normalt tryck hydrocefalus( även - Hakim-Adams-syndrom) är en sjukdom som är kliniskt oordnad gångart, försämrad kognitiv funktion, och retention.
Dessa symtom, särskilt hos äldre patienter, är ganska vanliga och är inte alltid lätt associerade med misstänkt hydrocephalus.
innehåll
- etiopatogenes och patofysiologi
- Sorter av flödesstörningar
- kliniska bilden
- metoder inställning
- diagnos CT hjärn
- lumbalpunktion
- ländryggen dränerings
- Möjligheter terapi
- Komplikationer och prognos
etiopatogenes och patofysiologi
en historia av vissa patienter som misstänks Hakim-Adams syndromdu kan hitta blåmärken, hjärnskada, subarachnoid blödning eller inflammation i centrala nervsystemet, vilketUnder årens lopp lett till utbyggnaden av kammarsystemet och därefter - till dekompensation och kliniska manifestationer.
De flesta patienter har dock en idiopatisk sjukdom där ett tydligt orsakssamband inte observeras.
Från en patofysiologisk synvinkel erkänt hydrodynamiska begrepp likvorovyh ökade tryckpulsationer utan att öka ventrikulär kammartryck, vilket resulterar i bildning av hydrocefalus.
Orsaker till cerebrospinalvätskedräneringsstörningar kan vara många. Det kan vara förknippade med uppkomsten av medfödda defekter, meningit, tumörer, blödningar i hjärnan, vara en följd av en stroke eller huvudskada, samt att utvecklas i huvudet på ålder.
Sorter flöde
sjukdomar Det finns två typer av flödes Hakim-Adams syndrom - akuta och kroniska former.
Funktionell klassificering av normotensiv hydrocephalus:
- är obstruktiv;
- kommunikativa;
- är hypersekretorisk;
- är hypersorptiv.
När det gäller dynamik( viktig för behandling)
- aktiv;
- är passiv.
kliniska bilden
Symptom som indikerar utvecklingen av normalt tryck hydrocefalus:
- överträdelse promenad( främre apraxi): retardation avstånd, reduktionssteget, höjden reduktionssteget;
- kränkning av kognitiva förmågor, demensliknande symptom - letargi, minskad koncentration, förlust av intresse, minnesproblem, psyko sakta i sin helhet;
- kränkning av avhållsamhet - första brott mot intermittent urinretention upp till inkontinens, inklusive fekal inkontinens.
Symptom kan uttryckas olika. Oftast manifesterar sig en vandringsstörning som först föregår kognitiva störningar, och i sista instans utvecklas avvecklingen av kontinenten.
Ytterligare symptom som kan förekomma( huvudvärk, tinnitus, psihoaffektivnye störningar) inte är typiska, men utesluter inte diagnosen NG.Som regel är de karakteristiska för patienter äldre än 60 år, vilket är anledningen till de kliniska manifestationerna kan tillskrivas åldrande och deras förekomst kan underskattas av den behandlande läkaren.
Metoder för diagnos av
Följande forskningsmetoder används för att diagnostisera sjukdomen.
CT hjärn
Om du misstänker att sjukdomen är nödvändig för CT av hjärnan, vilket kommer att bevittna expansion av kammarsystemet.
bör utesluta andra patologiska förändringar som leder till hydrocefalus( tumörer, medfödda anomalier, vaskulära missbildningar) och möjligt hydrocefalus «ex vakuum», i vilken en förlängning av det ventrikulära systemet utvecklas från hjärnan atrofi och kliniska manifestationer kan vara liknande.
undersöka neurolog, som med hjälp av mer strukturellt uppfyller kraven i MRI och klinisk bedömning utför en differentialdiagnos baserad på resultaten av CT och klinisk misstanke om normotensiva patienter hydrocefalus( andra typer av demens och gångrubbningar - degenerativa, berusning, metabola, smittsam), och efter uteslutning av andrafår patienten att skickas till lämplig avdelning för ytterligare klinisk utredning, kontroll av promenader och genomförande av kognitiva test.
Vid misstanke om sjukdomen utförs en vätskodynamisk undersökning. Cerebrospinal punktering
enklaste testet - lumbalpunktion, under vilken nålen är införd i den lumbala ryggradskanalen separerade i ländryggsområdet och uppmätt intrakraniellt tryck( eventuellt med undantag intrakraniell hypertension), och sedan visas i 30-50 ml av cerebrospinalvätska( CSF).Testets känslighet är cirka 50-60%.
ryggradens dränering
Med negativa tester som anges ovan, men med en hög klinisk misstanke ryggradens dränering kan utföras med en känslighet av 90%.
Kontinuerlig dränering av cerebrospinalvätska av 10 ml / h under 3 dagar simulerar införande VP shunten och leder till klinisk förbättring.
Möjligheter terapi
huvudsakliga metoden för behandling av Hakim-Adams-syndrom är införandet av ventriculoperitoneal( VP) shunt. Operationen tar ca en timme, och den bearbetas under den laterala ventrikeln, vilken är ansluten via ett rör med en ventil vedonnym subkutana vävnaden i bukhålan.
Det finns alternativ - och ventriculoatrial lyumboperitonealny shunt. Under de senaste åren, driver också ventikulostromiya, varvid endoskopiskt fenestriruetsya tre kammare.
Hjärn CT-skanning utförs 2-3 dagar efter operationen för att undvika eventuella komplikationer. Dessa inkluderar blödning, en felaktig position av shunten och andra. På lång sikt kan komma till en infektion, som kan leda till ett brott mot stängningen av shunten och behovet av förnyad behandling.
Genom att minska antalet infektioner med antibiotika leder impregneringsingångs shuntar. Risken för infektion under det första året var endast 5%.
Med korrekt indikation uppträder en relativt snabb och signifikant förbättring av gångproblem. Förbättra inkontinensstörningar sker gradvis och mindre positivt reagera på det, patienter med markerade en betydande försämring av kognitiva förmågor.
Efter effektiv behandling är det dock nödvändigt med regelbunden klinisk övervakning med CT( 1 gång per år).
Komplikationer och prognos
frekvens av komplikationer efter kirurgi i patienter med NG varierar i litteraturen. Dödligheten är mindre än 2% och, enligt vissa författare, alltmer associeras med comorbidities än med implantation av en shunt.
Bildandet av subdural störningar ligger inom området 2-17%.Procentandelen av dessa komplikationer reduceras avsevärt med användning av moderna programmerbara ventiler.
Risken för smittsamma komplikationer är relativt låg och överstiger inte 5-6%.Andra komplikationer kan vara i fel på shunt , blåmärke efter punktering kammar och även utvecklingen av epilepsi.
viktig roll spelas av varaktigheten av försämringen av promenader innan operationen, och patienter vars gång sjukdom varade mindre än 1 år har den bästa prognosen.
Den positiva effekten av ovanstående metoder för behandling av sjukdomen är 70-80% av patienterna. Inom några år finns det en minskning i shunt effekt, måste också regelbundet minska trycket bypass.
att undvika att bli ett offer för sjukdomen, måste en person vara medveten om försiktighetsåtgärder. Täck alltid huvudet med risk använder hjälm när man rider en motorcykel, tid för att upptäcka och behandla smittsamma och inflammatoriska sjukdomar, för att förhindra hypotermi av huvudet.