I denna sjukdom, benmärgen att producera röda blodkroppar stannar i den nödvändiga mängden: leukocyter, trombocyter och erytrocyter. Olika typer av sjukdomar förekommer på olika sätt, en del av dem kommer inte omedelbart, men andra verkar först efter en tid.
Vad är det?
Aplastisk anemi - ofta förvärvad akut, subakut eller kronisk sjukdom i blodsystemet, med utgångspunkt i vilket är ett brott mot hematopoetisk funktion av benmärg, och är en kraftig nedgång i dess förmåga att producera celler blod. Det är en allvarlig sjukdom som leder till döden, lyckligtvis är sällsynta. Benägna att utveckla hos män och kvinnor är ungefär densamma.
Orsaker och riskfaktorer
Ungefär hälften av patienterna för att fastställa orsaken är inte möjligt. I det här fallet talar vi om idiopatisk (kryptogen) aplastisk anemi. Hittills är följande kända faktorer som utlöser sjukdomsutvecklingen:
- exponering för joniserande strålning;
- immuna sjukdomar (symptom "transplantat-mot-värd", eosinofil fasciit, tymom och tymisk karcinom);
- ansamling i vävnaderna på salter av tungmetaller (kvicksilver, silver, koppar, zink, vismut, bly);
- lång produktions kontakt med aromatiska kolväten (t ex bensen), färgkompositioner, bekämpningsmedel, organiska klorföreningar;
- tidigare överförd infektiösa inflammatoriska sjukdomar (influensa, hepatit, cytomegalovirus-infektion, AIDS, sepsis, tuberkulos, brucellos, leishmanios et al.);
- terapi av vissa läkemedel (huvudvärkstabletter och derivat pyrazolon serie, kloramfenikol, sulfonamider, cytostatiska medel, immunsuppressiva medel, läkemedel av guld, antityreoida läkemedel, Analgin, indometacin, antikonvulsiva medel läkemedel).
Eventuell förekomst av predisponerande genetisk defekt som leder till utveckling av aplastisk anemi, indikerar det faktum ökad incidens hos patienter med HLA-DR2-antigen, varvid frekvensen av de DR-antigendetekterings föräldrar till patienter över förväntat. Hos barn med svår aplastisk anemi visade en mycket signifikant ökning av HLA-DPw3 antigenfrekvens.
Under påverkan av dessa faktorer i kroppen startar en kaskad av patologiska reaktioner:
- immunsuppression;
- metabolisk störning och lansera programmerad död blodstamceller;
- förlust av hematopoietiska stamceller, källan till bildningen av alla typer av blodceller;
- skador på mikromiljön av hematopoetiska stamceller, vilket leder till försämring av kränkning av dess funktioner;
- förkorta livslängden för röda blodkroppar.
Patogenesen av sjukdomen
Aplastisk anemi orsakas av undertryckandet av blodkroppar i benmärgen av processen. Eventuell ökad nivå av förstörelse och förstörelse av cellens egna antigener. Studerade mekanismen för apoptos (spontan process förstör erytrocyt). Det motsvarar en "programmerad självmord."
- Den fann en ökning i aktivitet av enzymerna i blodet hos en destruktiv verkan, underskottet av nukleinsyror. Förstörelsen av röda blodkroppar som observerats i benmärgen mognad på alla nivåer. Minskad livslängd av röda blodkroppar. Eftersom järn Utnyttjandet är bruten, överskott deponeras i levern och mjälten. Bildas höja hormonet erytropoietin, men benmärgen inte svarar på hans order.
- Med nedgången av granulocyter blockerar deras funktion är att delta i immunförsvaret i kroppen. En motsvarande manifestation av reducerad koagulering uppstår på grund av trombotisk syndrom.
Antalet lymfocyter ökat. Benmärg blir "tomma" (panmieloftiz). Uttryckt syrebrist i vävnaden orsakar degenerativa förändringar i inre organ. Särskilt drabbade är de endokrina körtlarna.
klassificering
Förutom olika etiologisk utförande aplastisk anemi (läkemedel, postgepatitnogo, idiopatisk), skilja skarp (upp till en månad. flöde), subakut (1 till 6 månader.) och kroniska (i mer än 6 månader.) formen av sjukdomen. Baserat på svårighetsgraden av trombos och granulocytopeni aplastisk anemi är uppdelad i Grade 3:
- mycket svår (mindre 20,0h109 trombocyter / l; granulocyt mindre 0,2h109 / l)
- svår (mindre 20,0h109 trombocyter / l; granulocyt mindre 0,5h109 / l), enligt trepanobiopsy - låg cellularitet av benmärg (mindre än 30% av normal)
- måttlig (mer 20,0h109 trombocyter / l; granulocyt mer 0,5h109 / l)
Aplastisk anemi som uppträder med selektiv hämning av erytropoes kallas partiell erytrocytaplasi.
Symtom på aplastisk anemi
Svårighetsgraden av sjukdomssymptom är proportionell mot den typ av att reducera mängden av bildade element (pancytopeni).
