolezen se poslabša v puberteti v starosti od 10-14 let, ki je, očitno, zaradi hormonskih sprememb.
Napredovanje nefropatija oksalata lahko povzroči nastanek ledvičnih kamnov, vnetja ledvic pri razvoju stratifikacije bakterijske okužbe.
fosfat nefropatija
Fosfat nefropatija pojavi pri bolezni, povezanih z motnjami presnove kalcija in fosforja. Glavni razlog fosfaturija - kronična infekcija sečil.
Pogosto kalcijev fosfat nefropatije spremlja kalcijev oksalat, vendar manj izrazit.
Metaboličnih motenj sečne kisline (urat nefropatija)
Na dan v telesu tvorjen 570-1000 mg sečne kisline, ene tretjine višine, ki se izloča v črevesu in krši tam bakterije.
Preostali dve tretjini filtrira v ledvicah, je večina del sesa nazaj, in le 6-12% filtrirane količina izloča v urin.
Primarna urat nefropatija z dednih motenj metabolizma sečne kisline povzroča.
Sekundarna pojavljajo kot zapletov drugih bolezni (eritremii, multipli mielomA kronična hemolitična anemija in sod.), So posledica uporabe nekaterih zdravil (tiazidni diuretiki, citostatiki, salicilati, ciklosporin A et al.) ali disfunkcija ledvičnih tubulov in fizikalno-kemijskih lastnosti urina (v vnetja ledvic, na primer).
Uratnih kristalov se odlagajo v ledvičnem tkivu - to vodi v razvoj vnetij in motenj delovanja ledvic.
Prvi znaki bolezni se lahko odkrijejo v zgodnjem otroštvu, čeprav v večini primerov pa je dolga latentna v celotnem procesu.
Urina razkrivajo urat, majhne količine proteina in eritrocitov. V prisotnosti velikih količin urina postane urat barva opeke.
Kršitve metabolizma cistin
Cistin, aminokislina je produkt presnove metionina. Obstajata dva glavna razloga za povečanje koncentracije cistin v urinu:
- prekomerno kopičenje cistina v celicah ledvic
- kršitev cistin ponovno absorbirajo v ledvičnih tubulih.
nabiranje cistina v celicah je posledica genetskega defekta tsistinreduktazy encima. To je kršitev delitev je sistemska in se imenuje cistinoze.
Znotraj celic in zunajcelični kopičenje cistina kristalov je pokazala ne samo v ledvičnih cevkah in intersticiju, vendar in v jetra, vranica, bezgavke, kostni mozeg, celic periferne krvi, živčnih in mišičnih tkiv, druga telesa.
Kršitev cistin ponovno absorbirajo v ledvičnih tubulih opazili zaradi gensko napaka pri prevozu skozi celične stene aminokislin - cistina, arginin, lizin, in ornitin.
Z napredovanjem bolezni, simptomi opredeljenih urolitiaza in pristop okužba - vnetje ledvic.
diagnostika
Laboratorij in instrumentalne diagnostika dismetabolic nefropatija temelji na
- identificiranje kristali soli urina,
- povečanjem koncentracije določenih soli v biokemičnih študiji urina
- Študija antikristalloobrazuyuschey sposobnost urin (AMCEN)
- vodenje testi calciphylaxis in peroksid v urinu,
- ledvična ultrazvok.
Identifikacija kristali soli le na splošno analizo urina ni podlaga za diagnozo dismetaboličnih nefropatije. Treba je opozoriti, da je izbira kristalov v urinu otrok pogosto prehodne in ni povezano s presnovnimi motnjami.
Za potrditev diagnoze dismetaboličnih nefropatije pri odkrivanju kristale soli v urinske analize izvede urina biokemičnih raziskav.
Testna calciphylaxis razkriva kršitev celično presnovo kalcija. Preskus peroksidom v urinu odraža aktiven proces celične membrane peroksidacijo.
Spremembe razkrila ultrazvoka ledvic, kot pravilo, je malo specifična. Sposobnost za odkrivanje ledvic mikrokameshkov ali vključkov.
Zdravljenje dismetabolic nefropatija
Zdravljenje koli dismetabolic nefropatije se lahko zmanjša na štirih osnovnih načelih:
- normalizacija načina življenja;
- Pravilno pitje režim;
- prehrana;
- posebne terapije.
Prejemanje velike količine tekočine, je univerzalna metoda zdravljenje vsakršne dismetaboličnih nefropatije, saj omogoča zmanjšanje koncentracije topni v urinu.
Eden od ciljev zdravljenja je povečati nočno obseg uriniranje, ki se doseže tako, da se tekočine pred spanjem. Prednost je treba dati enostavnega ali mineralno vodo.
Dieta lahko močno zmanjša obremenitev soli na ledvicah.
Specifična terapija bi moral biti usmerjen v preprečevanje nastajanja kristalov, izločanje soli, normalizirati presnovne procese.
Obdelava oksalata nefropatije
Svetovanje o prehrani
- Pri zdravljenju bolnikov z oksalata nefropatija dodeljena krompir zelje dieto, pri kateri zmanjša vnos hrane za oksalata in obremenitev ledvic.
- Treba je odpraviti žele, močno mesno juho, špinača, brusnice, pesa, korenje, kakav in čokolado.
- Priporočljivo je, da se uvede marelice, prehrana, slive, hruške.
- Mineralne vode uporablja kot Slavyanovskaya in Smirnovskaya 3-5 ml / kg / dan. 3 stopnja sprejem 1 mesec 2-3 krat na leto.
terapija z zdravili
Terapija z zdravili vključuje membrano drog in antioksidantov. Zdravljenje mora biti dolgotrajen.
- Piridoksin (vitamin B6) dajemo v odmerku 1-3 mg / kg / dan. 1 mesec na četrtletni ravni.
- Vitamin B6 ima membrano stabilizacijski učinek zaradi sodelovanja pri presnovi maščob kot antioksidant in presnovo aminokislin. Prav tako je Magne namen priprave smotrno B6 stopnja 5-10 mg / kg / dan. Seveda za 2 meseca, 3-krat na leto.
- Membranski stabilizacijo dejanje postane vitamin A, ki normalizira interakcijo proteinov in maščob v celične membrane. Dnevni odmerek vitamina A 1.000 ie v letu otrokovega življenja tečaj - 1 mesec na četrtletni ravni.
- Tokoferol acetat (vitamin E) je močan antioksidant, ki vstopi v telo od zunaj in ustvari samega telesa. Treba je opozoriti, da je prekomeren vnos vitamina E lahko zavre živilskih proizvodov na svojem notranjem negativno povratno zvezo. Vitamin E krepi proteinsko-lipidnih komunikacija celične membrane z. Je dodeljen z vitaminom A v odmerku 1-1,5 mg / kg telesne teže na dan.
Kot uporabljene membrane dimephosphone in ksidifon.
Dimefosfon uporablja v odmerku 1 ml 15% raztopine na 5 kg telesne mase, 3 odmerke na dan. Tečaj - 1 mesec, 3-krat na leto.
Ksidifon preprečuje nalaganje netopnih kalcijevih soli. Dajemo v dozi 10 mg / kg / dan. 2% raztopina v 3 odmerkih. Tečaj - 1 mesec, 2-krat na leto.
Tsiston ima visoko učinkovitost, še posebej, če kristalurije. Tsiston dajemo v odmerku 1-2 tablet 2-3-krat na dan, tečaj 3 do 6 mesecev.
Poleg tega je magnezijeva dodeljen, zlasti pri povišani vsebnosti oksalata v dozi 0.15-0.2 g / dan.
Zdravljenje urata nefropatije
prehrana
- Pri zdravljenju urat nefropatija bogate prehrane predvideva izjema purinskih baz izdelke, na katere (jeter, ledvic, mesni mesne juhe, grah, fižol, oreščki, kakav, itd).
- Prednost je treba dati mlečne izdelke in rastlinskega izvora.
- Pomemben pogoj za uspešno zdravljenje je zadosten vnos tekočine - od 1 do 2 litra na dan. Prednost je treba dati šibko alkalno in slabo mineralizirane vodah esence (preslica, koper Birch listov, brusnice deteljico, knotweed et al.), Oves juho.
Za lahko optimalno kislost urina uporabo citratnega mešanico (Ural Y blemaren, magurlit, solimok et al.).
Ko je urat nefropatije pomembno zmanjša koncentracijo sečne kisline. V ta namen pomeni zmanjšanje sinteze sečne kisline - alopurinol, nikotinamida.
Pediatrična uporaba alopurinola je omejena zaradi možnih zapletov kožo, jetra, kri.
Pod strogim nadzorom alopurinol dajemo v odmerku 0,2-0,3 g / dan. 2-3 ure za 2-3 tednih, nato se odmerek zmanjša. Trajanje splošno seveda - do 6 mesecev.
Nikotinamid je šibkejši drog kot alopurinol, vendar bolje prenašajo; imenovan v odmerku 0,005-0,025 g 2-3 krat na dan za 1-2 mesecev ponovite tečajev.
Sečne kisline se oddaja kot orotatna kislina, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum sod.
Zdravljenje fosfata nefropatije
Zdravljenje fosfata nefropatije je treba usmeriti na zakisljevanje urina (mineralna voda - Soda, ARZNI, suar-Dzau sod. pripravki - Cystenalum, askorbinska kislina, metionin).
Namenski dieto živila, bogata s fosforjem (sir, jetra, jajca, piščanec, fižol, čokolada, itd).
zdravljenje cistinoze
Zdravljenje cistinoze in cystinuria vključuje prehrana, zdravljenje vysokozhidkostny in zdravljenje z zdravili je naalkaljenju urina ter povečamo topnost cistina.
Namen prehrane terapije - da se prepreči prekomerno uživanje cistin otrok predhodnika - metionin in druge kisline, ki vsebujejo žveplo.
Prav tako bo izključiti (ali strogo omejiti) otroške prehrane hrane bogate z metionina in aminokislin izdelkov, ki vsebujejo žveplo - sir, ribe, jajca, meso in drugi.
Ker je potrebna za rast otrokovega telesa metionin, dolgotrajna uporaba strogi dieti ni mogoče, tako da v 4 tedne začetek prehrane prehrane zdravljenje otroka se širi in je skoraj normalno, ampak strogo izjemo ribje, sira in jajca.
Količina tekočine mora biti vsaj 2 litra / dan., Še posebej pomembno, da se tekočine pred spanjem.
Za urina alkaliziranje znamke citrat zmes, raztopino natrijevega bikarbonata, blemaren, alkalne mineralne vode.
Za izboljšanje topnosti in preprečuje kristalizacijo cistin dodeljeno penicilamin. Ima nekaj toksičnost, tako da na so na začetku zdravljenja dodeljen nizek odmerek - 10 mg / kg / dan. 4-5 tehnike povečanjem odmerka za en teden do 30 mg / kg / dan, in ko cistinoze -. 50 mg / kg / dan.
Zdravljenje penicilamin mora biti pod nadzorom vsebnosti cistina v levkocitih in / ali Test tsianidnitroprussidnogo (preskus za cistina v urinu, kjer mora biti koncentracija cistin biti do 150-200 mg / l). Ko dosežemo te kazalnike se penicilamin odmerek zmanjša na 10-12 mg / kg / dan.
penicilamin zdravljenje se izvaja že dalj časa, več let. Kot penicilamin inaktivira piridoksin hkrati dodeljen vitaminu B6 (piridoksin) v odmerku 1-3 mg / kg / dan. za 2-3 mesece z večkratnim tečajev.
Za stabilizacijo membrane ledvičnih cevkah imenovanih vitamina A (6600 IU / dan) in vitamin E (tokoferol, 1 kapljica 1 leto življenja 5% raztopine na dan) za 4-5 tednov z večkratnimi tečajev.
Obstaja pozitiven učinek uporabe penicilamina namesto njenega manj toksične analoga - kuprenil v zmanjšanim odmerkom v kombinaciji z ksidifonom in drugo membrano.
Antibiotik terapija je indicirana za zdravljenje okužbe pristop.
Če cistinoze uspešno uporablja po presaditvi ledvic, ki poteka pred razvojem končnem stadiju kronično ledvično odpovedjo. Presaditev ledvice lahko bistveno poveča življenjsko dobo bolnikov - do 15-19 let, ampak odlaganja cistina kristali opazili v presadka, ki v končni fazi vodi do poraz in presajenih ledvice.
obeti
Napoved na dismetabolic nefropatijo splošno ugodno.
V večini primerov lahko ustreza način, prehrana in terapijo z zdravili doseči stabilno normalizacijo kazalnikov v urinu.
V odsotnosti zdravljenja ali ko je neučinkovitost najbolj naravna posledica dismetabolic nefropatijo je ledvični kamni in vnetje ledvic.
Najpogostejši zaplet je razvoj dismetabolic okužbe nefropatija urinarnega trakta na prvem mestu pielonefritis.
