Blodsjukdom. Symtom hos vuxna, orsaker

Blod är en levande vävnad som består av vätska och fasta ämnen. Den flytande delen, kallad plasma, består av vatten, salt och protein. Mer än hälften av blodvolymen består av det, resten upptar fasta partiklar - erytrocyter, leukocyter och trombocyter. Vissa sjukdomar påverkar i en eller flera av dess beståndsdelar, varigenom blodet inte kan fungera korrekt.

Hos både barn och vuxna kan dessa störningar orsakas av olika faktorer, inklusive genetisk predisposition, biverkningar av vissa mediciner och brist på vissa mineraler i diet. Kännbara symtom kan variera beroende på den drabbade blodkomponenten eller inre organ, liksom svårighetsgraden av den patologiska processen.

Samtidigt känner många människor som lider av hematologiska sjukdomar ofta svaghet och sjukdom i ett lugnt, stressfritt tillstånd och går dramatiskt ner i vikt utan dieter. Behandlingen ordineras annorlunda beroende på diagnos och svårighetsgrad av sjukdomsförloppet.

Klassificering

Blodsjukdomar utvecklas i alla fall när problem uppstår med en eller flera av dess komponenter. Många sjukdomar får sitt namn från namnen på cellerna och partiklarna som de infekterar (röda blodkroppar, vita blodkroppar, trombocyter eller plasma).

Blodsjukdomar kallas vissa termer, där produktionen av en viss komponent minskar eller dess arbete störs:

• anemi - när ett smärtsamt tillstånd associeras med röda blodkroppar;
• leukopeni - om det påverkar leukocyter;
• trombocytopeni - när trombocyter är inblandade.

De kategorier av sjukdomar som leder till en ökning av vissa komponenter i blodet fick följande definitioner:

• erytrocytos;
• leukocytos;
• trombocytemi eller trombocytos.

Relaterat till leukocyternas arbete

Vita blodkroppar i kroppen är ansvariga för att bekämpa infektiösa attacker.

Dessa celler bildas i benmärgen och fördelas under tillväxten i olika typer, så att var och en av dem ger sin egen immunfunktion:

• neutrofiler, bakterier och virus;
• lymfocyter som dödar virus och reglerar immunsystemet;
• monocyter eller makrofager som smälter döda eller inaktiverade bakterier, virus och svampar;
• basofiler och eosinofiler, som hjälper kroppen att undvika allergiska reaktioner och förstöra parasiter.

Vissa sjukdomar påverkar alla typer av leukocyter i blodet, medan andra bara påverkar 1-2 specifika, och oftast påverkas neutrofiler och lymfocyter.

Blodsjukdom, symptom hos vuxna som inkluderar frekventa infektionssjukdomar, långsam sårläkning, början av fallande blåmärken och oförklarlig svaghet med plötslig orimlig viktminskning, vanligtvis förknippad med fel leukocyter.

De flesta av dessa patologiska processer är cancer eller proliferativa störningar, oftast orsakade av infektioner. I detta fall sker en snabb ökning av antalet leukocyter som cirkulerar i blodomloppet.

Men leukopeni uppstår på grund av en minskning av deras volym, och dess orsaker kan vara:

• infektiös skada på kroppen;
• exponering för toxiner;
• vissa mediciner, särskilt kortikosteroider eller kemoterapimedicin;
• genetiska mutationer.

Det finns tre huvudtyper av blodcancer som påverkar leukocyter:

• Lymfom - Detta är en onkologisk sjukdom som uppstår med den snabba multiplikationen av lymfocyter och förändringar i deras struktur. Det finns två huvudtyper: Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom. För närvarande är båda formerna av sjukdomen behandlingsbara, särskilt med tidig diagnos. Enligt statistik kan 70-85% av människorna leva minst 5 år efter en sådan diagnos har ställts.
• Leukemier - tillstånd i samband med ackumulering av onormala (modifierade) leukocyter i benmärgen, vilket stör dess förmåga att producera röda blodkroppar och trombocyter. Leukemier kan vara akuta eller kroniska och kan därför utvecklas snabbt eller gradvis. Det finns olika behandlingar för detta tillstånd, men dess effektivitet beror på ett antal faktorer (utvecklingshastigheten för den patologiska processen, ålder, samtidiga sjukdomar och etc.). Enligt statistiken går 63-65% av patienterna i permanent långvarig remission.
• Myelom - onkologiska processer associerade med ackumulering av plasmaceller i benmärgen, vilket stör utvecklingen och funktionen av andra blodpartiklar. Den vanligaste typen av denna sjukdom är multipelt myelom, där onormala plasmaceller ackumuleras eller bildar tumörer på många ställen i benet, eller benmärg. Detta är den sällsynta cancerformen (mindre än 2% av alla diagnostiserade fall), men det är den svåraste att behandla (endast cirka 50% av fallen går i långvarig remission).

