Key-cranial dysostos: karakteristiska symtom och behandling av dysplasi

Kraniell NYCKELBEN-diostoz( kranial-klavikulära dysplasi, Sheythauera-Marie-Sentona syndrom) - en sjukdom som är relaterad till de blandade former av skelettsjukdomar.

problem är ärftlig och sänds i ett autosomalt dominant sätt. Sjukdomen kännetecknas av fullständig eller partiell avsaknad av nyckelbenet, samt problem i utvecklingen av skallben.

total avsaknad av nyckelben i medicinsk praxis är ganska ovanligt - i 10% av fallen. Den vanligaste patologin yttrar sig som en brist på nyckelbenet, acromion avdelning och reduceras i storlek blad.

Orsaken till sjukdomen finns brott som äger rum i en av generna för den sjätte kromosomen.

hur det ser ut och verkar

Först cleidocranial dysostos kännetecknas av förändringar i nyckelbenet, deras underutvecklingeller ingen.

Vid denna sjukdom en person kan flytta nyckelbenet till varandra så att den främre de kan beröra varandra.

förändringar sker i strukturen av skallen: del av hjärnan är signifikant ökas och minskas i ansiktet. Fontanelle får inte stängd hela livet.

Eftersom sådana yttre egenskaper ger ansiktet en mycket liten och pannan och kronan av mycket stora. Med tanke på att detta är en genetisk sjukdom och lider av det oftast hela familjer, människor kommer ofta till alla inblandade i cirkusverksamhet.

överkäken genomgår också förändringar: hårda gommen förkortas käken själv är underutvecklad, förkortas i storlek. Utvecklingen av permanenta tänder kan vara sent: så mjölktänder kan pågå upp till 25-30 års ålder.

Som ett resultat, kan deformation av nyckelbenet inträffar klämmas nerv plexus, som i sin tur kan framkalla underutveckling av musklerna och allmän svaghet av de övre extremiteterna.

Men det är inte allt, en person med traumatiska NYCKELBEN dysplasi kan vara

• dvärgväxt;
• hypertelorism - överdrivet ökat avstånd mellan de i par anordnade organ( ögon onormalt brett isär);
• hypoplasi av bäckenet;
• kluven gom( bågformiga eller gommen);
• grundläggande fördröjda eruption av tänder;
• supercompact tänder, ökad utveckling av karies;
• minskat bröstet,
• kyfos;
• osteoskleros;
• skolios;
• som ett resultat av minskad benmineralisering observerade deras ökade bräcklighet;
• i vissa fall möjligt dövhet;
• asymmetrisk längd av fingrar;
• brakycefali - brakycefala;
• mental retardation observerades.

Omedelbart efter det att barnet är fött av förekomsten av sjukdomen bland andra symtom kan tyda:

• palpation av skallben är mjuka;
• signifikant ökad rörelseomfång( i axelleden) på grund av den fullständiga eller partiella frånvaron av nyckelbenen.

De sex-åtta år för att patienter med sjukdomen behöver till röntgen, eftersom upp till denna gång i patologier osteo-artikulära systemet inte.

nås sex år, skallben nära normen, medan bäckenet blir mer typiska utseendet på denna sjukdom.

Medicinsk vård Medicinsk vård enligt detta syndrom omfattar flera steg.

Tandvård

NYCKELBEN skall dysostos - är en sjukdom som inte är behandlingsbar, så det arbete som läkare i det här fallet är att bekämpa yttringar av anomalier.

I barndomen är det viktigaste problemet med tandvård och ytterligare korrigering av deras ställning. Av denna anledning måste patienter med patologi säkert rådfråga en ortodontist som hjälper till med hjälp av plattor för att lägga sina tänder på sina ställen. Därefter är operationen

tandläkare tid att ta bort mjölktänderna för en mer bekväm och snabb molarer utbrott( om ingen sker genom naturlig, exponerar artificiell sin läkare).

Operativt ingripande av

Om krageben saknas helt, utesluts kirurgisk ingrepp på grund av otillräcklighet. I sådana fall är endast konservativ behandling möjlig.

Om åtminstone stympade fragment av ben finns närvarande, sker driftsmetoden. I det här fallet kommer operationen att återställa nyckelbenen att vara verklig.

kirurgi - särskilt enskilt fall: om patienten( eller patientens föräldrar) är villiga att lösa problemet, kommer operationen att tilldelas, om inte patienten kommer att erbjudas konservativ behandling.

motionsbehandling för behandling och rehabilitering för patienter

traumatisk NYCKELBEN dysplasi sjukgymnastik är ett måste, som försvagats till följd av avvikelser i de övre extremiteterna måste stärkas.

rörelse och motion bör vara helt målade på det individuella programmet, beroende på egenskaperna hos sjukdomen och de delar av kroppen som måste utarbetas.

Vitaminisering av

Intag av vitaminer för patienter är extremt viktigt, speciellt för de som är involverade i sport. Således stärks benvävnaden och hela organismen.

Eftersom immunsystemet hos människor och denna typ av dysplasi är låg, är det nödvändigt att ständigt upprätthålla en viss medicinering och härdning, i synnerhet för att förebygga förkylningar.

Förebyggande av osteoporos

Från en tidig ålder behövs patienten vid förebyggande av osteoporos. Först och främst är det nödvändigt att öka intaget av kalcium och D-vitamin i kroppen. Krävs för att ta sol och äta lever, gräddfil, smör och havsfisk.

Om den inte behandlas kan symtomen visa sig tydligare, men tiden gick och upprepad behandling kommer att garantera den normala funktionen av armar och ben.

Vid val av yrke är det viktigt att utesluta möjligheten till intensiv belastning på axelbandet.