2001 syndromet ingick i listan över sjukdomar för vilka kännetecknas av epileptisk aktivitet och epileptiform EEG i.
Dessa sjukdomar orsakar en försämring av den växande hjärnan stater. Dessutom var hypotesen accepteras Ohtahara att sjukdomen i 80% av fallen utvecklas till en annan - West syndrom. Och efter en tid fanns det en situation med omvandlingen av sjukdomen i Lennox-Gastaut syndrom.
Ohtahara Syndrome - är det inledande skedet av epileptiska encefalopati, som diagnostiseras hos barn under de första 3 månaderna efter födseln. Sjukdomen kännetecknas av akuta attacker som visas under hela 10-dagars barnets liv, i sällsynta fall efter födseln.
Störningar i metabolismen av barnet prata om familje sjukdomar. Akut manifest på bakgrunden av perfekt hälsa.
orsaker och etiologi av sjukdomen
De mest populära anses vara en förutsättning för bildandet av defekter i hjärnan - ensidiga megalentsefaliya, porentsefaliya och andra. Ibland källan kan agera Kartirovochno kränkningar, misslyckanden i samband med ämnesomsättningen.
i personliga studier Ohtahara ansåg 10 fall. Som ett resultat, två cysta var närvarande i de cerebrala hemisfärerna - porentsefaliya, 
har också två Aicardis syndrom och subakut encefalopati blandas - dystrofa förändringar i hjärnvävnaden, vilket orsakar ett brott av dess funktioner. I den andra 6 barn ursprung sjukdomen har identifierats.
I en annan undersökning av 11 barn i 1: a var asfyxi vid födseln, på 1: a med medfödda sjukdomar, ett viktigt värde i utvecklingen och spridningen spelas av genetik( corpus callosum agenesi).
Vid 1st neketonovaya hyperglycinemi inte finns i de övriga grund av sjukdom. Endast en hade liknande symptom av epilepsi samt hans släktingar.
Schlumberger i hans experiment i 8 av 8 fall diagnostiseras, i samband med hjärn missbildningar.6, av vilka - en och unilateral megalentsefaliya Aicardis syndrom. Ensidig megalentsefaliya uppfyllas som en orsak till ytterligare forskning i Martin, Ohtsuka.
1995 i en artikel om barndomen epilepsi har skrivits, att källorna för Ohtahara syndrom betraktas som en hjärna missbildning.
Som ett resultat den allmänna uppfattningen tas efter en hel del forskning att strukturella avvikelser i hjärnhalvorna - provokatörer sjukdom.
Patofysiologi
Ohtahara syndrom, väster och Lennox-Gastaut syndrom är nära kopplad, det antas att dessa syndrom visar åldersrelaterad hjärn svar på annan period av dess bildande.
Med denna typ av epilepsi möter även hos patienter med bränn eller hemisfäriska missbildningar, genererar tunga partiella anfall, som föregår, men oftast omedelbart efter Ohtahara syndrom.
Kliniska manifestationer
2002 Aicardi och Ohtahara presenterade följande viktiga funktioner av sjukdomen Ohtahara:
- sjuk, vanligtvis barn omedelbart efter födseln eller på 10 dagar gamla;
- olika typer av anfall, huvud - excitatoriska spasmer, kramper, överdriven muskelspänning kan förekomma både dag och natt;
- allvarlig nedgång i psykotropa formation, ofta slutar i döden är fortfarande i sin linda;
- omvandling är möjlig i andra sjukdomar syndrom;
- allt väsentligt fall i samband med sjukdomar i hjärnan. För
Ohtahara syndrom tenderar till progressiv nedbrytning av hälsan med en ökning i antalet attacker, den skenbara långsammare psyko bildandet av kroppen. I allmänhet, barn med denna diagnos förblir inaktiverade.
för sjukdomar kännetecknade av olika typer av angrepp. Vanligtvis excitatoriska spasmer som kan spridas över hela kroppen, balanserad och relativt lateralized hjärnhalvorna. Den genomsnittliga längden på beslag i genomsnitt 10 sekunder, med intervaller på 10-15 sekunder. Det finns också en liten chans i en manifestation av andra attacker.
På grund av sjukdomen är spädbarn mindre aktiva, hypotension manifesteras. I Vesta syndrom kan sjukdomen transformeras i 2-6 månader av barns liv, enligt resultaten av studien är procentandelen av övergången cirka 75%.I framtiden har sjukdomen all chans att växa in i Lennox-Gastaut syndromet.
Diagnostiska procedurer
Neuroimaging är en kombination av sätt att visualisera hjärnans struktur, funktioner och biokemiska egenskaper. Dessa metoder är nödvändiga för att bestämma orsakerna och syftet med behandlingsbehandlingar. Som regel visar de betydande avvikelser från norm och missbildning.
Om resultaten av neuroimaging är normala bör metabolisk screening utföras.
Vid första tecken på sjukdomen utförs Interiktal elektroencefalografi, som representerar ett mönster av "flash-undertryckande" hög amplitud paroxysmal urladdningar, vilka är separerade från varandra genom en plan kurva med en varaktighet av ca 18 sekunder.
Pattern "flash-suppression" kan vara asymmetrisk eller dominera i en av hjärnhalvorna, liksom förvärra sovtid. Om
3-5 månaders mönster "flash-suppression" på vissa ställen ersatt hypsarrhythmia( onormal kaotisk aktivitet), säger att det annars sjukdomen - West syndrom.
Om den långsamma spikvågaktiviteten är den typisk för Lennox-Gastaut-syndromet. I alla andra situationer utvecklas den till en svår partiell epilepsi med hög aktivitet av nervceller i en av hemisfärerna.
Eftersom huvudorsaken till sjukdomen är hjärnskada är det nödvändigt att utföra ett neuroimaging test. Alla strukturella förändringar kan ses med MR och CT.
Med vanliga resultat av neuroimaging, föreskrivs diagnostik av ämnesomsättning. Vissa störningar i samband med metabolism av orgasm kan leda till lesioner i hjärnhalvfrekvensen. Behandlingseffekt
praktiskt taget noll
antiepileptiskt läkemedel Fenobarbital, även känd under varumärket Luminal, kan minska antalet anfall, antikonvulsiva medel men inte i stånd att stoppa bildningen av psykomotorisk retardation.
Inga av de kända fallen hade en positiv reaktion på behandling med adrenokortikotropa hormon och kalciumantagonister.År 2001 demonstrerade Fusco gynnsam terapi med vitamin B6.
Ohno presenterade en situation med ett bra resultat på vägen Zonisamide behandling. I varianter med hemimegalensfali eller kortikal dysplasi kan neurokirurgiska ingrepp hjälpa till.
Tyvärr, för närvarande finns det ingen effektiv medicinsk behandling av sjukdomen, hälften av patienterna dör även i barndomen från några veckor till en månad, den återstående utveckla hållbara neurologiska och psykologiska nackdel.
Ofta är attacker i Otahar syndrom oåterkallelig och kan inte behandlas med antiepileptika. Med tiden är omvandling till andra sjukdomar möjlig.
Om övergången inte har implementerats kommer den psykomotoriska utvecklingen att bli bättre. Prognosen är dock ogynnsam, i de flesta fall observerades ett dödligt utfall.