Läkare diagnostiserar vanligtvis leukemier, lymfom och myelom med:

• medicinsk undersökning och studie av hela sjukdomshistorien;
• blod- och urintester;
• benmärgsaspiration och biopsi;
• lumbalpunktion, där cerebrospinalvätska samlas in för undersökning;
• bildtest som röntgen, datortomografi eller PET, MR och / eller ultraljud.

Blodcellscancer som ännu inte är symtomatisk kanske inte kräver behandling och behöver bara övervakas.

Som regel behandlas patienter med en aggressiv eller aktiv onkologisk process aktivt med följande metoder:

• kemoterapi;
• strålbehandling;
• olika operationer;
• riktad läkemedelsbehandling (att ta mediciner som hjälper till att öka kemoterapimedicinernas effektivitet eller förstöra de strukturella elementen i cancerceller);
• transplantation av stamceller och benmärgsceller som kan starta processen för att återställa normal produktion av leukocyter i kroppen.

Relaterat till arbetet med erytrocyter

En blodsjukdom vars symptom hos vuxna är oförklarlig svaghet och trötthet, blek hud, andfåddhet, yrsel eller även svimning, hjärtklappning, muskelsvaghet och svårigheter att koncentrera sig och komma ihåg information orsakas oftast av skada erytrocyter.

En av de vanligaste sådana sjukdomarna är anemi, där kroppen inte producerar tillräckligt med röda blodkroppar eller om de inte fungerar korrekt.

Det finns olika typer av denna sjukdom:

• järnbristanemi - utvecklas när kroppen saknar järn eller inte absorberas ordentligt;
• anemi under graviditeten - symptom på sjukdomen uppträder i fall då kroppen behöver öka antalet röda blodkroppar, men det förblir på samma nivå;
• vitaminbrist - orsakas vanligtvis av lågt intag av vitamin B12 och folsyra i kosten;
• icke-ärftlig hemolytisk - när röda blodkroppar skadas och förstörs i blodomloppet med onormal intensitet till följd av skada, sjukdom eller vissa mediciner;
• ärftlig hemolytisk - tillstånd där röda blodkroppar delas eller förstörs snabbare än kroppen kan ersätta dem med nya celler;
• aplastisk - utvecklas när benmärgen slutar producera tillräckligt med blodkroppar.

Om orsaken till anemi inte är uppenbar (t.ex. skada eller infektion) vidtar läkare följande steg för att identifiera den:

• fysisk undersökning av patienten;
• studie av individ- och familjehistoria;
• olika blodprov (både generella och för att räkna retikulocyter och bestämma sammansättningen av perifert blod);
• benmärgsaspiration och biopsi.

Behandlingen beror på orsaken till sjukdomen, men innehåller vanligtvis:

• blodtransfusion;
• kostmöten;
• operationer;
• tar mediciner som stimulerar produktionen av nya benmärgsceller och röda blodkroppar.

En ökning av antalet röda blodkroppar sker oftast i form av polycytemi vera, ett tillstånd där kroppen producerar för många celler av okänd anledning. Ett sådant överskott av röda blodkroppar utgör vanligtvis inget problem, men hos vissa människor är det fortfarande kapabelt orsaka bildning av blodproppar, därför bör det ständigt observeras i efter att ha identifierat en sådan egenskap läkare.

