Den första omnämnandet av en sådan leverskada dök upp i den vetenskapliga litteraturen i mitten av XX-talet. Sedan använde jag termen "lupoid hepatit." År 1993 International Group för att studera sjukdomen patologi föreslog nuvarande namn.
Vad är det?
Autoimmun hepatit - en inflammatorisk sjukdom i leverparenkym oklar etiologi (orsak), tillsammans med utseende i en kropp av ett stort antal immunceller (gammaglobuliner, autoantikroppar, makrofager, lymfocyter, etc.).
orsaker till
Man tror att kvinnor är mer benägna att drabbas av autoimmun hepatit; med maximal förekomst mellan åldrarna 15 och 25 år eller klimakteriet.
Patogenesen av autoimmun hepatit är produktion av autoantikroppar som riktar leverceller - hepatocyter. Orsakerna till ålder; teorier för att förklara förekomsten av sjukdomen, baserat på antagandet att effekten av genetiska anlag och utlösande faktorer:
- infektion med hepatitvirus, herpes;
- förändring (skador) av levervävnaden bakterietoxiner;
- emot läkemedel som inducerar ett immunsvar eller förändring.
Starta sjukdom kan orsakas som en enda faktor, och deras kombination, men kombinationen av utlösare för tyngre främjar en snabb progression processen.
former av sjukdomen
Allokera autoimmun hepatit typ 3:
- Den förekommer i cirka 80% av fallen, oftare hos kvinnor. Känne klassisk klinisk (lupoid hepatit), ana- närvaro och åtföljande immun SMA-antikroppar patologi i andra organ (autoimmun tyreoidit, ulcerös kolit, diabetes och andra.) över trög utan våldsamma kliniska manifestationer.
- Kliniska manifestationer liknar dem av hepatit typ I, den huvudsakliga utmärkande drag - detektering SLA / LP-antikroppar mot det lösliga antigenet levern.
- Har en elakartad Naturligtvis är prognosen dålig (vid tidpunkten för diagnos av levercirros avslöjade redan 40-70% av patienterna), förekommer också oftare hos kvinnor. Kännetecknas av närvaron i antikroppar blod LKM-1 till cytokrom P450, LC-1-antikroppar. Extrahepatiska immun manifestationer är mer uttalad än med jag skriver.
För närvarande förekomsten av autoimmun hepatit typ III ifrågasätts; Det tjänar inte behandla det som en separat form och som ett specialfall av typ I sjukdom.
Indelningen i olika typer av autoimmun hepatit är ingen klinisk betydelse, representerar mer graden av vetenskapligt intresse, eftersom det inte innebär en förändring när det gäller diagnostiska åtgärder och taktik behandling.
Symptom på autoimmun hepatit
Manifestationerna är icke-specifik: det finns inga tecken som unikt klassificera det som en riktig symptom på autoimmun hepatit. Utgångs sjukdom vanligtvis gradvis, med sådana vanliga symtom (plötslig öppning sker i 25-30% av fallen):
- huvudvärk;
- en lätt ökning i kroppstemperatur;
- gulfärgning av huden;
- flatulens;
- trötthet;
- allmän svaghet;
- bristande aptit;
- yrsel;
- tyngd i magen;
- smärta i övre högra kvadranten och vänster;
- förstorad lever och mjälte.
Med utvecklingen av sjukdomen i de senare stadierna iakttas:
- blek hud;
- sänka blodtrycket;
- smärta i hjärtat;
- rodnad i handflatorna;
- utseende telangiectasias (spider vener) på huden;
- acceleration av hjärtfrekvensen;
- hepatisk encefalopati (demens);
- leverkoma.
Den kliniska bilden kompletteras av symptom relaterade sjukdomar; Oftast är migrera smärta i muskler, leder, plötslig feber, hudutslag makulopapuloznaya. Kvinnor kan ha ett klagomål om en kränkning av menstruationscykeln.
diagnostik
Diagnostiska kriterier för autoimmun hepatit är serologiska, biokemiska och histologiska markörer. Enligt de internationella kriterierna för autoimmun hepatit kan prata om:
- nivå av γ-globuliner och IgG överstiger normala värden från 1,5 eller flera gånger;
- betydligt ökad nivå av AST, ALT;
- ingen historia av blodtransfusion, med hepatotoxiska droger, alkoholmissbruk;
- inte detekterbar i blodmarkörer av aktiva virusinfektioner (hepatit A, B, C, etc.);
- Antikroppstitrar (SMA, ANA och LKM-1) för vuxna över 1:80; för barn som är större än 1: 20.
Leverbiopsi med morfologisk undersökning av vävnadsprov avslöjar en bild av kronisk hepatit med tecken på markerad aktivitet. Histologiska tecken på autoimmun hepatit är broar eller stegad parenkymal nekros, lymfoid infiltrering av plasmaceller med ett överflöd.
