Metopisk sutur på pannan hos ett barn, kraniostenos hos barn. Betygsätt, behandling

Kraniostenos är ett patologiskt tillstånd.på grund av för tidig överväxt av den metopiska suturen som förbinder halvorna av skallen. Som ett resultat bildas en deformationsbula på barnets panna och förvränger ansiktsdrag som leder till allvarliga kliniska symptom.

Allmän information om sjukdomen

Skallen består av ansikts- och cerebrala segment som är anslutna med anatomiska suturer.

Hjärnzonen, som innehåller hjärnstrukturer, består av 8 ben - 4 parade, som inkluderar parietal och temporal och ett liknande antal enstaka ben:

• frontal;
• occipital;
• kilformig;
• gitter.

Kontaktlinjerna för fasta strukturer kallas kraniala suturer. Under embryonala perioder och postpartumperioder går de igenom tre utvecklingsstadier - membranös, brosk, ben. Härdningsprocessen är klar vid 25 års ålder.

Hos nyfödda förblir sagittalsuturen öppen under det första levnadsåret. Med patologiska förändringar av olika etiologier växer den för snabbt, vilket stör den normala tillväxten av hårda fibrer.

Anomalin åtföljs av en kränkning av utvecklingen av kranialben, cerebrala vävnader, nervfibrer. Kraniostenos kännetecknas av genomgående högt blodtryck och hemodynamiska störningar.

Patologi som påverkar de optiska nerverna leder till en märkbar fördröjning i mental utveckling. Förekomsten av olika former av anatomisk deformitet i världen registreras på nivån 0,03-3,5% av det totala antalet nyfödda.

En metopisk sutur i pannan på ett manligt barn är vanligare än ett kvinnligt barn. Det vanligaste inom pediatrisk praxis är den monosynostotiska formen av anatomiska avvikelser i tidig ålder.

För tidig fusion av sagittal sutur, kallad scaphocephaly, står för cirka 50-65% av kliniskt rapporterade kraniostenoser. Den mest sällsynta och prognostiskt ogynnsamma typen av patologisk störning är syndromisk.

Det åtföljs av ett brett spektrum av allvarliga kliniska symptom. Sådan kraniostenos kännetecknas av en ökad sannolikhet för spädbarnsdöd under de första 10-12 månaderna av livet. Otillräcklig expansion av kranialhålan leder till mekanisk och kompressionsskada på hjärnan.

Orsaker och patogenes av kraniostenos

De etiologiska faktorerna för för tidig överväxt av sagittal suturen har inte fastställts tillförlitligt.

Förmodligen provoceras kraniostenos av:

• hormonella störningar under intrauterin utveckling;
• perinatal skada;
• stress som modern drabbades av under graviditeten;
• klämma embryonets kranialben med det smala inre utrymmet i livmoderhålan;
• genetiska patologier;
• kromosomala mutationer;
• strålningsexponering;
• cancerframkallande effekter;
• mottagning av en kvinna medan hon bär ett barn av förbjudna läkemedel med teratogena egenskaper;
• hypoxisk skada på fostrets nervsystem;
• bakterie-virala eller svampsjukdomar hos modern i graviditetsfasen;
• prematuritet.

Skälen som presenteras är rent hypotetiska och saknar vetenskaplig grund eller bevis. Förmodligen spelar Apers syndrom en roll vid bildandet av metopisk sutur.

Denna genetiska patologi stör processen med kranial ossifikation. Med samma grad av sannolikhet uppstår kraniostenos mot bakgrund av Crusons syndrom, en sällsynt ärftlig sjukdom.

Avvikelsen uttrycks kliniskt genom progressiv deformitet i kranens ansikts- och cerebrala lober. En annan sannolikt genetiskt bestämd orsak till för tidig överväxt av sagittal sutur, kallar forskare Pfeiffer syndrom.

Kränkning av den ärftliga naturen kännetecknar den dominerande autosomala överföringsmekanismen. Sjukdomen stör bildandet av skelettstrukturer, inklusive lemmar och skalle.

Nyligen genomförda studier har relativt exakt bestämt den ledande rollen i utvecklingen av kraniostenos av en genmutation som är ansvarig för bildandet av receptorelement i tillväxtfaktorn för fibroplastiska celler.

Patogenetiskt orsakas avvikelsen av tidig synostos av en eller flera benleder. Förutom sagittal sutur är koronar- och lambdoidlinjerna mottagliga för för tidig fusion.

