Gilbertov sindrom, kaj je to? Simptomi in zdravljenje, kako nevarni

Gilbertov sindrom je ena od vrst dedne pigmentne hepatoze. Povezan je z motnjami v presnovi bilirubina v jetrih in bolezen se imenuje pogojno. Bolje je, da je to genetsko pogojena lastnost organizma.

Patologija je bila poimenovana po francoskem zdravniku Augustine Gilbert, ki je prvi odkril sindrom. Bolezen se prenaša od staršev do otrok - vir je lahko mati ali oče. Ta vrsta dedovanja se imenuje avtosomno prevladujoče.

Bolezen je pogostejša pri moških in se pojavi pri 2-5% svetovnega prebivalstva.

Gilbertov sindrom - kaj je s preprostimi besedami

simptomi fotoTo je prirojena kronična bolezen, pri kateri je uporaba prostega bilirubina v jetrnih celicah - hepatocitih motena. Druga imena so benigna, nehemolitična družinska zlatenica, ustavna hiperbilirubinemija.

- Kaj je Gilbertov sindrom? biti preprost način opisan kot proces akumulacije bilirubina v krvi, ki je običajno pretvori v jetrih in izloči v žolč.

- Kakšna je nevarnost Gilbertovega sindroma? Vreme ugodna bolezen - to ni usodna, in teče v glavnem v kronično obliko, ne prinašajo bolečino in nelagodje.

Mnogi skozi celo življenje niti ne sumijo na prisotnost bolezni, dokler kri ne kaže povečanja bilirubina.

Toda brez diete, načina ali zaradi prevelikega odmerka drog, in zaradi drugih dejavnikov za bolezen še poslabša, včasih razvijejo zapleti - žolčni kamni, vnetje trebušne slinavke, holangitis, kronični hepatitis, ter redko - odpoved jeter. Preprosto povedano, ne morete sum bolezni( še posebej, če ni vidnih simptomov "rumenenje"), dokler ne greš čez določen prag v prehrani ali zdravljenje.

• E80.4.- koda Gilbertovega sindroma po ICD 10( Mednarodna klasifikacija bolezni).

Gilbert sindrom bilirubin razlog je nastala z razdelitvijo hemoglobina, primarnega in nevezanega obliki te strupene snovi. Običajno njegovo presnovo sestavlja več korakov: transport

• v krvni plazmi do jeter;
• zajemanje molekul s hepatociti;Transformacija
• v nestrupeno, vezano obliko( konjugacija);
• izločanje žolča ali z enostavnimi besedami - pridobivanje v žolčnem skrivnost;
• končno uničenje in izločanje v črevesju, kjer žolč prihaja iz žolčnika.

Vzrok Gilbertovega sindroma je v mutaciji gena UGT 1A1.Odgovoren je za delo encima, ki transformira molekulo bilirubina v ne-prosto obliko. Ko je bolezen, se njegova aktivnost zmanjša za približno tretjino norme. To spremlja tudi:

1. Zmanjšana sposobnost hepatocitov, da zajame bilirubin;
2. Neuspeh pri delovanju encima, ki ga prevaža na membrane jetrnih celic.

Kot rezultat prvih treh fazah presnove bilirubina so kršene, se kopiči v krvi in ​​poslabšanja vodi do razvoja simptomov Gilbert bolezni, ki bo navedeno v nadaljevanju.

Simptomi Gilbertov sindrom, foto

V sindromom remisije ne manifestira. Prve simptome v večini primerov najdemo med puberteto - od 13 do 20 let. V zgodnejši starosti se bolezen manifestira v primeru okužbe otroka z akutnim virusnim hepatitisom.

Znaki in simptomi Gilbertove bolezni se razvijajo le ob poslabšanju, v veliki večini primerov pa je blaga zlatenica.

To se kaže z madežem kože, sluznice in sklere v rumeni barvi - tako imenovana "maska ​​jeter".Resnost odtenka je jasno vidna, ko raven bilirubina v krvi doseže 45 μmol / l ali več.Pojav zlatenica dodamo xanthelasma - rumene zrnatih vključkov pod kožo na zgornjih in spodnjih vek, ki je povezan z veznim displazije tkiva.

Približno polovica bolnikov se pritožuje zaradi neugodja v prebavnem traktu: slabost

• ;
• zmanjšal apetit;Beljenje
• ;
• zgaga;Napenjanje
• ;
• motnja blata.

Dodatni simptomi: oslabelost

• , omotica;
• nelagodje v jetrih;
• grenak okus v ustih;
• otekanje stopal;Znižanje krvnega tlaka
• ;
• kratka sapa in srčna bolečina;
• tesnoba, razdražljivost;Glavoboli
• .

Ko poslabšanje sindroma pogosto spremeni barvo izcedka - urin pridobi temnejši odtenek, blata postane brezbarvna.

Med življenjem provokatorjev so poslabšanje bolezni naslednje:

1. Kršitev podporne prehrane, stradanje;
2. pitje alkohola ali drog;
3. visoka telesna aktivnost;
4. Stres, preobremenjenost;
5. Virusne okužbe( gripa, herpes, HIV in drugi);
6. Akutne oblike obstoječih kroničnih patologij;
7. Pregrevanje telesa, hipotermija.

Vnos velikih količin določenih zdravil vpliva tudi na poslabšanje Gilbertovega genskega sindroma. Ti vključujejo: Aspirin, paracetamol, streptomicin, kofein, steroidi, kloramfenikol, cimetidin, rifampicin, kloramfenikol.

sindrom Diagnostika Gilbert

Po pregledu in anamneze( pritožbe, anamnezo) opravili laboratorijske teste. Zdravnik, ki se zdravi, pošlje teste za Gilbertov sindrom, med katerimi so še posebni diagnostični testi:

1. Fasting. Najprej bilirubin vzorec jemlje na prazen želodec zjutraj pred preskusom, drugi - po 48 urah, v katerem je oseba, ki prejme močjo ne več kot 400 kcal na dan. Ko se bolezen bilirubina za dva dni poveča za 50-100%.
2. Test z fenobarbitalom.Če pride Gilbertov sindrom, jemanje tega zdravila za pet dni vodi v zmanjšanje bilirubina v krvi.
3. Test z nikotinsko kislino.40 mg snovi se daje intravensko, in če se odstotek bilirubina poveča, se rezultat šteje za pozitiven.

Druge diagnostične metode:

• urinski test za prisotnost bilirubina;
• biokemijski in splošni krvni test;
• molekularna diagnostika DNA;
• krvni test za prisotnost virusnega hepatitisa;
• analiza za strobobilin - v Gilbertovem sindromu ta produkt bilirubinskega razpadanja v blatu ni zaznan;
• koagulogram - ocena strjevanja krvi. Diagnozo Gilbert sindrom

vključuje tehnike, kot ultrazvokom in računalniško tomografijo trebuha in jetrne biopsije elastography a( študije identifikacije jetrna fibroza tkivo).

zdravljenje sindroma Gilbert

v remisiji, ki lahko traja več mesecev, let ali celo življenje, posebno zdravljenje ni potrebno. Tu je glavna naloga preprečiti poslabšanje. Pomembno je slediti prehrani, režimu dela in počitku, ne prekomerno obogatiti in se izogibati pregrevanju organizma, izključiti velike obremenitve in nenadzorovanega uživanja drog.

Zdravljenje Gilbertove bolezni z razvojem zlatenice vključuje uporabo zdravil in prehrane. Od zdravil se uporabljajo:

1. Barbiturati - zmanjšajte koncentracijo bilirubina v krvi;
2. Hepatoprotektorji( Essentiale, Ursosan, Karsil, izvleček česna) - podpora delovanja jeter;
3. preparati holagoga( Hofitol, Karlovy Vary sol, Holosas) in zelišča s podobnim delovanjem - pospešujejo gibanje žolča;
4. Enterosorbents( Polysorb, Enterosgel, aktivno oglje) - pomagajo odstraniti bilirubin iz črevesja;
5. Sredstva za preprečevanje holecistitisa in holelitioze.

Namesto močnih barbituratov se lahko predpisujejo flumecinol najstniki. Uporablja se v majhnih odmerkih in pred spanjem, saj povzroča dremavost in letargijo.

Fizioterapevtski ukrepi vključujejo uporabo fototerapije, pri kateri modre čebulice uničijo bilirubin, ki se kopiči v koži.

Topilni postopki na območju želodca in jeter so nedopustni.

Po potrebi simptomatsko zdravljenje bruhanja, slabosti, zgage, diareje in drugih motenj prebavnega sistema. Potrebno je jemati vitamine, še posebej skupino B. Na poti poteka sanacija vseh žarišč okužb v telesu in zdravljenje patologije žolčnih kanalov.

Če raven bilirubina v krvi doseže kritično raven( nad 250 μmol / L), se navedejo transfuzija krvi in ​​dajanje albumina.

Prehrana v Gilbertovem sindromu

Terapevtska prehrana vključuje uporabo menija tabele št. 5, na kateri so dovoljene različne vrste drobcev

• ;Pusto meso in ribe
• ;
• sadje in zelenjava - sveže in kuhano;
• posneto mleko, skuta, jogurt, fermentirano praženo mleko;
• suhi piškoti, pšenični kruh;
• sveže stiskani ne-kislinski sokovi, šibki čaj, kompot;
• zelenjavne juhe.

Prepovedano: pecivo

• ;Maščoba
• , maščobo;
• špinača;
• gorčica, poper, druge začimbe in začimbe;Kava
• ;
• špinača in kislina( ker vsebujejo oksalno kislino);
• čokolada, kakav;Jajca
• ;Alkoholne in gazirane pijače
• ;
• sladoled, mastno mleko, kisla smetana, sir.

Vegetarijanstvo je kontraindicirano.

Skladnost s prehrano v Gilbertovem sindromu ne le olajša stanje med zlatenico, temveč tudi zmanjša tveganje poslabšanja.