Trombocytrelaterade

Hos vuxna manifesteras symtomen på blodsjukdomar som är förknippade med blodproppar och störningar i blodplättar enligt följande:

• svårigheter med sårläkning och stopp av blödning vid skador;
• alla sår och snitt läker långsamt eller fortsätter att blöda intermittent utan någon påverkan;
• ihållande blåmärken på huden, utan tidigare blåmärken och fall;
• återkommande oförklarlig blödning från näsan, tandköttet, mag -tarmkanalen eller urogenitalsystemet.

Blodsjukdomar associerade med ett lågt antal trombocyter i blodet kan förekomma av olika anledningar. I de flesta fall leder de inte till onormal blödning eller andra farliga tillstånd.

De vanligaste är:

• Idiopatisk trombocytopen purpura - ett tillstånd där det finns ett konstant lågt antal trombocyter i blodet av okänd anledning. Vanligtvis finns det inga uppenbara symptom, men ibland uppstår blåmärken och / eller små röda fläckar på huden (petechiae) spontant på patientens hud. I sällsynta fall uppstår onormal blödning som är svår att stoppa.
• Heparininducerad trombocytopeni - en minskning av trombocytkoncentrationen orsakad av en reaktion på heparin (en blodförtunnare som förskrivs till många sjukhuspersoner för att förhindra blodproppar).

För att diagnostisera och bedöma trombocytstatus gör de flesta läkare en fysisk undersökning och blodprov och tar en individuell och familjehistoria av sjukdomen. Behandling av trombocytopeni uttrycks vanligtvis vid ersättningsterapi med läkemedel som innehåller de saknade elementen för normal blodpropp.

Även om de flesta störningar i blodplättarnas arbete är förknippade med en minskning av deras antal eller en minskning av aktiviteten i blodomloppet, är vissa smärtsamma tillstånd associerade med ett överskott av dem. Först och främst är detta ett tillstånd av hyperkoagulering - blodets tendens att koagulera för lätt. I de flesta människor uppstår detta tillstånd i en mild form, har inga manifestationer och diagnostiseras ofta helt av misstag. Vissa människor har dock återkommande episoder av ökad blodpropp under hela sitt liv, vilket kräver dagliga blodförtunnande mediciner.

Farliga tillstånd som är förknippade med en ökning av trombocytkoncentrationen är följande:

• Trombotisk trombocytopen purpura Är en sällsynt blodsjukdom som gör att små blodproppar bildas i blodkärlen i hela kroppen. Under denna process konsumeras ett stort antal blodplättar, och mycket få av dem finns kvar i blodomloppet.
• Essentiell trombocytos (primär trombocytemi) - ett tillstånd där kroppen producerar för många trombocyter av okänd anledning, men de fungerar inte korrekt. Detta leder till överdriven blodpropp eller långvarig blödning, eller båda.
• Djup ventrombos En blodpropp som bildas i en djup ven, vanligtvis i benet. Det kan röra sig och röra sig genom hjärtat och in i lungorna, vilket orsakar lungemboli.
• Disseminerad intravaskulär koagulation (spridd intravaskulär koagulation) - en sjukdom där små blodproppar och blödande fläckar förekommer över hela kroppen samtidigt. Det utvecklas som ett resultat av allvarliga infektioner, kirurgi eller graviditetskomplikationer.

Förknippas med felaktiga plasmaceller

Blodsjukdomar som är förknippade med abnormiteter i plasmas arbete är sällsynta. Orsaken till deras förekomst är överdriven multiplikation av en typ av plasmaceller. Detta stör balansen i hela kroppen och kan orsaka olika farliga tillstånd.

I ett friskt tillstånd finns plasmaceller främst i benmärgen och lymfkörtlar i tusentals olika typer. Var och en av dem producerar sina egna antikroppar - immunglobuliner eller unika proteiner som hjälper kroppen att bekämpa infektioner. Som ett resultat syntetiseras ett stort antal olika antikroppar för att bekämpa många infektiösa och virala attacker.

Vid plasmasjukdomar multipliceras en celltyp okontrollerat. Som ett resultat producerar deras ackumulering en mycket stor volym av en enda antikropp (monoklonal) känd som M-proteinet. Med tiden börjar onormalt delande celler och immunglobuliner som produceras av dem vara närvarande i plasma i absolut majoritet, och nivåerna av andra partiklar minskar betydligt. Som ett resultat minskas antalet andra typer av antikroppar som hjälper till att bekämpa infektioner.

Således har personer med blodsjukdomar som är förknippade med onormal plasmakomposition ofta högre risk för infektioner. Det ständigt ökande antalet celler av samma typ tränger också in i olika vävnader och organ och skadar dem, och deras antikroppar kan skada vitala organ, särskilt njurarna och ben.

Blodsjukdomar som orsakas av störningar i produktionen av plasmaceller är följande:

• Monoklonal gammopati av okänt ursprung - associerad med en ökning av antalet celler i plasma som produceras från B-lymfocyter. Denna sjukdom orsakar vanligtvis inga symtom, så det upptäcks nästan alltid av misstag när laboratorietester görs för andra ändamål (t.ex. mätning av blodprotein). Monoklonala antikroppar kan dock påverka nerver och orsaka domningar, stickningar och svaghet i extremiteterna. Människor med detta tillstånd är också mer benägna att drabbas av benförlust och en tendens att bryta. Monoklonal gammopati kräver vanligtvis inte behandling, dock om den åtföljs av signifikant förlust av bentäthet (osteopeni eller osteoporos), kan läkare rekommendera behandling bisfosfonater.
• Multipelt myelom Är en cancer i plasmaceller där någon typ av cell multipliceras okontrollerbart i benmärgen, och ibland i andra delar av kroppen. Med utvecklingen av denna sjukdom har människor ofta bensmärta och frakturer, liksom njurproblem, ett försvagat immunsystem (immundefekt), svaghet och minnesstörningar. Diagnosen ställs genom att mäta mängden olika typer av antikroppar i blodet och urinen och bekräftas av en benmärgsbiopsi. Behandlingen innefattar ofta en kombination av konventionella kemoterapiläkemedel, kortikosteroider, immunmodulatorer och hämmare av detekterade antikroppar.
• Makroglobulinemi - utvecklas med en signifikant ökning av halten av kryoglobuliner i blodet (antikroppar producerade av de dominerande plasmacellerna av en viss typ). När de kyls under normal kroppstemperatur bildar dessa proteiner stora klumpar av partiklar (sediment). Trots att de löses upp vid uppvärmning, när de fryses, kan de orsaka inflammation i blodkärlen (vaskulit), vilket manifesteras av blåmärken,

ledvärk och svaghet. Vaskulit påverkar ofta levern och njurarna, och hos vissa människor kan tillståndet utvecklas till dödlig lever- och njursvikt. Behandling av makroglobulinemi utförs med en kombination av kortikosteroider och läkemedel som syftar till att normalisera immunsystemet och plasmametabolismen. I allvarliga fall används kemoterapi.

Genetiskt och förvärvat

Många blodsjukdomar ärvs. I sådana fall överförs förändrade gener som innehåller en predisposition för sjukdomen till barn från sina föräldrar. Flera specifika genetiska mutationer, kännetecknade av olika blodpatologier, är allmänt kända (främst säcellanemi och vissa former av hemofili och trombofili).

Dessutom kan vissa genetiska faktorer också öka risken för blodsjukdomar. Detta gäller särskilt för olika former av cancer. En person kan ärva en defekt gen från sina föräldrar, men ibland sker "sammanbrottet" spontant, vilket gör honom mer mottaglig för utvecklingen av vissa patologier.

En blodsjukdom vars symptom (hos vuxna och särskilt äldre) inte tidigare har noterats hos någon av de anhöriga är mer sannolikt att förvärvas.

Orsakerna till dess utseende kan vara olika, men de vanligaste är:

• sjukdomar i organ och vävnader som stöder blodcirkulationen;
• konstant intag av vissa mediciner;
• näringsbrister.

Faktorerna som ökar risken för att utveckla blodsjukdomar är individuella i varje fall. Manifestationen av genetiska patologier och vissa former av cancer är sannolikt med en motsvarande familjehistoria.

Andra möjliga riskfaktorer för blodsjukdomar inkluderar:

• åldrande;
• autoimmuna sjukdomar;
• exponering för vissa läkemedel och kemikalier;
• lever-, njure- eller sköldkörtelsjukdom;
• dålig kost;
• graviditet;
• fetma;
• hjärtsjukdom;
• högt blodtryck och kolesterol;
• rökning;
• skador och operationer i samband med begränsad rörlighet.