Behandling av autoimmun hepatit
Terapin är baserad på användningen av kortikosteroider - droger, immunsuppressiva (trycka immunitet). Detta gör det möjligt att minska aktiviteten hos autoimmuna reaktioner som förstör levercellerna.
Närvarande finns det två regimer autoimmun hepatit: kombinerade (+ prednison azatioprin) monoterapi (hög dos prednison). Deras effektivitet är ungefär densamma, kan de två systemen uppnå remission och förbättra överlevnaden. Emellertid är kombinationsterapi som kännetecknas av en låg frekvens av biverkningar vilket är 10%, medan behandling med enbart prednisolon, kommer denna siffra att 45%. Därför är god tolerabilitet av azatioprin första utföringsformen att föredra. Speciellt en kombinationsterapi är indicerad för kvinnor och äldre patienter som lider av diabetes, osteoporos, fetma, ökad nervös retbarhet.
Monoterapi ges till gravida kvinnor, patienter med olika tumörer, som lider allvarlig cytopeni (brist på vissa typer av blodceller). När kuren inte överstiga 18 månader, var betydande biverkningar observerades. Under behandling dos prednisolon gradvis minskar. Behandlingstiden av autoimmun hepatit är från 6 månader till 2 år, i vissa fall, är terapi livslångt.
kirurgisk behandling
Sjukdomen kan botas genom enbart kirurgi, vilket är att transplantation (transplantat) levern. Operation är ganska allvarligt och dåligt tolereras av patienter. Det finns också ett stort antal farliga komplikationer och besvär som orsakas av organtransplantation:
- levern kan inte slå sig ner och avvisas av kroppen, även om konstant mottagning av läkemedel som hämmar immunsystemet;
- kronisk administrering av immunosuppressiva tolereras dåligt av kroppen, som du kan få sjuka av någon infektion, även de mest under denna period SARS vanligt, vilket kan resultera i förhållanden med deprimerad immunitet att utveckla meningit (inflammation i meninges), lunginflammation, eller sepsis;
- transplanterade levern kan inte utföra sin funktion, och sedan utveckla akut leversvikt, och döden inträffar.
Ett annat problem är att hitta en lämplig donator kan det ta ännu ett par år och det är inte värt den lilla pengar (ca $ 100 000).
Handikapp i patienter med autoimmun hepatit
Om utvecklingen av sjukdomen ledde till levercirros, har patienten rätt att överklaga till Bureau of ITU (den organisation som utför medicinsk och social kompetens) för att bekräfta förekomsten av förändringar i kroppen och få hjälp från tillstånd.
Om patienten på grund av ett medicinskt tillstånd tvingas ändra sin arbetsplats, men det kan ta en annan position med lägre lön, han ska en tredje grupp av funktionshinder.
- När sjukdomen tar en bruten-återkommande kurs patienten observeras: human lever måttlig och svår, vilket begränsar möjligheten att självbetjäning, arbetsprestation är möjlig endast i särskilda arbetsförhållanden, med hjälp av tekniska hjälpmedel, medan en person förlitar andra grupp funktionshinder.
- du kan få den första gruppen om sjukdomen fortskrider snabbt och patienten är svår leversvikt. Effektivitet och patientens förmåga att själv sänkas så att patientens journaler, läkare skriver om fullständig oförmåga att arbeta.
Arbeta, leva och behandla denna sjukdom är möjligt, men det är fortfarande anses vara mycket farligt, eftersom dess orsaker ännu inte är helt klarlagda.
förebyggande åtgärder
Autoimmun hepatit kan bara vara sekundär prevention, vilket är att genomföra aktiviteter såsom:
- regelbundna besök på en gastroenterolog eller hepatolog;
- konstant övervakning av nivån av aktivitet av leverenzymer, immunglobuliner och antikroppar;
- anslutning till en speciell diet och skonsam behandling;
- begränsning av emotionell och fysisk stress, intag av olika läkemedel.
Snabb diagnos, rätt betecknas medicinering, naturläkemedel huskurer, förebyggande åtgärder och efterlevnad läkarens anvisningar kommer att ge en möjlighet till patienten med diagnosen "autoimmun hepatit" effektivt hantera denna farliga för liv och hälsa sjukdom.
utsikterna
Om den inte behandlas, fortskrider sjukdomen stadigt; Spontan remission uppträder ej. Slutresultatet är autoimmun hepatit cirros och leversvikt; 5-års överlevnad är 50%.
Med tid och rensa terapi kan åstadkommas remission hos majoriteten av patienterna; varvid överlevnaden inom 20 år är mer än 80%. Levertransplantation ger resultat som är jämförbara med läkemedel uppnått remission: 5 års prognos är gynnsam i 90% av patienterna.