Kliniska symptom på aplastisk anemi är organiserade i tre huvud syndrom:
- Anemic syndrom på grund av lägre nivåer av röda blodkroppar. Hans symptom visas först, och inkluderar svaghet, trötthet, minskad prestanda, väsande andning, yrsel, tinnitus, takykardi, minskad aptit och sömn försämring, blek hud med en karakteristisk citron smak. Säger dålig tolerans täppt rum;
- Hemorragisk: spontant förekommande livmoder, nasal, gingival och gastrointestinal blödning, utslag på den specifika hud och slemhinnor - av den typ av punkt blödningar eller blåmärken, stannar ont blod vid slumpmässiga nedskärningar eller på staketet analys. Retinal blödning kan orsaka en patients blindhet.
- Leykotsitopenichesky syndrom som inträffar i samband med en minskning av antalet vita blodkroppar. Denna process påverkar tillståndet i kroppens försvar och manifesteras i form av täta infektioner och förkylningar som varar länge och är svåra att behandla. Det kan finnas en förhöjd kroppstemperatur utan någon uppenbar anledning.
I de flesta fall utvecklas sjukdomen gradvis under flera veckor eller månader efter exponering för en möjlig utlösande faktor. Det är dock möjligt akut sjukdomen.
möjliga komplikationer
När aplastisk anemi kan orsaka följande:
- olika blödnings - blödningskomplikationer. Den farligaste komplikation - hemorragisk stroke (cerebral viss del impregnerad med blodet, att föra munstycket);
- anemic koma - ingen reaktion på vad som händer på grund av förlusten av medvetandet, som resulterar från mottagande av otillräckliga mängder av syre till hjärnan, som orsakas av en signifikant minskning av antalet röda blodkroppar;
- i närvaro av kroniska sjukdomar försämrade tillstånd av inre organ.
- komplikationer av infektiösa natur - utvecklingen av sjukdomar som orsakas av olika mikroorganismer (bakterier, svampar, virus);
Om sjukdomen inte behandlas, 90% av patienterna dör inom ett år.
Behandling för aplastisk anemi
När diagnosen aplastisk anemi, bör behandlingen påbörjas så snart som möjligt, tills benmärgen inte helt stoppat produktionen av blodkroppar. Patienter med denna diagnos ordinera en blodtransfusion, vilket gör det möjligt att kompensera för bristen på blodkroppar i kroppen. Det bör dock stå klart att en sådan behandling är inte ett botemedel och endast eliminerar symptomen, och har en stödjande effekt.
Var noga med att se till att avvikelsen inte orsakas av vissa negativa effekter - om det är så ogynnsamma faktorer innan behandlingen är nödvändig för att eliminera.
- Den mest effektiva behandlingen av sådan patologi, såsom aplastisk anemi är en benmärgstransplantation. Denna behandling är indicerat även för de patienter som har upptäckts en allvarlig form av sjukdomen. Det är viktigt att transplantat tas från en donator med fem eller flera kriterier matchade benmärgsmottagare. Annars möjligt avstötning.
- I behandlingsprocessen är det också mycket viktigt att skydda mot eventuell inträngning av bakterier och svampar, för vilka patienter förskrivs lämplig svampdödande och antibakteriella preparat.
patienter som får immunosuppressiva läkemedel ordineras också - dessa läkemedel avväpna immunsystemet, inte gör det möjligt att förstöra cellerna i hjärnan som ger en chans att benmärgsåterstarta processen hematopoies. För att eliminera biverkningar från att ta immunosuppressiva läkemedel ordineras ofta till människor samtidigt tar steroider. Och eftersom läkemedlen administreras intravenöst, och förfarandet styrs av läkaren, i detta skede av sjukhusvistelse för patienten till sjukhuset.
Aplastisk anemi: prognos
Prognos för livet, funktionshinder och hälsotillstånd hos patienter med symtom på aplastisk anemi Det beror på sjukdomens svårighetsgrad och minska djupet av vitala celler hematopoies.
- Tyvärr, till denna dag, världen visar statistiken nedslående uppgifter om dödlighet från aplastisk anemi, oavsett hur gradvis utvecklas läkemedelsindustrin i förhållande till behandlingen av blodsjukdomar. Hög dödlighet observerades hos patienter med svår pancytopeni och i större utsträckning dödsorsaken är en generaliserad form av sepsis, som det sista steget av leukopeni.
- Signifikant förbättrade förutsägelser efter påbörjande av radikala terapier (transplantation av benmärgsstamceller, användning av immunosuppressiva läkemedel). I 50-90% av fallen användningen av dessa behandlingsmetoder kan uppnå fullständig återhämtning av patienten.
Användningen av anti-tymocyt och anti-lymfocyt-antikroppar i kombination med cyklosporin terapi tillåter endast 60-70% av fallen, för att uppnå sjukdom remission.
förebyggande
Klinisk råd från läkare ger två alternativ för prevention: primär och sekundär.
Primär är konstruerad för en relativt frisk person. För att förhindra uppkomsten av anemi, du behöver äta rätt och genomförbara sport. Vi får inte glömma de vanliga förfaranden för att stärka immunförsvaret. Det är också nödvändigt att med jämna mellanrum genomgå förebyggande undersökning av en läkare, och upptäckt av sjukdomar omedelbart börja behandling.
Sekundärprevention genomförs för att bromsa utvecklingen av sjukdomen har redan verifierats. För detta ändamål är det nödvändigt att ta receptbelagda läkemedel, noggrant övervaka hälsan och uppkomsten av nya symptom omedelbart söka medicinsk hjälp.