Sällsynt

När normal tillväxt och utveckling av blodceller inte fungerar som det ska, börjar vissa blodpartiklar reproducera sig i stora mängder eller i onormala former. Som ett resultat kan cancer och andra allvarliga sjukdomar utvecklas.

Det finns 2 typer av sällsynta blodsjukdomar, som är indelade i underkategorier:

• Myeloproliferativa störningar - uppstår när benmärgen börjar göra för många röda blodkroppar, trombocyter eller vissa vita blodkroppar. Dessa patologiska processer kallas myeloproliferativa neoplasmer. Med tiden byggs stora mängder överskott av celler upp i blodet och benmärgen, vilket kan orsaka blödning, anemi eller att du mår dåligt.
• Lymfoproliferativa störningar - utvecklas när kroppen producerar för många vita blodkroppar (lymfocyter) eller när celler beter sig onormalt. De finns i lymfvävnaden i lymfkörtlar, mjälte och tymus. Dessa störningar kallas lymfoproliferativa neoplasmer (LPN) och förekommer vanligtvis hos personer med försvagat immunsystem.

Myeloproliferativa störningar	Lymfoproliferativa störningar
sjukdom	hur utvecklas det	sjukdom	hur utvecklas det
myelofibros	på grund av för många omogna leukocyter och erytrocyter deformeras de senare	hårig cell leukemi	benmärgen producerar deformerade vita blodkroppar, vilket kan leda till akut leukemi
trombocytemi	överskott av trombocyter	T -cell leukemi
eosinofili	en typ av vita blodkroppar som produceras i ökade mängder när kroppen utsätts för ett allergen eller en parasit
mastocytos	överskott av röda blodkroppar
histiocytos	överskott av histiocyter (t.ex. vita blodkroppar)
paroxysmal nattlig hemoglobinuri	benmärgen producerar skadade röda blodkroppar, som avvisas av immunsystemet

En blodsjukdom vars symptom (hos vuxna) är anemi, andfåddhet, blekhet, svaghet och trötthet och regelbunden feber, blåmärken och sinusinflammation kan vara en av ovanstående ovanliga patologier. Därför, om det uppstår svårigheter att ställa en diagnos, rekommenderas det att genomgå en noggrann diagnos. hos en specialist (hematolog), där inte bara blodprov kommer att förskrivas, utan också en benmärgsbiopsi.

Sällsynta blodsjukdomar är svåra att bota, och befintliga behandlingar är försök att återställa antalet blodkroppar till normala nivåer. Vissa typer av dessa störningar orsakar emellertid inga symtom och kan inte kräva någon behandling, begränsad till observation.

I andra fall och beroende på patientens tillstånd kan följande krävas:

• kemoterapi;
• strålbehandling;
• drift;
• riktad läkemedelsbehandling;
• stamcellstransplantation;
• blodtransfusion;
• kostförändringar;
• tar mediciner som stimulerar produktionen av benmärgsceller och nya röda blodkroppar.

Blodkoagulationsstörningar som inte är relaterade till trombocytfunktionen

Koagulationsstörningar är en grupp tillstånd som uppstår när blod inte koagulerar ordentligt. Under normala förhållanden klumpar sig blodplättar ihop och bildar en plugg på platsen för det skadade blodkärlet. Proteiner i blodet, kallade koagulationsfaktorer, interagerar sedan för att bilda en fibrinkoagel (i huvudsak elastisk plugg) som håller de härdade cellerna på plats och tillåter läkning, vilket förhindrar skador från att öppna om igen.

Trots att för stark blodpropp kan framkalla hjärtinfarkt och stroke, oförmågan att bilda blodproppar är också mycket farlig, eftersom det kan leda till överdriven blödning. Sådana störningar uppstår ofta på grund av ett otillräckligt antal trombocyter eller dålig trombocytfunktion, men detta är långt ifrån den enda anledningen. Detta kan också orsakas av brist eller onormal struktur hos vissa proteiner som är ansvariga för koagulation eller onormal struktur av blodkärl.

Problem med produktionen eller funktionen av trombocyter förvärvas nästan alltid och ärftas inte genetiskt. Samtidigt representerar andra angivna problem vanligtvis mutationer i organismen och överförs från föräldrar.

Hemofili är den mest kända ärftliga blödningsstörningen, även om den är relativt sällsynt och drabbar främst män. Många fler människor lider av von Willebrands sjukdom, som förekommer hos både män och kvinnor. Dessa patologier uppstår när vissa blodkoagulationsfaktorer saknas i blodet och är nästan alltid ärvda (även om det i i sällsynta fall kan de utvecklas i en mer mogen ålder, om kroppen producerar antikroppar som bekämpar hemostatisk partiklar).

Symtom på blodstörningar orsakade av koagulationsstörningar är vanligtvis följande:

• blåmärken på huden, förekommer utan blåmärken och fall;
• blödande tandkött;
• Kraftig blödning, även från mindre skärsår, repor eller tandbehandlingar
• orimlig kraftig blödning från näsan;
• riklig menstruation;
• blödning i lederns område.

Hemofili

Hemofili är en sällsynt ärftlig blödningsstörning som kan sträcka sig från mild till mycket svår. Det beror på mängden hemostatiska faktorer i kroppen.

Hemofili klassificeras i typerna A eller B, beroende på vilken typ av koagulationsfaktor som saknas. Denna sjukdom uppstår som ett resultat av en genetisk defekt fixerad på X -kromosomen. Kvinnor som har en defekt gen på en X -kromosom (av två) kallas bärare och kan överföra sjukdomen till sina söner.

På grund av oavsiktlig aktivering av kromosomer kan vissa bärare också uppleva milda symptom på sjukdomen. I själva verket kan kvinnor också få hemofili, men detta är sällsynt (för detta måste båda X -kromosomerna vara defekta).

Eftersom män har en X -kromosom, och om den har en defekt gen, kan utvecklingen av sjukdomen inte undvikas. Eftersom blod inte koagulerar ordentligt på grund av brist på essentiellt protein, medför varje skada på patienten risken för överdriven blödning. Dessutom kan personer med hemofili drabbas av inre blödningar, som med tiden kan skada leder, organ och vävnader.

Tidigare behandlades personer med hemofili med blodtransfusioner av faktor VIII, men i början av 1980 -talet befanns dessa produkter överföra en mängd olika virus, inklusive hepatit och HIV. Tack vare förbättrade screeningmetoder och vetenskapliga framsteg har forskare kunnat skapa syntetiska blodfaktorer i laboratoriet genom att klona specifika gener. Därför är dagens ersättningsterapimetoder renare och mycket säkrare än någonsin tidigare.

Von Willebrands sjukdom

Von Willebrands sjukdom är en ärftlig sjukdom som uppstår i avsaknad av samma namn i blodet. en fungerande faktor (som hjälper blodet att koagulera och aktiverar ett annat protein som är nödvändigt för detta - faktor VIII).

Detta tillstånd är vanligtvis mildare än hemofili, men kan påverka människor av båda könen. Kvinnor under menstruationen är särskilt mottagliga för dess akuta manifestationer.

Sjukdomen klassificeras i tre olika stadier (1 till 3), beroende på nivåerna av von Willebrand -faktor och aktiviteten av faktor VIII i blodet. Det första steget är det enklaste och vanligaste, det tredje är mycket allvarligt och mindre vanligt.

Vid diagnos tidigt kan personer med von Willebrands sjukdom leva ett normalt, aktivt liv. Mild sjukdom kräver kanske ingen behandling, men bör undvikas läkemedel som kan förvärra blödningen (t.ex. aspirin och ibuprofen) utan att först rådfråga en läkare.

Mer allvarliga former kan behandlas med läkemedel som ökar nivån av von Willebrand -faktor i kroppen eller med transfusioner av blodfaktorkoncentrat. men

Ofta krävs rätt försiktighetsåtgärder före operation, tandbehandling eller förlossning. För att minska symtomen på denna blodsjukdom under medicinska ingrepp ordineras vuxna desmopressin (syntetiskt ett hormon som främjar frisättningen av von Willebrand -faktorer och VIII) och antifibrinolytiska läkemedel som hjälper till att förhindra nedbrytning blodproppar.

Video om blodsjukdomar

Blodsjukdomar: