Hodgkins sjukdom: symtom, diagnos, behandling

Hodgkins lymfom - en tumörsjukdom i lymfsystemet. Hodgkins sjukdom inträffar 3 gånger oftare i familjer som redan har rapporterats, dessa patienter jämfört med familjer där de inte var.

Orsaker till Hodgkins sjukdom slutligen klargöras. Vissa experter tror att lymfom i samband med Epstein-Barr-virus.

manifestation av Hodgkins sjukdom

Symtom på Hodgkins sjukdom är mycket varierande. Med början i lymfkörtlarna, kan smärtsam process utökas till nästan alla organ, tillsammans med olika manifestationer av allvarlig förgiftning (svaghet, letargi, dåsighet, huvudvärk).

Den primära skadan av ett organ eller system och bestämmer bild av sjukdomen.

Hodgkins sjukdom är oftast den första manifestationen blir förstorade lymfkörtlar; i 60-75% av fallen börjar processen i livmoder-supraklavikulära lymfkörtlar, oftare på höger sida. Normalt är lymfkörteln utvidgningen inte åtföljs av brott mot hälsan hos patienten. Förstorade lymfkörtlar är rörliga, inte lödas på huden, i sällsynta fall, smärtsamma. Så småningom, ibland snabbt ökar, de slås samman till större enheter. Vissa patienter har ont i de förstorade lymfkörtlar efter att ha druckit alkohol.

insta story viewer

Hos vissa patienter börjar sjukdomen att öka i mediastinala lymfkörtlar. Denna ökning kan av misstag upptäcktes när röntgenstrålning eller förekommer i senare skeden, när dimensionerna utbildning är betydande, hosta, andnöd, sällan - smärta bakom bröstbenet.

I sällsynta fall börjar sjukdomen med en isolerad skada okoloaortalnyh lymfkörtlar. Patienten klagar över smärta i ländryggen, som förekommer främst på natten.

Ibland sjukdomen börjar akut med feber, nattliga svettningar, snabb viktminskning. Vanligtvis i dessa fall visas en liten ökning i lymfkörtlarna senare.

Den vanligaste lokaliseringen av Hodgkins sjukdom är en lungvävnad. Lunglesioner vanligtvis inte åtföljs av framträdanden. Ganska ofta med chlamydia detekteras ansamling av vätska i pleurahålan. Normalt är detta ett tecken på en viss skada lungsäcken, ibland synliga under röntgenundersökning.

pleural engagemang vanligt förekommande hos patienter med Hodgkins sjukdom med förstorade mediastinum lymfkörtlar eller fokus i lungvävnad. Tumören i lymfkörtlarna i mediastinum kan växa i hjärtat, matstrupen, luftstrupe.

Skelett - så ofta som lungvävnad, lokalisering av sjukdomen i alla fall av sjukdomen. Ofta påverkar kotorna, då bröstbenet, bäckenet, revben, åtminstone - de långa benen. Deltagande i processen av ben manifesteras genom smärta, är radiologisk diagnos oftast försenad. I sällsynta fall kan benförlust (bröstbenet) vara det första synliga tecknet på Hodgkins sjukdom.

leverskada på grund av den stora kompensationskapacitet av kroppen detekteras sent. Specifika kännetecknen för leverskador inte är närvarande.

Gastrointestinal lider vanligtvis igen i samband med komprimering eller tumörinvasion av de påverkade lymfkörtlar. Men i vissa fall, fann det lymphogranulomatous nederlag i magen och tunntarmen. Förfarandet innefattar i allmänhet submukosala skiktet inte bildas sår.

Ibland finns det skador på centrala nervsystemet, framför allt ryggmärgen, ger de en allvarlig neurologisk störning.

Ganska ofta med klamydia olika hudförändringar: repor, allergiska reaktioner, torka.

Större eller mindre svettning firas nästan alla patienter. Heavy nattliga svettningar, gör underkläder mig ofta följer perioder av feber och ange svår sjukdom.

Klåda är ungefär en tredjedel av patienterna. Dess svårighetsgrad varierar kraftigt: från mild klåda inom områdena förstorade lymfkörtlar före spridning dermatit repa överallt. Denna klåda är mycket smärtsamt för patienten, beröva honom sömn, aptit, leder till psykisk ohälsa. Slutligen, viktminskning tillsammans med svåra exacerbationer och terminal stadier av sjukdomen.

diagnostik

Även med tillräckligt övertygande kliniska bilden endast histologisk undersökning tillåter upptäcka lymphogranuloma definitivt bekräfta diagnosen. Patologisk diagnos kan betraktas som giltigt endast om en histologisk variant Berezovsky-Sternberg celler.

Histologisk analys inte bara bekräftar och etablerar sjukdomen, men också bestämmer morfologiska variant. Patologisk diagnos av Hodgkins sjukdom anses vara bortom allt tvivel, om det bekräftas tre morfologi. Ibland får materialet för histologisk undersökning svårt placering av lesioner i lymfkörtlarna i mediastinum eller retroperitoneal utrymme.

För diagnos av sjukdomar som orsakas av ökade endast mediastinum lymfkörtlar, applicera diagnostisk öppning av brösthålan.

Lokalisering av Hodgkins sjukdom endast i retroperitoneala noder är extremt sällsynta, men i sådana fall, kräver histologisk bekräftelse av diagnosen, dvs, det visar öppnandet av den abdominala diagnostiska kaviteten.

Medverkan av mediastinala lymfkörtlar, lung rötter, lungvävnad, lungsäcken, ben, detekteras av röntgenstudier, inklusive datortomografi. För att studera paraaorta lymfkörtlar används lymfografi.

scan metod för retroperitoneala lymfkörtlar är inte tillräckligt exakta (procent av falskt positiva och falskt negativa svar når 30-35%). Den bästa metoden är en direkt kontrast lymfografi (error-metoden 17-30%). En förfining steget utförs ytterligare forsknings sjukdom metoder, som inkluderar:

läkarundersökning
lungröntgen
perkutan biopsi av benmärg
scanning lever, mjälte, och radionuklider avsökningar
kontrastangiografi

Hodgkins sjukdomsbehandling

Moderna metoder för behandling av Hodgkins sjukdom är baserad på konceptet härdbarheten av sjukdomen. Medan Hodgkin lokal lesion förblir flera grupper av lymfkörtlar (steg 1-2), kan den härdas genom bestrålning. Resultaten av långvarig användning av kemoterapi till gränsen för frisk vävnad tolerabilitet föreslå botemedel och distribuerad process.

Radical strålbehandling, dvs strålbehandling i början av sjukdomen vid en dos av 35-45 Gy att fokusera på tillräckligt med utrymme (brett fält, inklusive alla grupper lymfkörtlar och väg dränering), med en tillräckligt hög energistråle (megavoltage terapi), med förmåga att fullständigt härdad 90% av patienter med begränsade former av sjukdom. Undantag är patienter med stadium 1-2 i vilken den mediastinala lymfkörtlar mer än 1/3 av diametern av bröstkorgen. Dessa patienter bör få ytterligare kemoterapi.

Cytostatika ges i samband med diagnos. Också med hjälp av radioterapi. Många hematologer tror att det är nödvändigt att kombinera kemoterapi och strålbehandling.

Korrekt behandling av det första steget kan leda till fullständig återhämtning. Cellgifter och strålning i alla grupper av lymfkörtlar är mycket giftiga. Patienterna tolererar behandling svårt på grund av frekventa biverkningar, inklusive illamående och kräkningar; hypotyreos, Infertilitet, sekundära lesioner av benmärgen, inklusive akut leukemi.

Hodgkins sjukdomsbehandling regimer

MOTAPMs - Mustag, onkovir (vinkristin), prokarbazin, prednison. Applicera åtminstone i 6 cykler plus 2 ytterligare cykler efter att nå fullständig remission.
ABVD - Adriamycin (doksrubitsin), bleomycin, vinblastin, dakarbazin. Detta system är mycket effektivt för patienter med återfall. I kombination kemoterapi används ofta ABVD systemet.
IWLP (liknande den MOPP regim, Oncovin ersatt vinblastin vid en dos av 6 mg / m2).
Om behandlingen inte är effektiv eller inom ett år efter remission återfall patienterna genomgick mer kraftfull terapi - DexaBEAM: där Deha - dexametason I - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (Cytosar), M melfolan. Spendera 2 kurser. Om du får effekten sedan tillbringa benmärgs insamling eller blodstamceller, och göra en sådan patient autolog transplantation. Annars finns det ett dåligt resultat.

utsikterna

Det högsta värdet i förutsägelsen med klamydia har sjukdomen scenen. Patienter med steg 4 sjukdom som kännetecknas 75% femårsöverlevnaden för patienter med stadium 2,1-95%. Prognostiska tecken på förgiftning är dålig. Tidiga tecken på ogynnsamma sjukdomsförloppet är "biologiska" aktivitetsindikatorer. De biologiska indikatorerna för aktivitet: