Kraniostenos (kraniosynostos) hos barn och vuxna. Vad är det, symptom, kliniska riktlinjer, foto

Kraniostenos är en allvarlig sjukdom som kännetecknas av deformation förändringar i skallen hos nyfödda. Denna patologi förekommer i genomsnitt hos 1 barn per 2000 spädbarn.

Sjukdomen kännetecknas av för tidig sammansmältning av kraniala suturer, vilket förhindrar hela utvecklingen av hjärnan, bildandet av nervändar och blodkärl. Enligt statistik påverkar kraniostenos oftast pojkar, och denna patologi är extremt sällsynt hos nyfödda flickor.

Deformationsförändringar i skallen av denna typ upptäcks under de första dagarna efter ett barns födelse, eller fastställs av en barnläkare vid ett senare skede i utvecklingen av barnet. Svårighetsgraden av symtomen på sjukdomen beror på typen av kraniostenos och dess svårighetsgrad.

Tidig diagnos av sjukdomen gör det möjligt att utveckla en effektiv behandlingsplan för att återställa den naturliga formen på barnets skalle och eliminera för tidiga suturer.

Den maximala terapeutiska effekten uppnås om det sjuka barnet fick kvalificerad sjukvård senast 2-3 månader. eget liv.

I ett senare skede i utvecklingen av en nyfödd orsakas risken för komplikationer och negativa konsekvenser av kirurgi intervention, liksom kompressionspressning av hjärnans centrum, synnerven och stora kärl som ger blodtillförsel tyger.

Vyer

Kraniostenos hos nyfödda klassificeras i separata typer, baserat på arten av deformationsförändringar i spädbarnets kranium, liksom arten av sjukdomens ursprung. Tabellen nedan listar huvudtyperna av denna sjukdom och beskriver också i detalj egenskaperna hos den patologiska processen.

Typer av kraniostenos	Särskilda särdrag hos sjukdomen
Medfödd	Medfödd kraniostenos kännetecknas av deformation av skallen och sammansmältning av dess suturer även vid fostrets intrauterina utveckling. Denna patologi inträffar under de första 12 veckorna av graviditeten. Naturen på sjukdomens ursprung är inte helt förstådd, men de flesta forskare från hela världen är benägna att faktorn genetiskt misslyckande. I det här fallet föds barnet redan med en deformerad kranium, som diagnostiseras av läkare under de första 1-2 timmarna efter förlossningen. Samtidigt har de flesta patologier inte ett ärftligt förhållande, eftersom det i familjerna till föräldrar till nyfödda barn med kraniostenos inte fanns några fall av en sådan sjukdom tidigare.
Förvärvade	Förvärvad kraniostenos är en sjukdom som uppstår efter att ett barn fötts. Denna patologi är en komplikation av en kirurgisk operation på skallen i skallen, den kan orsakas av svår förlossning eller traumatisk hjärnskada. Den största faran med förvärvad kraniostenos är att det är svårt att diagnostisera det i de tidiga stadierna av patologisk fusion av kraniala suturer. I de flesta fall manifesteras negativa förändringar i kraniet av samtidiga symptom i samband med nedsatt funktion i hjärnan, synorganet och hörseln. Patologi av denna typ behandlas framgångsrikt om terapi utförs i relation till ett barn vars ålder inte är äldre än 5-6 år.
Syndrom	Syndrom-typ kraniostenos är en allvarligare sjukdom i skallen i skallen som kännetecknas inte bara av deformationsförändringar i huvudets form, utan också av utseendet på samtidigt utvecklingsanomalier. I de flesta fall har denna typ av sjukdom en medfödd etiologi. Spädbarn med syndromisk kraniostenos har ett otillräckligt antal tår och tår och föds med spalt i överläppen eller gommen, lider av hjärtsjukdomar eller andra avvikelser i inre organ och muskuloskeletala anordning. Behandling av syndromisk kraniostenos kräver återställning av huvudets fysiologiskt korrekta form samt eliminering av samtidigt skador.
Trigonocephaly	Trigonocephalic craniostenosis är en sjukdom som kännetecknas av tidig sammansmältning av enbart metapiska suturer i skallen. Som ett resultat av denna patologiska process kännetecknas barnets huvud av en triangulär utbuktning i frontalloben. Samtidigt behåller det occipitala segmentet av skallen sin naturliga form utan tecken på negativa förändringar. Barn med trigonocefali lider av synskada och intraokulärt tryck.
Brachycephaly	Kraniostenos av typen brachycephalic uppstår på grund av tidig överväxt av lambdoid och kranssuturer i kraniet. Som ett resultat av denna patologiska process inträffar en ökning av den tvärgående diametern på huvudet på ett nyfött barn. En visuell undersökning ger intrycket av att spädbarnets skalle är 2-3 gånger större än dess fysiologiskt naturliga storlek.
Skafocefali	Kraniostenos av typen scaphocephalic är en av de allvarligaste patologierna i denna kategori. Denna sjukdom uppstår på grund av för tidig sammansmältning av sagittal sutur i skallen. I detta avseende sker en förträngning av huvudet på sidorna, men i samma ögonblick bildas en volymetrisk utbuktning på framsidan och baksidan. Skafocephalisk kraniostenos kan kompliceras av funktionella störningar i hjärnan, vävnaden som upplever den starkaste kompressionskompressionen och inte heller får tillräcklig blodvolym näring.

Kraniostenos hos barn är ett patologiskt tillstånd hos skallen i skallen, vars typ bestäms av resultaten av en diagnostisk undersökning av barnet. Sjukdomen kan fastställas under de första timmarna efter ett barns födelse, eller den manifesterar sig i ett senare skede av utvecklingen.

Tidig upptäckt av sjukdomen och korrekt diagnos möjliggör effektiv kirurgisk behandling med minimal risk för komplikationer.

Etapper och grader

Kraniostenos hos barn är en sjukdom som är uppdelad efter svårighetsgraden av deformationsförändringar i skallen, liksom den möjliga förekomsten av symptom på olika typer av komplikationer.

Mild examen

Barn med en mild grad av kraniostenos har tecken på deformitet av kraniet, men med nedsatt utveckling av endast ett separat segment av benen. Till exempel närvaron av en onormal utbuktning uteslutande i den främre eller bakre delen av huvudet, utan tecken på allvarlig komprimering av hjärnan.

Samtidigt finns det inga symtom på komplikationer i samband med dysfunktion av andra organ och delar av muskuloskeletala systemet. Mild kraniostenos svarar bra på kirurgisk behandling med minimal risk för komplikationer.

Genomsnittlig examen

Kraniostenos av måttlig svårighetsgrad är ett patologiskt tillstånd hos benens huvud, när flera sömmar på kraniet växer ihop samtidigt. Barnet har en samtidig deformation av pannan och baksidan av huvudet.

En mer detaljerad undersökning avslöjar de första tecknen på dysfunktion av synorganet, hörseln, cerebral cirkulation. Bristen på kvalificerad behandling leder till ytterligare sjukdomsprogression och utveckling av irreversibla komplikationer.

Svår grad

Allvarlig kraniostenos kännetecknas av total deformation av skallebenen med nedsatt hjärnfunktion. Barn med en liknande diagnos lider av kramper i nedre extremiteterna, plötslig medvetslöshet uppstår en snabb minskning av synskärpa och hörsel, störningar i det centrala och perifera nervsystemet system.

Ett barn med svår kraniostenos behöver akut kirurgi för att återställa anatomiskt korrekt position hos skallen. Annars kommer sådana barn att möta livslång funktionsnedsättning eller dö.

Symtom

Kraniostenos hos barn har den huvudsakliga diagnostiska egenskapen, som detekteras baserat på resultaten av en preliminär undersökning av barnet. Detta är ett deformerat huvud som har en onaturlig och bisarr form.

Denna sjukdom åtföljs också av följande symtom:

• ökat intrakraniellt tryck, som fortskrider när komprimeringen av hjärnvävnaden ökar;
• barnet är oroligt för illamående med periodisk frigivning av kräkningar;
• det finns en svår huvudvärk;
• det uppstår plötsligt kramper i nedre extremiteterna, och förekomsten av epileptiska anfall är inte uteslutet;
• synskärpa förvärras och en mer detaljerad undersökning avslöjar atrofiska förändringar i synnerven;
• enskilda delar av hjärnans slemhinna blir inflammerade, vilket liknar meningeala symtom;
• barnet har dålig hörsel, vilket beror på komprimering av nervändarna som är ansvariga för bearbetning och överföring av miljöljud;
• cerebral cirkulation och koordination av rörelser störs;
• tecken på yrsel uppträder (detta symptom kan rapporteras av barn över 3 år som har fått en förvärvad form av kraniostenos, men ännu inte har genomgått en kirurgisk behandling).

De allvarligaste typerna av deformationsförändringar i skallen i skallen kan orsaka utveckling av psykiska störningar. Ett barn kan avsevärt släpa efter i mental och fysisk utveckling, vars konsekvenser inte kan elimineras även efter en framgångsrik kirurgisk operation.

