sjukdom Creutzfeldt - Jakobs sjukdom( nedan kallad för bekvämlighet CJD) - är en degenerativ sjukdom i det centrala nervsystemet , särskilt barken och de basala ganglierna i hjärnan, också påverkar ryggmärgen.
revs första gången 1920, ett konstigt namn - namnen på de två tyska läkare efter vilken sjukdomen heter, är det klassas som prionsjukdomar( även kallad spongiform encefalopati, galna ko-sjukan).
ordet prion användes första gången 1982, amerikansk professor Stanley B. Prusiner och som bildats genom fusion av två ord - protein( protein) och infektion( infektion).
Under normala förhållanden, inte dessa cellulära proteiner inte skada kroppen, men de kan bilda stabila strukturer, som kan leda till livshotande sjukdomar i det centrala nervsystemet( CNS).
sällsynt sjukdom och låg ström, upp till de första symptomen går vanligtvis från 10 till 15 år ( sällan 5-8 månader).Tyger där
koncentrerade prionproteiner i postmortem obduktion har en svampliknande struktur - därav namnet spongiform encefalopati.
ursprungliga källan av sjukdomen tros att mata korna som var infekterade med prioner får( orsak whirligig skalbaggar), och i sin tur det kött av kor fungerade som en källa för infektion för människa.
Prioner förstörs endast starka oxidanter, av vilka ingen används inom medicin, av denna anledning i England( i 1995 det finns en storskalig utbrottet av galna ko-sjukan detekterades) är endast disponibel medicinska instrument.
innehåll
- skäl patologi
- klassificering och stadium av Creutzfeldt Jakob
- symtom och tecken på varje steg i CJD
- patogenes
- sjukdomar diagnostiska tekniker
- Treatment pathology CJD
- Komplikationer
- Nedslående prognos
- Prevention
- sjukdom
- läkare på statlig nivå
- Video: Skräcken av sjukdomenCreutzfeldt Jakobs sjukdom
Orsaker CJD förekommer överallt, men på samma gång, är mekanismen för infektion inte helt klarlagda. beskrivna paret av infektioner med penetrerande keratoplasti( hornhinnetransplantation), och andra transplantat.dokumenterade fall av användning av kontaminerade instrument vid operationer på hjärnan.
infektion uppstår när staketet tillväxthormon från hypofysen hos ett lik( för närvarande har sin syntetisk analog).Såsom redan nämnts finns det en väg för infektion genom köttet hos får och kor.
klassificeringssteg och Creutzfeldt Jakob
Medicine 4 allokerar former av CJD:
- klassiska( spontana) - prioner i hjärnan verkar spontant utan någon uppenbar anledning. Människor påverkas som regel över 50 år - 1-2 personer per miljon. Initialt ses som en kort minnesförlust, humörsvängningar, förlust av intresse i livet. Så småningom, personen förlorar förmågan att utföra sina dagliga arbetsuppgifter, i slutskedet av sjukdomen förekommer, hallucinationer, långsam tal. Under sjukdomsförloppet verkar anfall som också är associerade med förstörelsen av CNS.
- ärftlig. Sjukdomsförloppet är detsamma med den klassiska formen. Sjukdomen överförs genetiskt, så om en familj som redan fanns fall av sjukdomen, chansen utseende av CJD ökar väsentligt.
- Iatrogen. Sjukdomen uppstår som ett resultat av drift av prioner under operationen. Dessa kan vara läkemedel( t ex. A tillväxthormon tas tillbaka från lik), kontaminerade instrument, hjärnhinnor, som användes för tillslutning av sår på huvudet under drift hjärnan. För närvarande tenderar sannolikheten att bli sjuk på sådana sätt att nollställas.
- Ny version. Infektion genom mat( köttprodukter från nötkött som innehåller smittad hjärnvävnad).Sedan 1995 har inte mer än 100 fall registrerats. Sjukdomen påverkar ungdomar i åldern 20 år. Patienten kastar initialt hans hobbies, deprimerande parterna är nära, då kommer han koordinationssvårigheter, kan han inte äta självständigt och hålla sig ren. Efterföljande kränkningar i centrala nervsystemet leder till döden. Vad är mest fruktansvärda, i motsats till de klassiska former av demens en patient kommer långt senare - inser man hela processen för försämring av deras mentala processer.
Förhindra VSD på hypoton typ är möjligt och enkelt - hitta de nödvändiga metoder för förebyggande. Om
hände sorg och du har spenderat avlägsnande av en meningiom av hjärnan, kan konsekvenserna minimeras. Ta reda på hur.
symtom och tecken på varje skede av CJD
finns tre stadier av Creutzfeldt Jakobs sjukdom, symptomen var och en har sina egna åsikter :
- prodrome - symptomen är olika och förekommer i en tredjedel av patienterna. Detta kan vara en sömnstörning, anorexi, trötthet, viktnedgång, förlust av sexlust, beteendeförändringar. Dessa tecken kommer i veckor eller månader före de första tecken på demens.
- Den ursprungliga perioden är .Det finns synstörningar, yrsel, huvudvärk, sensoriska och instabilitetsstörningar. Merparten av denna period var måttlig, i sällsynta fall akut eller subakut för( måttlig snabbare, men långsammare akut).
- Utvidgad period. Patienter manifesterar vanligtvis spastisk förlamning( förlamning på grund av förstörelse av motornerven i hjärnan eller ryggmärgen) lem störning ekstarpiramidnoy systemet( ansvarig för att automatisera rörelsen, bildar hållning, optimal muskelträning till den exakta verkan och obetingade reflexer), tremor( snabb och rytmiska rörelserkropp och lemmar), styvhet( muskel petrification).I vissa fall finns det ataxi( försämrad muskelkoordination, såsom promenader), muskel fibrillering( inte synlig för ögat på grund av deras hastighet av kontraktion av vissa muskelfibrer), atrofi av de övre hjärnans nervceller( konstant muskelspänning), minskad synskärpa. Patogenesen av sjukdomen
mekanismen för regenerering av normal och nödvändig för de humana prionproteiner i förändrade lite studerats. Förmodligen
första molekyl förändrat protein verkade på grund av mutation eller gen som kodar för dess slå utsidan orsakar en kedjereaktion ändrar det normala prionproteinet in ändras.
Nästa prioner börjar deprimerande effekt på DNA av nervceller, vilket i sin tur påverkar mitokondrie-DNA.Eftersom mitokondrierna är våra leverantörer av ATP( en energikälla för alla kroppsreaktioner i samband med sin konsumtion), är det energihungriga nervceller, vilket leder till hennes död.
Diagnostiska Tekniker för
Diagnostik bygger på laboratorie- och instrumentstudier.
Först och främst går patienten till hjärnans magnetiska resonansbildning, vilket hjälper till att identifiera de skadade områdena i hjärnan. Ofta utförs ett elektroencefalogram.
Utför även test för kognitiva funktioner hos ( högre cerebral aktivitet - till exempel tal, räkning, tänkande etc.).Ibland för att klargöra ta en ländryggspunktur eller göra en hjärnbiopsi.
Behandling av patologi CJD
Ingen etiotropisk( riktade) terapi. Behandling av Creutzfeldt Jakobs sjukdom är symptomatisk.
Avskaffa alla droger som kan deprimera den högre nervösa aktiviteten.
Några droger sänker -sjukdomen:
- Brefeldin A - detta läkemedel förstör Golgi-apparaten i celler, vilket saktar utkomsten av nya molekyler av det förändrade proteinet.
- -kalciumkanalblockerare har vasodilatorverkan, vilket bidrar till längre överlevnad av redan skadad hjärnvävnad.
Komplikationer av
Eventuella neurologiska komplikationer beroende endast på den berörda CNS-avdelningen.
Skälig förutsägelse för
Med klassisk form är sjukdommens genomsnittliga längd 8 månader. När ärftlig är den vanliga sjukdomsförloppet 26 månader. Med en ny blankett är varaktigheten 16 månader.
I 100% av fallen dödades .
Förebyggande av
Tyvärr finns det ingen profylax för patienter.
För doktorn
Efter att ha undersökt patienten tvätta händerna noggrant med tvål, men eftersom proteinet är resistent mot alkohol, ultraviolett och kokande, behöver du använda engångsinstrument och engångshandskar.
På statlig nivå
År 2001 trädde den federala lag som förbjuder tillsättning av benmjöl till djurfoder och försäljning av djurkött över två år. Liknande lagar existerar praktiskt taget i alla länder i världen.
Video: Hela skräcken i Creutzfeldt Jakobs sjukdom
Det finns fortfarande ingen effektiv behandling för denna fruktansvärda sjukdom. Du kan se de hemska symptomen på patologi i videon.
Förhindra VSD på hypoton typ är möjligt och enkelt - hitta de nödvändiga metoder för förebyggande. Om
hände sorg och du har spenderat avlägsnande av en meningiom av hjärnan, kan konsekvenserna minimeras. Ta reda på hur.