Myasthenia gravis: symptom, behandling och orsaker

Myasthenia gravis - är den vanligaste autoimmuna sjukdom som karakteriseras av skador på de neuromuskulära synapser, på grund av alstringen av autoantikroppar mot acetylkolinreceptorn eller specifikt enzym - myshechnospetsificheskoy tyrosinkinas.

Som en följd av utvecklingen av onormal trötthet och svaghet i skelettmuskulaturen, mutationer i proteiner av neuromuskulära korsningar kan leda till utveckling av medfödda Myastena syndrom.

Vad är det?

Myasthenia gravis - en ganska sällsynt sjukdom av autoimmun typ, som kännetecknas av svaghet och letargi muskel. Myasthenia kommunikationsfel uppstår mellan nerv- och muskelvävnad.

Officiell vetenskapliga namnet på sjukdomen låter - myasthenia gravis pseudoparalitica, vilket kan översättas som myasthenia gravis på ryska. vanligen använda termen "myasthenia gravis" på ryska medicinsk terminologi.

Orsaker till myasthenia gravis

Hittills vet experterna inte har tydlig information om vad det framkallar i människans myasthenia gravis symptom. Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom, eftersom i serum hos patienter med multipla autoantikroppar detekteras. Läkarna fast ett visst antal familjära fall av myasthenia gravis, men bevis på påverkan av genetiska faktorer på manifestation av sjukdomen inte är närvarande.

Ganska ofta, myastenia gravis manifest parallellt med hyperplasi eller en tumör av tymus. Även myastenisyndrom kan förekomma hos patienter som klagar på organisk sjukdom i nervsystemet, polidermatomiozit, cancer.

Oftast lider av myasthenia hona. Som regel manifesterar själva sjukdomen hos personer i åldern 20 till 30 år. I allmänhet är sjukdomen diagnostiseras hos patienter i åldrarna 3 och 80 år. Under de senaste åren, är experter visar stort intresse för denna sjukdom på grund av den höga frekvensen av symtom på myasthenia gravis hos barn och ungdomar, vilket leder till efterföljande funktionshinder. För första gången sjukdomen beskrevs mer än ett sekel sedan.

patogenes

Mekanismen för utvecklingen av myasthenia spela rollen av autoimmunitet upptäcktes antikroppar i muskelvävnad och bräss. Vanligen drabbade muskler ålder, det är ptos, som varierar i svårighetsgrad under dagen; tuggmusklerna påverkas störd förtäring, gång förändringar. Patienter skadliga nervös, eftersom det orsakar bröstsmärtor och andnöd.

Utfällande faktor kan vara stress ported SARS, leder nedsatt immunfunktion av organismen till bildning antikroppar mot kroppens egna celler - mot acetylkolinreceptorer av det postsynaptiska membranet neuromuskulära korsningar (Synapser). Ärvda autoimmun myasthenia gravis inte passerar.

Oftast yttrar själva sjukdomen under puberteten hos flickor (11-13 år) är det mindre vanligt hos pojkar i samma ålder. Alltmer sjukdomen upptäcks i barn i förskoleåldern (5-7 år).

klassificering

Sjukdomen utvecklas alls annorlunda. myastenia börjar oftast med svag öga och ansiktsmusklerna, så är detta en kränkning av passningsspel på musklerna i nacken och bål. Men för vissa människor finns det bara ett fåtal tecken på sjukdomen. Således finns det flera typer av myasthenia gravis.

1. Ögonform kännetecknas av skador på de kraniala nerverna. Det första tecknet på detta är nedhängande övre ögonlock, ofta först på ena sidan. Patienten klagar över dubbelseende, svårighet att röra sig i ögonglober.
2. Myasthenia bulbär formen - nederlag tugga och svälja muskler. Förutom överträdelser av dessa funktioner, ändrar patienten det, rösten blir låg, snuffling, det finns svårigheter i uttalet av vissa ljud, såsom "s" eller "b".
3. Men den vanligaste generaliserad form av sjukdomen, vid vilken först påverkar musklerna i ögat, då processen sträcker sig till halsen, övre och nedre extremiteterna. Mycket ofta påverkar höft- och armmuskler är patienten svårt att klättra trapporna, hålla objekten. Faran med denna form av sjukdomen är att svagheten sprider sig till andningsmuskulaturen.

symptom

Tyvärr har de flesta av myasthenia gravis diagnostiseras så tidigt som när sjukdomen förekommer flera år i rad och går till att köra form. Av denna anledning, någon oförklarlig trötthet, svaghet i musklerna, ökar kraftigt när repetitiva rörelser svaghet Det måste betraktas som en möjlig symptom på myastenia så länge diagnosen är helt motbevisade.

Tidiga symtom är:

• svälja störning,
• svårighet att tugga fast föda tills vägran av mat,
• Konversation - "dämpningsröster"
• trötthet när kamning, gå i trappor, normal gång,
• uppkomsten av en släpande gång,
• hängande ögonlock.

Den vanligaste drabbade ögonrörelser, ansiktsuttryck, tuggmusklerna och musklerna i struphuvudet och svalget. Följande tester bidra till att identifiera latent myasthenia gravis:

• Om en patient uppmanas att snabbt öppna och stänga munnen i 30 sekunder, sedan en frisk person kommer att göra cirka 100 rörelser, medan lider av myasthenia gravis - mindre.
• Ligg på rygg, lyft huvudet och håll den i detta läge i en minut medan du tittar på hennes mage.
• Dra händerna och stå som 3 minuter.
• 15-20 gör djupa knäböjningar.
• Snabbt öppna och stänga handen - i en patient med myasthenia detta ofta orsakar hängande ögonlock.

Lokal form myastenia känne manifestationer av muskelsvaghet vissa muskelgrupper, och i generaliserad form i processen involverade muskler i bålen eller extremiteterna.

myasteniskt kris

Såsom visas med klinisk praxis, myasthenia gravis är en progressiv sjukdom, vilket innebär under påverkan av vissa faktorparalichov (eller den yttre miljön orsakar endogena karaktär) och svårighetsgraden av symptomatiska manifestationer av sjukdomen kan öka. Och även hos patienter med mild form av myasthenia gravis kan inträffa myasteniskt kris.

Anledningen till detta tillstånd kan vara:

• trauma;
• stressbetingelser:
• Någon akut infektion;
• mottagning av medicinska preparat med neuroleptisk eller lugnande effekt;
• kirurgiskt ingrepp i kroppen, och så vidare.

Symtom manifesteras genom att först visas dubbelseende. Då, patienten känner en plötslig attack ökande muskelsvaghet, är motorisk aktivitet laryngeala musklerna minskar, vilket leder till störningar processer:

• phonation;
• andas och svälja;
• förbättrad salivavsöndring och påskyndar pulsen;
• kan vidgade pupiller, takykardi inträffa och levereras komplett förlamning utan förlust av känslighet.

Utvecklingen av akut brist på syre i hjärnan kan leda till ett direkt hot mot liv, så angeläget att utföra återupplivning.

diagnostik

För att göra en korrekt diagnos av patienten ordinera en omfattande studie, som den kliniska bilden av myasthenia gravis kan likna andra sjukdomar. De huvudsakliga diagnostiska metoderna är:

1. Utplacerade biokemiska blodprover för antikroppsdetektering;
2. Elektromyografi - Forskning, då kan du utvärdera potentialen av muskelfibrer, när de är glada;
3. Genetisk screening, vilken utförs för detektering av kongenital myasteni form;
4. Electroneurogram - forskning, gör det möjligt att utvärdera transmissionshastigheten av nervimpulser till muskelfibrerna;
5. MRI - med hjälp av denna studie kan ses även de minsta tecken på hyperplasi av tymus;
6. Muskeltrötthet testet - patienten uppmanas att snabbt öppna och stänga munnen flera gånger, viftade med armarna och benen, öppna och stänga handen, huka. Huvud myasthenia syndrom är förekomsten av ökande muskelsvaghet genom att upprepa dessa rörelser.
7. Prozerinovaya prov - Neostigmine administreras till patienten subkutant, följt genom att vänta tills en halv timme, och därefter resultatet utvärderas. Myasthenia patienten känner betydande förbättring i sitt tillstånd, och efter ett par timmar av kliniska symptom återupptog oförminskad styrka.

Hur man ska behandla myasthenia gravis?

Vid svår myasteni visar avlägsnande av tymus under kirurgi. De mest effektiva läkemedlen framgångsrikt används för att avlägsna sjukdomssymptom inkluderar neostigmin metylsulfat och Kalinin. Tillsammans med dem med hjälp av läkemedel som förbättrar immunförsvaret, och ett antal andra läkemedel som förbättrar patienternas hälsa. Det är viktigt att komma ihåg att ju tidigare behandlingen påbörjas, desto effektivare blir det.

I det första stadiet av sjukdomen som symptomatisk terapi används antikolinesteras läkemedel, cytostatiska medel, glukokortikoider och immunglobuliner. Om orsaken till myasthenia gravis är en tumör, är operationen utförs till sitt förfogande. I de fall där myasteni symtom snabbt framsteg visas extrakorpo hemocorrection gör det möjligt att rena blodet av antikroppar. Redan efter den första behandlingen patienten noterade förbättring av tillståndet för stabilare effekt behandlingen utförs under flera dagar.

Till nya, effektiva metoder för behandling hänför sig krioforez - blod rening från skadliga ämnen under inverkan av låga temperaturer. Förfarandet sker kursen (5-7 dagar). Fördelar krioforeza före plasmaferes är uppenbara: i plasma som återförs till patienten efter behandling, behåller alla näringsämnen intakta, vilket hjälper till att undvika allergiska reaktioner och viral infektion.

Också hemocorrection till nya metoder som används vid behandling av myasthenia gravis, avser plasmakaskadfiltrering vid vilken renat blod som passerar genom nanofilter återförs till patienten. Redan efter de första minuterna av proceduren, patienten noterade förbättrad hälsa, kräver full kur av myasthenia fem till sju dagar.

Med moderna metoder för behandling av myasthenia gravis gäller även extrakorpo immunopharmacotherapy. Som en del av förfarandet, är patienten isolerad från blodlymfocyter, som behandlas med läkemedel och skickas tillbaka till patientens blodström. Detta förfarande vid behandling av myasthenia gravis anses vara så effektiv som möjligt. Det gör att du kan minska aktiviteten hos immunsystemet, vilket minskar produktionen av lymfocyter och antikroppar. Denna teknik ger stabil remission under ett år.

Förebyggande av myasthenia gravis och dess komplikationer

kan inte hindra sjukdomen, men vi kan göra allt för att göra denna diagnos och leva fullt ut.

1. Först kontroll av läkare. Sådana patienter är neurologer. Förutom föreskrivna behandlingsregimen och systematiskt besökande neurolog är nödvändigt för att kontrollera den totala tillstånd (blodsocker, blodtryck och så vidare. s.), för att förhindra utvecklingen av andra sjukdomar under behandlingen myasteni.
2. För det andra bör du undvika överdriven stress - fysiska och känslomässiga. Stress, tungt fysiskt arbete, för aktiva sporter förvärra tillståndet av patienterna. Måttlig fizzaryadka vandrar användbart.
3. För det tredje är det nödvändigt att eliminera exponering för solen.
4. För det fjärde är det nödvändigt att känna till kontraindikationer för patienter med myasthenia och strikt följa dem.
5. Femte, strikt receptbelagda regimen, inte missa att ta medicin och inte ta medicinen mer än den angivna läkare.

Läkaren är skyldig att ge en lista över mediciner är kont en sådan patient. Det inkluderar magnesiumpreparat, muskelavslappnande medel, lugnande medel, vissa antibiotika, diuretika utom veroshpirona som omvänt, är visad.

Inte engagera immunmodulerande läkemedel och något lugnande, även de som verkar vara säkra (t.ex. valeriana tinktur eller pion).

utsikterna

Tidigare har myasthenia gravis svår sjukdom med hög dödlighet - 30-40%. Emellertid, med moderna metoder för diagnos och behandling dödligheten var den lägsta - mindre än 1%, cirka 80% på det korrekta behandlingen uppnått en fullständig återhämtning eller eftergift. Sjukdomen är kronisk, men kräver noggrann observation och behandling.