Orsaker till utseendet

Kraniostenos hos barn uppträder under negativ påverkan av yttre och inre faktorer. Patologi kan manifestera sig i stadiet av embryonal utveckling eller i ett visst skede av barnets självständiga liv.

I detta avseende skiljer sig följande orsaker till utseendet på denna sjukdom:

• skador på fostret med farliga bakterie- och virusinfektioner som orsakar missbildningar av embryonal utveckling (i medicinsk praxis provoceras denna patologi oftast av röda hund, toxiplasmos, blek spiroket, gonokock);
• ärftlig disposition för för tidig sammansmältning av kraniala suturer, när en sådan sjukdom överförs till barnet tillsammans med genetisk information från en av föräldrarna;
• användning av alkoholhaltiga drycker, droger, tobaksrökning, som utförs under graviditeten;
• svår förlossning, vilket ledde till skador på skallen i skallen (liknande situationer uppstår om kvinnor har ett fysiologiskt för smalt bäcken och födelsekanal, och obstetrikern vägrade att använda kejsarsnittet sektion);
• otillfredsställande miljösituation orsakad av närvaro i mat och vatten av kemiskt farliga eller radioaktiva ämnen som negativt påverkar fostrets intrauterina utveckling;
• traumatisk hjärnskada som ett barn fick som ett resultat av att falla eller träffa en hård yta;
• negativa konsekvenser och komplikationer orsakade av operation på hjärnan.

I händelse av att överväxten av suturerna inträffade i stadium av intrauterin utveckling, är deformationsförändringarna i kraniet mer uttalade. Patologi som förvärvats efter födseln orsakar inte kritiska förändringar i huvudets form.

Orsaken till kraniostenosen bestäms i stadium av barnets diagnostiska undersökning. Typen av sjukdomens ursprung påverkar inte detaljerna i organisationen av den terapeutiska kursen.

Diagnostik

Diagnos av kraniostenos börjar med en preliminär undersökning av barnets huvud. Läkaren fastställer fysiologiska förändringar i formen av enskilda segment av skallen.

Därefter tilldelas patienten att genomgå instrumentella undersökningsmetoder, vars resultat gör det möjligt att avgöra sjukdomens svårighetsgrad, funktionella störningar i hjärnans centrum och bedöma prestanda för andra interna organ.

Kraniometri

Kraniometri är en diagnostisk teknik som inkluderar mätning av de antropometriska parametrarna för barnets skalle. De erhållna uppgifterna jämförs med standardindikatorer, som är normen för barn i motsvarande ålder.

Under denna diagnostiska procedur används en centimetertejp, en cefalometer och ett speciellt datorprogram baserat på Sp-CT-studien.

Ultraljud i buken

Ultraljud av lever, njurar och andra inre organ, om kraniostenos av syndromisk typ finns hos ett sjukt barn. Denna undersökningsmetod låter dig i tid fastställa patologin för utvecklingen av kroppens vitala system. Speciellt om barnet har tecken på en dysfunktionell störning från ett eller annat inre organ.

Klinisk undersökning av blod och urin

För att få allmän information om patientens hälsotillstånd föreskriver den behandlande läkaren donation av kapillärblod från ringfingret, samt morgonurin. Då är de erhållna biologiska materialen mottagliga för klinisk forskning.

EKG av hjärtat

Komprimering av hjärnan, ökat intrakraniellt tryck, nedsatt blodcirkulation, kan provocera ett smärtsamt tillstånd i hjärtat. Ett EKG kan upptäcka en minskning av hjärtfrekvensen, liksom tecken på arytmi.

Venografi av blodkärl

Denna metod för diagnostisk undersökning gör det möjligt att bestämma det funktionella tillståndet hos de stora kärlen som ger blodtillförsel till kranialhålan. Venografi visar i detalj intensiteten av utflödet av venöst blod, gör det möjligt att bekräfta eller motbevisa misstankar om förekomst av intrakraniell hypertoni.

Spiral CT

Denna metod för diagnostisk undersökning av barn med tecken på kraniostenos upptäcker för tidigt stängt skallen, och bestämmer också svårighetsgraden av patologin med den möjliga närvaron av intrakraniell tryck. Den informationsdata som erhållits från resultaten av Sp-CT-skanningen används vid planeringen av en kirurgisk operation.

Den totala kostnaden för omfattande diagnostik av ett barn som lider av kraniostenos, som utförs på en privat klinik, är i genomsnitt från 7 000 till 8 500 rubel. På ett offentligt sjukhus tillhandahålls dessa tjänster gratis.

När ska man träffa en läkare

Att kontakta en läkare bör ske omedelbart, så snart föräldrar märker fysiologiska förändringar i formen på deras barns huvud. Det är nästan omöjligt att självständigt bestämma för tidig fusion av kraniala suturer. Därför bör barn endast undersökas av en specialist.

Ett barn med tecken på kraniostenos bör undersökas av följande specialister:

• en neuropatolog för att utesluta dysfunktioner i det centrala och perifera nervsystemet;
• en ögonläkare som undersöker optisk nervs tillstånd;
• en kardiolog för att i tid upptäcka en minskning av hjärtats rytmiska aktivitet.

Den första läkaren som undersöker barnet bör vara den lokala barnläkaren. Efter att ha genomfört en förundersökning, beslutar han om eventuell inblandning av läkare i andra profiler.

Profylax

För att minimera sannolikheten för att utveckla intrauterin eller förvärvad kraniostenos, rekommenderas att följa följande förebyggande regler:

• föräldrar som planerar att skaffa en bebis donerar blod för genetisk forskning för en predisposition för deformationsförändringar i skallen i skallen;
• kvinnor som är gravida ska inte använda droger, alkoholhaltiga drycker, tobaksprodukter och hormonbaserade mediciner;
• före graviditeten, eliminera alla fokus för kronisk infektion som finns i kroppen;
• under fostrets intrauterina utveckling, regelbundet genomgå rutinmässiga medicinska undersökningar.

En gravid kvinna bör övervaka kvaliteten på sin kost, äta tillräckligt med mejeriprodukter, kött, kycklingägg, färska grönsaker och frukter.

Behandlingsmetoder

Den enda effektiva behandlingen för kraniostenos hos barn i alla åldrar är kirurgi.

Mediciner

Deformationsförändringar i skallen i skallen som orsakas av för tidig sammansmältning av dess suturer kan inte elimineras med hjälp av läkemedelsbehandling.

Folkliga metoder

Tidigare var en av de vanligaste metoderna för alternativ behandling av kraniostenos hos nyfödda binda skallen med tät vävnad, vilket inte ledde till funktionshinder och irreversibla förändringar i huvudets vävnader hjärna. För närvarande utförs terapi för denna sjukdom endast på vårdinrättningar.

Andra metoder

Behandling av kraniostenos är endast möjlig med hjälp av en kirurgisk operation som utförs av en neurokirurg. Huvuduppgiften för denna terapimetod är att expandera kranens inre volym, samt att ge benen en anatomiskt korrekt form.

Schemat för det kirurgiska ingreppet utvecklas individuellt, med hänsyn till de yttre symptomen hos varje patient. Vid behov avlägsnas allvarligt deformerade delar av skallen och moderna plattor av polymermaterial installeras istället.

Under hela den kirurgiska operationen är barnet påverkat av narkos. Den genomsnittliga operationstiden är 3 timmar.

Efter avslutad medicinsk manipulation överförs patienten till intensivvårdsavdelningen i 24 timmar, där han är under dygnet runt övervakning av läkare.

I avsaknad av komplikationer placeras barnet på det neurokirurgiska avdelningens allmänna sjukhus. Efter 8-10 dagar skrivs patienten hem.

Den första undersökningen efter operationen bör ske efter 3 månader. Barnet måste genomgå en spiral -CT -skanning.

Möjliga komplikationer

Brist på tillgång till läkare i tid för behandling av en nyfödd, som lider av kraniostenos kan leda till utvecklingen av följande komplikationer:

• cerebral stroke;
• eftersläpning i fysisk och mental utveckling;
• dysfunktionella störningar i arbetet med inre organ;
• inflammation i hjärnbarken;
• fullständig eller delvis dövhet;
• en signifikant minskning av synskärpa eller början av fullständig blindhet;
• kränkning av samordning av rörelser;
• epileptiska anfall och kramper i nedre extremiteterna;
• svår yrsel, exklusive möjligheten till oberoende rörelse;
• vidhäftning till sängen;
• början på ett dödligt resultat.

Medfödd eller förvärvad kraniostenos är en allvarlig sjukdom som diagnostiseras hos spädbarn. Patologi kännetecknas av för tidig fusion av kraniala suturer, vilket leder till deformationsförändringar i huvudets form.

Sjukdomen kan utvecklas i en mild, måttlig eller svår form, störa cerebral cirkulation och centrala nervsystemets funktioner, eller begränsas endast av en synfel i skallen. Behandling av denna sjukdom är endast möjlig genom att utföra en operation under sterila förhållanden på neurokirurgisk avdelning.

Video om kraniostenos

Malysheva om deformiteten hos skallen hos ett barn: