Amyloidos: vad är det? Orsaker, symptom och behandling

Amyloidos - en sjukdom som är baserad på en kränkning av protein metabolism. I denna sjukdom i vävnadsstrukturen av inre organ eller hela organismen startar avsatta amyloidprotein substans som bildats under regenerering av fettceller.

Enligt statistik amyloidos påverkar ofta män medelålders och äldre. Renal amyloidos detekteras i ungefär 1-2 patienter per 100 000 invånare.

Vad är det?

Amyloidos - är en systemisk sjukdom kännetecknad av extracellulär avsättning av olika olösliga proteiner. Dessa proteiner kan ackumuleras lokalt, vilket uppkomsten av relevanta symptom har antingen utbredd, inklusive många organ och vävnader, vilket betydande systemiska sjukdomar och förlusterna.

skäl

Orsaker till primär skada av olika organ (njurar, tarmar, hud) är okända.

Symtom och sjukdomsförloppet är varierande och beror på placeringen av amyloidavsättningar, graden av deras förekomst i organen, varaktighet sjukdom, förekomsten av komplikationer.

Ofta närvarande med komplexa symptom i samband med skador på flera organ.

klassificering

Det finns sex typer av amyloidos:

1. AH-Hemodialys amyloidos visas eftersom när en specifik immunoglobulin inte filtreras, men ackumuleras i kroppsvävnader;
2. AE-amyloidos inträffar i tumörer i sköldkörteln;
3. Finska typ Amyloidos är en sällsynt genetisk mutation.
4. Primär amyloidos är AL-effekten av onormal ackumulering i blod immunglobulinkedja (protein Det deponeras i hjärta, lungor, hud, tarm, lever, njure, sköldkörtel och blodkärl körtel);
5. Sekundär amyloidos (AA-typ). Vanligare typ. Fördel som orsakas av inflammatoriska lesioner organ, kroniska destruktiva sjukdomar tuberkulos. Sekundär renal amyloidos kan resultera från kronisk tarmsjukdom (ulcerös kolit, Crohns sjukdom) Och utväxt av tumören. AA amyloid bildas av alfa-globulin protein som syntetiseras i levern i fallet med en lång inflammatoriska processen. Genetisk nedbrytning av proteinstrukturen av alfa-globulin leder bara på det faktum att i stället för konventionellt lösligt protein som produceras olösligt amyloid.
6. AF-Ärftlig amyloidos (medelhavsfeber) är en autosomal recessiv transmissionsmekanism och Den förekommer övervägande i vissa etniska grupper (proteinavsättning i hjärtat, blodkärlen, njurarna och nerver).

Oftast utsätts för stötar njure, åtminstone - mjälten, tarm och mage. Sjukdomen har i allmänhet en komplex karaktär med nederlag flera organ. Allvaret av sjukdomen kännetecknas av dess varaktighet, förekomsten av komplikationer och lokalisering.

symptom

Den kliniska bilden av amyloidos varierade: symtomen bestäms av varaktigheten av sjukdomen, lokalisering amyloidavsättningar och deras intensitet, graden av organdysfunktion, karaktäristiska biokemiska struktur amyloid.

De initiala (latenta) scen symptom på amyloidos offline. Detektera närvaron av amyloidavsättningar är möjlig endast under mikroskop. Därefter öka de patologiska insättningar av glykoprotein inträffar och fortskrider funktionella försämringen av det påverkade organet, som bestämmer de kliniska särdragen sjukdom.

När njur amyloidos lång tid som anges måttlig proteinuri. Sedan utveckla nefrotiskt syndrom. De viktigaste symptomen på njur amyloidos är:

• protein i urinen;
• arteriell hypertoni;
• svullnad;
• kronisk njursvikt.

Amyloidos gastrointestinal anmärkningsvärd ökning av tungan (macroglossia), som är associerad med avsättning av amyloid i tjockleken av dess vävnader. Andra manifestationer:

• illamående;
• halsbränna;
• förstoppning omväxlande med diarré;
• malabsorption av näringsämnen från tunntarmen (malabsorptionssyndrom);
• gastrointestinal blödning.

För hjärt amyloidos kännetecknas av en triad av symtom:

• oregelbundna hjärtslag;
• hjärtförstoring;
• progressiv kronisk hjärtsvikt.

I de senare stadierna av sjukdomen även mindre fysisk aktivitet leder till uppkomsten av allvarlig svaghet, andnöd. Mot bakgrund av hjärtsvikt kan utvecklas polyserosit:

• exsudativ perikardit;
• exsudativ pleurit;
• ascites.

Amyloid pankreatisk fel uppträder vanligen under sken av kronisk pankreatit. Amyloidavsättning i levern blir en orsak till portal hypertension, kolestas och leverförstoring.

Amyloidos av huden i nacken, ansikte och naturliga veck verkar vaxliknande knölar. Ofta huden amyloidos på sin kurs liknar lichen planus, atopisk dermatit eller sklerodermi.

Tunga strömmar amyloidos av nervsystemet, som kännetecknas av:

• ihållande huvudvärk;
• yrsel;
• demens;
• överdriven svettning;
• Ortostatisk hypotoni;
• pares eller förlamning i de nedre extremiteterna;
• polyneuropati.

Amyloidos av muskuloskeletala systemet hos patienten utveckla:

• myopati;
• frusen skuldra;
• karpaltunnelsyndrom;
• polyartrit, slående symmetriska leder.

renal amyloidos

Utvecklingen av sjukdomen kan förekomma i bakgrunden av redan existerande kroniska sjukdomar i kroppen. Men det kan också utveckla sina egna. Det är denna typ av patologi kliniker anses vara den farligaste. Så gott som alla kliniska fall, patienter behöver dialys eller organtransplantation. Tyvärr fortskrider sjukdomen under de senaste åren.

Möjligt och sekundär renal amyloidos. Det senare inträffar på bakgrunden av den överförda akut inflammation, kroniska sjukdomar, och akuta infektioner. Den vanligaste renal amyloidos uppstår när patienten är sjuk med lungtuberkulos.

amyloidos av levern

Sjukdomen är nästan aldrig sker av sig själv. Oftast utvecklas tillsammans med samma amyloid lesioner i andra organ: mjälte, njurar, binjurar eller tarmen.

Troligtvis är det orsaken till immunologiska sjukdomar eller allvarliga purulent infektions- och inflammationssjukdomar. Det mest slående inslag i manifestation av sjukdomen kommer att öka i lever och mjälte. Mycket sällan det åtföljs av vilka symptom eller smärta eller gulsot. Denna sjukdom kännetecknas av suddig klinik och långsam progression. Under de sista stadierna av sjukdomen kan utveckla många yttringar av hemorragisk syndrom. Hos dessa patienter mycket snabbt minska skyddsfunktion immunsystemet, och de kommer att vara utsatta för någon form av infektioner.

Även karaktäristiska förändringar i amyloidos lever exponerad hud - det blir blek och torr. Manifestationer på portal hypertension och efterföljande levercirros: Amyloidos gradvis dödar hepatocyter, och ersätts av bindväv.

Den farligaste komplikationen av dessa patienter utvecklar leversvikt och lever encefalopati.

diagnostik

Amyloidos är inte lätt att identifiera, skulle det krävas ett antal studier. Sekundär form av sjukdomen är lättare att upptäcka än den primära, så det har en sjukdom, som föregår dess förekomst.

Standard forskning inom denna sjukdom är amyloid urinprov med metylenblått och kongorota. Dessa kemikalier normalt ändra färg av urin, och hos patienter med amyloidos inte.

• När de används amyloidos leverbiopsi, punktuell undersöker under ett mikroskop diagnostiker fläckar amyloid påverkade celler, bestämmer omfattningen och stadiet av sjukdomen.
• När förfarandet enligt njuramyloidos Kakovskogo - Adissa som gör det möjligt att detektera de protein- och röda blodkroppar i urinsediment i ett tidigt skede av sjukdomen, fann utvecklingen av nefropati i urinen protein - albumin, cylindrar och många vita blodkroppar.
• EKG-studiedata kan hittas amyloidos av hjärtat, för det kännetecknas av låg spänning tänder genom ultraljud ekogenicitet förändringar i hjärta, förtjockning visualiseras atria. Data från dessa studier tillåter verktyget att diagnostisera amyloidos i 50-90% av fallen.

Primär amyloidos är oerhört svårt att diagnostisera, eftersom dess symptom upptäcks genom laboratorietester sällan, oftast inga särskilda förändringar i urin och blod inte följs. När svårighetsgraden av processen kan avsevärt öka ESR, antalet blodplättar och reducerat hemoglobin.

amyloidos behandling

Bristande kunskap om fullständighet etiologi och patogenes av amyloidos orsakar svårigheter i samband med sin behandling. I sekundär amyloidos viktig aktiv behandling underliggande sjukdom.

Kostrekommendationer avsedda att begränsa mottagning av salt och protein ingå i kosten för rå lever. Symptomatisk behandling av amyloidos beror på närvaron och svårighetsgraden av vissa kliniska manifestationer.

I formuleringar 4-aminohinolinovogo serien (klorokin) kan administreras som nosotropic terapi, dimetylsulfoxid, unitiol, kolchicin. För primär amyloidos terapikurer används cytostatika och hormoner (melfolan + prednison, vinkristin, doxorubicin, dexametason). Med utvecklingen av kronisk njursvikt visat hemodialys eller peritonealdialys. I vissa fall, frågan om transplantation njure eller lever.

utsikterna

Prognosen beror på vilken typ av amyloidos, och deltar i processen av organsystem. AL-amyloidos med multipelt myelom har den sämsta prognosen: som regel, det är döden under året. Obehandlad ATTR-amyloidos slutar också dödligt efter 10-15 år. För andra former av familjär amyloidos prognos annorlunda. I allmänhet, skador på njurar och hjärta hos patienter med någon typ av amyloidos är en mycket allvarlig sjukdom.

Prognosen för AA-amyloidos beror på framgången för behandling av underliggande sjukdom, men sällan hos patienter upplever spontan regression av amyloidavlagringar utan sådan behandling.