Behcets sjukdom: symtom, foto, behandling, prognos för livet

Behcets sjukdom - sjukdomsprocessen, som kännetecknas av degenerativa och inflammatoriska förändringar i kärlväggar och makrotsirkulyatornogo mikrocirkulatorisk säng. Som ett resultat av det kommer hypoxi, ischemi, dessa system av organ eller vävnader, som lämpar sig för de drabbade fartygen.

Behcets sjukdom yttrar sig i olika kliniska symptom: symtom på afte, erythema nodosum, uveit, artrit, pulmonär, renal, gastrisk dysfunktion, trombos, sjukdomar i nervsystemet, skador tarm. för kroniska sjukdomar, med periodiska förändringen av exacerbation och remission. Kan utvecklas komplikationer i de drabbade organ.

Vad är det?

Behcets sjukdom - systemisk vaskulit med okänd etiologi, som kännetecknas av en primär skada av slemhinnorna i ögon, mun, hud och genitalier

statistik

Behcets sjukdom uppstår oftast i territorium Sidenvägen från Centralasien till Kina. I Turkiet, den högsta incidensen - 420 fall per 100 000 invånare. I andra länder - en på 15 000 till 500 000 personer. män drabbas oftare än kvinnor (5: 1) i Mellanöstern, i Europa, tvärtom. Den genomsnittliga åldern för sjukdom manifestation - 25-30 år. I en tidigare ålder i utvecklingen av Behcets sjukdom drabbar oftast ögonen.

Män mer benägna att utveckla allvarliga komplikationer artär brista, trombos, CNS, och kvinnor mer benägna att utveckla hudskador.

orsaker till

Den exakta etiologin för sjukdomen är ännu inte klart, men han talade om sin Behçet viralt ursprung. Därefter genomfördes en specifik virus isolerats från blodet hos patienter, men direkta bevis för att han är orsaken till syndromet, ännu. Det finns teorier om att de smittämnen av herpes och tuberkulos kan föregå försvårande omständigheter och sjukdomens förlopp.

Under det senaste decenniet, diskuterade autoimmun mekanism för dess utveckling: patienter ofta uppvisar antigener HLADRW52i B51, som är särskilt hög risk för Behcets syndrom i närvaro av dessa två antigener på samma gång. Dessutom rapporterade fall av familjen sjukdom och regional karaktär prat om betydelsen av genetiska faktorer i utvecklingen av sjukdomen.

Förekomsten av Behcets sjukdom hos män och kvinnor inte är enhetlig: i Mellanöstern, det påverkar främst män, men i Japan och Korea bland patienter kvinnor råder. Åldern på de flesta patienter inte överstiger 30-40 år.

Symptomen på Behcets sjukdom

Behcets sjukdom kliniska bilden är polymorfa symptom som patologiska förändringar sker i hela kroppen (se. foto).

Med nederlag i ögat inträffar:

1. Uveit. Inflammation i åderhinnan kan vara anterior (irit och iridocyklit) och bakre när i processen involverar näthinnan.
2. Konjunktivit - inflammation i bindhinnan.
3. Keratit - inflammation i hornhinnan.
4. Atrofi av synnerven och blindhet - i allvarliga fall.

hud och slemhinnor nederlag manifesteras av följande symtom:

1. Afte (små sår) i munnen, vilket kan koalescera för att bilda stora sårytor på slemhinnan. Under denna utdragna stomatit, återfall 3-4 gånger per år.
2. Sår på penis, på pungen, genitala läppar.
3. Nodulär hudrodnad - smärtsamma röda knutar i ben och armar.
4. Acne liknande utslag på bålen och benen hud.

Nederlaget i nervsystemet med Behcets sjukdom alltid har allvarliga manifestationer:

1. Inflammerade hjärnhinnorna, eller hjärnvävnad (dessa sjukdomar kallas, respektive, meningit och encefalit).
2. Ökat intrakraniellt tryck.
3. Det finns störningar i kranialnerver.
4. Utveckla pares.
5. Försämrade minne, fortskrider demens.

På den del av kärlbädden följande förändringar i Behcets sjukdom:

1. Det finns tecken på kutan vaskulit - hemorragisk utslag.
2. Det finns trombos av stora och små fartyg.
3. Bildade arteriella aneurysm.

Det är på grund av kärlproblem (t.ex. trombos eller aneurysm) utveckla dödsfall med Behcets sjukdom. Den farligaste är trombos och lungartären bristning av en aortic aneurysm. När tilltäppta ben artärer tromboser kan utveckla kallbrand.

I den patologiska processen kan involvera de stora lederna i armar och ben och ryggrad, medan patienterna klagar på ledvärk, försämrad rörlighet. Om autoimmun inflammation utvecklas i blodkärlen i lungorna, har patienten hemoptys, andnöd, lungödem möjligt.

Njure, mag-tarmkanalen och hjärta med Behcets sjukdom drabbar färre än redan nämnda organ och system, men utseendet av patologiska symptom från deras sida som möjligt. Patienter kan utveckla en magsår i magen och tarmsjukdom, glomerulonefrit, vaskulit av kranskärlen, myokardit, perikardit, etc.

komplikationer

Komplikationer av Behcets sjukdom visas när nederlaget kommer till det centrala nervsystemet, inre organ och ögon. I det här fallet kan du få:

• glaukom;
• atrofi av synnerven;
• synförlust;
• förlamning;
• hörselnedsättning;
• mental retardation;

Om sjukdomen kompliceras av trombos, kan tillståndet leda till kallbrand i extremiteterna.

Hur man behandlar Behcets sjukdom?

När diagnosen Behcets sjukdom genomfört en omfattande, långsiktig och systemisk behandling. Det är föreskrivet baserat på platsen för skadan och de individuella egenskaperna hos organismen är strikt på sjukhuset. Eftersom etiologin för sjukdomen inte har fastställts, endast symtomatisk behandling utförs syftar till att arrestera de kliniska symtom och förebyggande av komplikationer.

Läkemedelsterapi innefattar administrering till patienter läkemedel till olika farmakologiska grupper:

1. Anti - "Ibuprofen", "Diklofenak" "Indometacin"
2. Antihistaminer - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
3. Antiviral - "Acyclovir", "Isoprinosin"
4. Antibakteriell - "Azitromycin", "Cefazolin", "Tsoprofloksatsin"
5. Kärlvidgande - "Pentoxifyllin", "Niacin",
6. Vitaminer - "Aevit", "Oligovit"
7. Vntikoagulyantov - "Aspirin", "Trental", "Kurantil"
8. Arthrifuge - "Kolkicin" "Allopurinol"
9. Hormonella - "prednisolon", "Dexametason"
10. Cytostatika - "cyklofosfamid", "Methotrexate".

Utvärtes behandlingar inkluderar: munvatten och antiseptiska medel behandlar sår, tillämpning av salvor med Gepatrombin, indometacin, glukokortikoider, subkonjunktival administration "Dexametason".

I allvarliga fall, tillgrep extrakorporeal terapi: plasmaferes, gemosobrtsii, ultraviolett bestrålning, laserterapi, ultraljud, inductothermy. Användningen av kirurgiska behandlingsmetoder kommer att bidra till att eliminera de negativa effekterna av patologi.

förebyggande

Specifik prevention mot Behcets sjukdom existerar inte, eftersom det inte är klar sina skäl. Vi kan bara lyfta fram de viktigaste punkterna som kommer att bidra till att stödja immunsystemet i det normala tillståndet:

• tid för att behandla infektionssjukdomar;
• gripa kronisk infektionssjukdom;
• Följ den dagliga rutinen;
• reglera fysisk aktivitet;
• överge okontrollerad införsel av läkemedel;
• strikt följa läkarens ordination;
• att vidta åtgärder för att höja immuniteten;

Det rekommenderas att observera allergivänliga kost med högt fiberinnehåll.

Prognos för livet

Prognoser för Behcets sjukdom beror på organ och system som är involverade i den patologiska processen. I isolerad form av sjukdomen när den träffas av endast huden och slemhinnor, är prognosen oftast gynnsamma.

I fallet med uveit kan patientens livskvalitet försämras helt eller delvis blindhet, och de flesta farliga situationer är CNS och blodkärl - i dessa fall, ungefär 5% av patienterna dör av den utvecklade komplikationer.