Överträdelsen orsakar effekten av vinkelrätt riktad kompenserande tillväxt av benvävnad i enlighet med lagen av Rudolf Virchow, som styrker bildandet av nya cellulära element som ett resultat av uppdelningen av originalet strukturer.

Den metopiska suturen på pannan hos ett barn uppstår som ett resultat av en onormalt snabb proliferativ process, som orsakar kraniala deformiteter. Patogenetiska egenskaper bestäms av fusionstidpunkten, tillväxttakten för inerta strukturer, antalet och platsen för tidigt stängda leder.

Varför är kraniostenos farlig?

Anomalin åtföljs av en hypertensiv effekt, som manifesteras av neurologiska symptom, venös överbelastning av fundus, partiell eller fullständig atrofi av ljuskänsliga optiska fibrer.

Kraniostenos kännetecknas av ett stort antal negativa konsekvenser, systemiska patologier och allvarliga komplikationer. De är beroende av den patogenetiska bilden av den anatomiska anomalin.

De vanligaste komplikationerna av kraniostenos inkluderar:

• spinal herniala utsprång;
• deformation utbuktning av skallen främre lopp;
• minskad synskärpa med möjlighet till fullständig blindhet;
• eftersläpning i intellektuell utveckling;
• kosmetiska defekter;
• strabismus;
• underutveckling av ögonhålorna;
• regelbundna cephalgiska paroxysmer av varierande intensitet och varaktighet;
• spontana muskelkramper;
• utveckling av epileptisk patologi;
• artikulära dysfunktioner som leder till ihållande muskuloskeletala störningar;
• hydrocefaliskt syndrom;
• sömnapné;
• andningsbesvär.

Konsekvensernas art och svårighetsgrad bestäms av formen av kraniostenos. Ungefär vart femte barn med för tidig sammansmältning av sagittal sutur har intrakraniell hypertoni, kompletterat med allvarliga störningar av högre nervös aktivitet.

För kraniostenos, oftalmiska patologier, är trängsel i livmoderhalsen typisk. Enligt internationella studier observeras i 50-60% av fallen av metopisk suturbildning en minskning av barnets kognitiva förmågor.

En vanlig komplikation av kraniostenos är exoftalmos, vilket är en mono- eller binokulär förskjutning av ögonbollarna i antero-ansiktsriktningen utanför den anatomiska bädden.

Risken för medfödd sjukdom är regelbundna krampanfall, svår huvudvärk, illamående och kräkningar. Sådana barn har en kraftigt nedsatt förmåga att memorera information och lära sig.

Vilken läkare ska jag gå till?

Behandlingen av kraniostenos, medföljande symtom och komplikationer orsakade av anomalin utförs av en neonatolog som utför den första undersökningen av barnet på förlossningssjukhuset. I framtiden övervakas patienten av en distrikts barnläkare.

Med hänsyn till sjukdomens specificitet och patogenes kan man inte undvika ingrepp från maxillofaciala och pediatriska neurokirurger. Barnläkaren uppmanar föräldrarna att rådfråga barnet med en specialist på denna profil för att förbereda sig för den operativa korrigeringen av deformationsförändringar.

Klassificering

Kraniostenos, i enlighet med den observerade kliniska bilden, de påstådda etiologiska faktorerna och antalet för tidigt sammansmältade kraniala leder, är uppdelade i 5 former.

Den nuvarande klassificeringen av medfödda anomalier presenteras i tabellen:

Mängd	Patogenetiska och kliniska egenskaper
Syndrom	Den allvarligaste formen av anatomisk störning. Syndromisk patologi kombineras med många intrauterina missbildningar. Denna klassificeringskategori inkluderar koppling av X -kromosomen, monogena och andra kraniostenoser. Denna form kännetecknas av en kombination av för tidig sammansmältning av suturer med dysplasi av ansiktsytans ben.
Isolerat	Patologi uppstår självständigt och är inte beroende av samtidiga patologier. Ofta sker sådan kraniostenos utan allvarliga systemiska komplikationer och uttalad anatomisk deformitet hos kraniet.
Monokraniostenos	Överträdelsen inträffar som ett resultat av för tidig sammansmältning av en suturanslutning. De vanligaste formerna av monokraniostenos är koronar och lambdoid förstörelse.
Polykraniostenos	Den patologiska processen involverar 2-3 anslutande linjer, vilket orsakar allvarliga komplikationer och märkbara neurologiska symptom.
Pansiokraniostenos	Anomalin kännetecknas av för tidig fusion av alla kraniala suturer. Den sällsynta formen av medfödd anomali är svår att reparera kirurgiskt.

Metopic sutur har andra klassificeringssystem. Beroende på den påstådda orsaken till bildandet av en onormal utbuktning på pannan hos barnet följande varianter av kraniostenos utmärks:

• Medfödd. Denna patologi beror uteslutande på intrauterina störningar, inte provocerade av genetiska mutationer.
• Förvärvade. I vanliga fall utvecklas det mot bakgrund av systemiska patologier i skelettben.
• Fysiologisk. Sådan kraniostenos har inga embryonala orsaker som uppstår under skallen.
• Patologisk. Det är associerat med hormonella, endokrina och andra faktorer.
• Artificiell. Sådan kraniostenos skapas speciellt med en kirurgisk metod för att eliminera storskaliga strukturella defekter i kranialbenen. Deformiteten korrigeras vid nästa operation.

Kraniostenos är posttraumatisk. Denna onormala störning uppstår som ett resultat av skada på skallen under förlossningen eller deformationer av neonatal.

Symtom

Kliniska tecken på patologisk abnormitet märks vid den första undersökningen av den nyfödda. Alla former av kraniostenos kännetecknas av plagiocephaly - en asymmetrisk struktur eller ett krökt tillstånd i skallen.

Det finns en för tidig infektion av den stora fontanellen, som normalt stängs vid 12-18 månaders ålder. Med en polyostenotisk typ av sjukdom eller hydrocefalisk anomali förblir den öppen i upp till 3 år.

Under den nyfödda perioden är de kliniska symptomen på kraniostenos:

• stabil intrakraniell hypertoni;
• neurologiska störningar;
• ångest;
• aktivt gråt;
• illamående med kräkningar;
• sömnfunktionsstörning;
• ingen aptit;
• Grefs syndrom - överdriven ackumulering av cerebrospinalvätska i hjärnans ventrikulära områden;
• konstant krampaktig beredskap.

Varje form av onormal avvikelse har individuella patogenetiska egenskaper under den neonatala perioden. För tidig stängning av sagittal sutur, kallad scaphocephaly, bestäms av skafidens konfiguration av skallen.

Symtomatiskt manifesteras denna form av kraniostenos av en ökad storlek på skallen främre planet med en patologiskt liten huvudbredd.

Vid visuell inspektion märks det:

• långsträckt struktur av benformationer;
• deprimerat tillstånd hos temporalloberna;
• överhäng av frontytan och den occipitala delen av skallen;
• förminskning av frontplanet med förvärv av en oval konfiguration.

Ett typiskt symptom på någon typ av kraniostenos är mental retardation. För tidig infektion i lambdoid -korsningen kännetecknar en märkbar utplattning av occipitalzonen.

Med denna form av kraniostenos är neurologiska symptom minimala eller frånvarande. Koronar anomali är ensidig eller bilateral. Den första kännetecknas av deformationsutplattning av skallens främre plan.

Med uppväxten växer symtomen och manifesterar sig:

• krökning av näsbroen;
• en förändring i formen av de zygomatiska benen;
• kränkning av bett på grund av deformation av överkäken;
• skelning.

Vid bilateral koronar kraniostenos observeras utplattning av banornas kanter, expansion av frontplanet, akrocefali - en onormalt långsträckt "tornliknande" form av skallen.

Neurologiska symptom är ospecifika och identiska med andra typer av patologi. Kallas trigonocephaly, en icke -topisk form av kraniostenos kännetecknas av en triangulär sektion av skallen och bildandet av en benig köl.

Den metopiska suturen på pannan hos ett barn kombineras med hypertelorism - orbitalförskjutning och en minskning av avståndet mellan banorna. När de blir äldre slätas benbenet ut, formen på pannan får en konfiguration som är nästan normal. Trigonocephalus manifesteras symptomatiskt av synstörningar, psykiska störningar.

I den allvarligaste syndromiska formen av sjukdomen observeras följande:

• andningssvikt;
• svårt att svälja;
• uttalad oftalmisk patologi;
• svår huvudvärk;
• överdriven psykomotorisk agitation.

Dysplasi av benstrukturerna i ansiktsdelen av skallen, utstående ögonbollar noteras. Svåra kränkningar leder till att barnet dör inom 12 månader. efter födseln.

Diagnostik

Typ, djup av onormala förändringar, patogenetiska egenskaper hos en medfödd sjukdom bestäms av primär fysisk undersökning, instrumentella och laboratoriemetoder.

Historien är inte särskilt informativ, men den tillåter neonatologen eller barnläkaren att spåra de dynamiska förändringarna i det nyfödda tillståndet. Laboratorietester identifierar inte specifika markörer.

De används uteslutande för att diagnostisera svårighetsgraden av komplikationer och upptäcka samtidiga patologier. Hårdvarumetoder för att visualisera bendeformiteter är standarden för kraniostenos.

Metoder för att bedöma graden av skada på cerebrala vävnader inkluderar:

• neurosonografi - tvådimensionell sektorsskanning av kraniets inre hålrum med ultraljudsvågor;
• Röntgen - strålningsdiagnostik med fixering av bilden av det studerade huvudområdet;
• datortomografi, som låter dig skapa en tredimensionell modell av det undersökta området;
• magnetisk resonansavbildning, som beskriver den inre strukturen hos cerebrala strukturer.

Neurosonografisk teknik används för att bedöma tillståndet för intrakraniella vävnader och storleken på ventrikelhålorna, för att identifiera hypertensiva tecken. Röntgenbilden bestämmer arten av bendeformiteter, graden av härdning av kranial lederna.

En metopisk sutur på ett barns panna diagnostiseras nödvändigtvis med hjälp av CT och magnetisk resonansavbildning. Sådana förfaranden ger mer informativa resultat.

Dessutom utförs oftalmoskopi för att bestämma graden av synskada. Differentialdiagnos av kraniostenos utförs för att klargöra typen av anatomisk anomali och välja en metod för kirurgisk rekonstruktion.

Behandling

Det enda sättet att återställa den naturliga formen på skallen och minska svårighetsgraden av komplikationer är kirurgi. Den lämpligaste tiden för kirurgisk korrigering anses vara ett barns ålder 6-9 månader.

Sådana perioder beror på den intensiva utvecklingen av vävnadsstrukturer i cerebralzonen under denna livstid. Deras tillväxt hindras av benförvrängningar. Vid denna ålder återställer ofullständigt härdade vävnader snabbt sin naturliga struktur utan risk för allvarliga komplikationer.

Rekonstruktionens omfattning och operationsteknik väljs baserat på typen av patologi, graden av onormala förändringar. När ett barn når 2-3 år är kirurgisk rekonstruktion endast möjlig för att eliminera mindre kosmetiska defekter.

Korrigering består i ombyggnad av kranialvalvets benformationer. Det bästa resultatet uppnås genom en operation som utförs gemensamt av en pediatrisk maxillofacial och neurokirurg.

Med trigonocephaly föreskrivs därefter korrigerande ortotik, vilket innebär att du bär en specialiserad fixeringshjälm. Ett sådant dynamiskt system är utformat för att eliminera kvarvarande deformationer orsakade av intensiv huvudtillväxt.

En hjälmortos ger de bästa resultaten under de första 6-18 månaderna av ett barns liv. Förutom kirurgisk korrigering och användning av ett dynamiskt fixeringssystem visas en förändring av barnets näringsregim i enlighet med ålderskrav och observerade kränkningar.

Med utvecklingen av samtidiga patologier eller en ökning av neurologiska symtom föreskrivs komplex läkemedelsbehandling.

Följande typer av kraniotomi används för att rekonstruera deformiteter i kranialbenen:

• linjär, vilket möjliggör partiell amputation av periosteum;
• cirkulation, utförd för barn 3-5 år och syftar till att eliminera intrakraniell hypertoni;
• fragmentariskt - skärning av kranialvalvet;
• dubbelsidig flik, utformad för att korrigera den dekompenserade formen av kraniostenos.

Resektionslinjerna är markerade i förväg med en medicinsk markör. Typiska inflytandeområden är frontallappen, den främre fontanellen, kranskärlet.

Prognos

Med en snabb och framgångsrik kirurgisk operation bedöms risken för ett helt liv som stor. Exakta förutsägelser beror på anomaliens form, den etiologiska faktorn och förekomsten av samtidiga patologier.

Ofta är det möjligt att helt eliminera metopisk sutur, stoppa neurologiska symptom och intrakraniell hypertoni. Den patologiska formationen på barnets panna försvinner när de rekonstruerade benen växer. Endast syndromisk kraniostenos är prognostiskt ogynnsam.

Video om kraniostenos

Malysheva om deformiteten hos skallen hos ett barn: